心肌淀粉樣變性的典型MRI表現(xiàn)

忘仔忘仔 2023-09-13

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第一例：（來源：心血管磁共振病例解析與臨床實踐_陸敏杰主編2022年）

女，66 歲，活動后胸悶氣短 1 年，再發(fā)加重2天。冠脈造影提示:右冠優(yōu)勢型，LM、LAD、LCX 未見明顯狹窄，第一對角支 60% 狹窄。心臟超聲提示：雙房及左室增大，左室壁增厚，左心功能減低(LVEF 40%，二尖、三尖瓣少量反流。

分析思路：

1、心肌梗死的CMR表現(xiàn)為內(nèi)膜下或透壁性LGE，與受累冠脈分布一致，慢性期室壁通常變薄甚至形成室壁瘤，但該例患者以心衰癥狀就診，無其他心肌梗死相關(guān)特征，且冠脈造影未見有意義狹窄因此，可排除缺血性心臟病。

2、對于室壁肥厚類心肌病，需進行CMR明確診斷或縮小鑒別診斷范圍。該患者室壁厚度雖然已達HCM診斷標準。但一般非梗阻性肥厚型心肌病屬良性病程，預(yù)后好而該患者心衰癥狀重，心肌延遲強化特征亦為非典型肥厚型心肌病表現(xiàn)，故亦可除外。

3、本例CMR提示左室壁彌漫性輕度增厚，左室收縮及舒張功能明顯減低，右室壁及房間隔亦偏厚(圖19-1，圖19-2)。延遲強化顯示左室由基底段至尖段呈心內(nèi)膜下、透壁性“粉塵”樣強化，且當(dāng)血池對比劑已明顯排空的情況下，左室心肌仍明顯強化(圖19-3)。這提示心肌內(nèi)廣泛異常物質(zhì)沉積，屬于浸潤性心肌病范疇，以遺傳代謝性疾患居多。該類疾患一般發(fā)病年齡較小，有的具有特殊的體貌特征(如Noonan綜合征、Leopard綜合征等 )，有的具有特殊的實驗室檢查異常(如Danon病等),有的具有特征性的CMR表現(xiàn)，通過LGE分布特征可鑒別HCM(肥厚心肌中層斑片狀強化)、Fabrv病(左室基底段、中段心外膜下或心肌中層強化)、Dano病(廣泛內(nèi)膜下灌注缺損及延強化)等。除上述好發(fā)于未成年人的遺傳代謝性心肌病外，老年人最常見的浸潤性心肌病是心肌淀粉樣變性，本例患者無論臨床表現(xiàn)還是CMR征象均支持心肌淀粉樣變性。

病理結(jié)果：

右室間隔心內(nèi)膜心肌活檢:心肌細胞輕度肥大，空泡變性，間質(zhì)內(nèi)見無結(jié)構(gòu)均質(zhì)粉染物。

剛果紅(+）；免疫組化: Kappa(-)，Lambda(+)，病理診斷：心肌淀粉樣變性，輕鏈型。

解析：

1、心肌淀粉樣變性(cardiac amylidosis,CA)是淀粉樣蛋白質(zhì)在細胞外間隙沉積而致的多器官受累的浸潤性疾病，臨床上常見的類型為免疫球蛋白輕鏈型(AL)和甲狀腺素轉(zhuǎn)運蛋白型(ATTR)。ATTR可分為遺傳型和野生型，后者也稱為老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性。AL型主要由漿細胞增殖并分泌輕鏈蛋白所致，常累及心臟，臨床預(yù)后最差，ATTR型預(yù)后相對較好。

2、心臟是淀粉樣變性主要受累的靶器官之一，心臟受累程度也影響患者的預(yù)后和治療決策。CA的主要病理學(xué)表現(xiàn)包括淀粉樣物質(zhì)彌漫沉積在心肌細胞外間質(zhì)、心內(nèi)膜、瓣膜等處，導(dǎo)致心室壁、房間隔、瓣膜增厚，心肌僵硬度增加，順應(yīng)性降低，心臟舒張功能不全，呈現(xiàn)類似限制型心肌病的病理生理改變。

3、CMR在CA的診斷及鑒別診斷中具有重要價值，主要表現(xiàn)為：室壁呈向心性肥厚，左室心肌質(zhì)量增加，左室舒張受限，收縮功能正常或保留，房間隔增厚，雙心房增大

4、LGE主要有以下兩種形式：廣泛的不與冠狀動脈分布匹配的心內(nèi)膜下LGE和透壁性LGE，延遲強化采用PSIR掃描技術(shù)顯示為佳，與AL型相比，ATTR型透性強化、右室受累更為常見。

5、TIscout (inversiontime scout)序列可以作為LGE的補充技術(shù)，對快速診斷CA具有較高靈敏度和特異度。正常人血池反轉(zhuǎn)時間(inversion time，TI)短于心肌反轉(zhuǎn)時間，在TI scut序列上可以觀察到血池信號先于心肌信號變黑。CA的特點是心肌與血池TI相似，甚至?xí)逃谘?，在反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列上表現(xiàn)為心肌信號先于血池變黑。

6、心肌受累的CA患者Native T1值及ECV值升高，Native T1及ECV技術(shù)可以作為CA影像診斷的另一重要補充技術(shù)。研究表明，采用1.5T 磁共振儀器掃描，CA患者心肌Native T1值為(1149±63)ms，ECV值為(52±9)%，而正常對照組心肌Native T1值為(1020±41)ms，ECV 值為(30±3)%，以Native T1值<1036 ms為標準，排除CA的陰性預(yù)測率可達98%，以Native T1值1164 ms為標準，診斷CA的陽性預(yù)測率達98%。

7、CMR也可用于CA的預(yù)后評價。透壁性LGE往往提示疾病較為嚴重，預(yù)后不佳，死亡率高，Native T1和ECV值的升高，也提示疾病進展，與不良預(yù)后有關(guān)。

第二例：典型延遲強化模式：不按血供分布的心內(nèi)膜下強化，室間隔斑馬征，小部分呈透壁或心肌中層強化