輕鏈型心肌淀粉樣變性（AL-CA）和轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白心肌淀粉樣變性（ATTR-CA）是最常見的兩種心肌淀粉樣變性。早期準(zhǔn)確診斷心肌淀粉樣變性并鑒別心肌淀粉樣變性分型對于治療至關(guān)重要。

北京大學(xué)第三醫(yī)院陳寶霞等研究發(fā)現(xiàn)，兩種心肌淀粉樣變性的臨床特征和心電圖表現(xiàn)不同。輕鏈型心肌淀粉樣變性患者的左室肥厚雖然較輕，但心功能及預(yù)后更差。

輕鏈型心肌淀粉樣變性患者男性比例較低（90.5% vs. 54.3%），合并高血壓的患者比例較高（9.5% vs. 42.9%），以腎臟受累較多見，而ATTR-CA以肢體麻木較多見。

肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓是心肌淀粉樣變性患者心電圖的典型特征。本研究中，輕鏈型心肌淀粉樣變性患者組肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓的發(fā)生率為57.1%，而ATTR-CA組僅為28.6%。

本研究顯示，ATTR-CA組最常見心電圖表現(xiàn)為傳導(dǎo)阻滯，發(fā)生率為61.9%，顯著較高。

本研究中，兩類患者常見的癥狀均為呼吸困難。輕鏈型心肌淀粉樣變性患者患者中水腫、蛋白尿、腎功能不全和漿膜腔積液較多見，血紅蛋白和血漿白蛋白水平較低。

輕鏈型心肌淀粉樣變性患者組從首發(fā)癥狀到確診時(shí)間較ATTR-CA組短（6.0個(gè)月vs. 35.0個(gè)月）。

輕鏈型心肌淀粉樣變性患者患者雖然左心室壁增厚不如ATTR-CA患者顯著，但心力衰竭癥狀較嚴(yán)重，NYHA心功能分級(jí)Ⅲ~Ⅳ級(jí)患者的比例較高（48.6% vs.19.0%），NT-proBNP和肌鈣蛋白T水平較高，1年生存率較低（65.7% vs. 100%）。

本研究中，兩類患者的磁共振LGE的分布部位和分布范圍差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

本研究結(jié)果回顧性地分析了35例輕鏈型心肌淀粉樣變性和21例ATTR-CA患者的臨床資料。

來源：陳少敏,林璋,陳寶霞,等. 輕鏈型和轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白心肌淀粉樣變性臨床特征的比較[J].中國循環(huán)雜志, 2024, 39(7): 688-694. DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2024.07.006.【掃描二維碼查看全文】