|
心肌淀粉樣變（CA）是淀粉樣物質(zhì)在心臟中沉積、浸潤(rùn)所引起的心肌疾病，是多臟器損害的表現(xiàn)形式之一，也是一類進(jìn)展極為迅速的心臟疾病。近日，《美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)雜志》（JACC）發(fā)表綜述，闡述了心肌淀粉樣變的影像學(xué)檢查進(jìn)展，主要觀點(diǎn)如下。心肌淀粉樣變進(jìn)展迅速，如果不給予治療，輕鏈淀粉樣變患者的平均生存期<6個(gè)月，轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白淀粉樣變心肌病（ATTR-CM）患者的平均生存期為3~5年。心肌淀粉樣變存在診斷不足的現(xiàn)象，如果不進(jìn)行治療，輕鏈淀粉樣變也會(huì)迅速危及生命。 滿足以下條件時(shí)，可診斷為心肌淀粉樣變：① 心內(nèi)膜活檢陽(yáng)性或心外膜活檢陽(yáng)性；② 超聲心動(dòng)圖示左室壁厚度>12 mm，且無(wú)其他原因可以解釋。 超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振成像的經(jīng)典影像學(xué)特征不足以區(qū)分輕鏈淀粉樣變和ATTR淀粉樣變。目前，淀粉樣蛋白的量化是基于心室質(zhì)量、室壁厚度、細(xì)胞外體積或淀粉樣蛋白PET示蹤成像半定量指標(biāo)進(jìn)行評(píng)估的。 心肌淀粉樣變?cè)诔曅膭?dòng)圖中的典型特征如圖1A~1C所示，在疾病晚期表現(xiàn)最為突出（圖2），疾病早期可能會(huì)被忽略。尤其在早期階段，超聲心動(dòng)圖缺乏特異性，無(wú)法準(zhǔn)確區(qū)分淀粉樣變和非淀粉樣變浸潤(rùn)或肥厚型心肌病。即使如此，超聲心動(dòng)圖依然是一項(xiàng)非常有用的檢查。
圖1. 心肌淀粉樣變的超聲心動(dòng)圖成像。 在左心室肥厚的情況下，出現(xiàn)以下特征視為心肌淀粉樣變的危險(xiǎn)信號(hào)：心包和/或胸膜積液、右室較厚、瓣膜較厚、房間隔較厚、左室心腔較小且每搏輸出量小等，如圖1A所示。
圖2. 心臟結(jié)構(gòu)改變通常提示心肌淀粉樣變晚期。 CMR可提供高清晰度的結(jié)構(gòu)成像和組織表征。在淀粉樣變中，心肌固有信號(hào)可使用T1/T2加權(quán)成像序列、T1標(biāo)測(cè)、釓對(duì)比劑延遲強(qiáng)化（LGE）和ECV成像進(jìn)行測(cè)定。這些標(biāo)記物雖然在淀粉樣變患者中具有病理特征，但不具有特異性，在其他心血管疾病中均可升高。
圖3. 心肌淀粉樣變的CMR成像表現(xiàn)。心內(nèi)膜下強(qiáng)化、透壁性LGE以及較小程度的局灶性斑塊狀LGE是心肌淀粉樣變的特征，敏感性為86%，特異性為92%。相比于輕鏈心肌淀粉樣變，ATTR型心肌淀粉樣變中LGE更普遍，但不能據(jù)此區(qū)分心肌淀粉樣變的亞型。排除漿細(xì)胞病后，心肌對(duì)放射性示蹤劑的攝取對(duì)診斷ATTR淀粉樣變具有高度特異性，目前，很多患者已使用這一方法取代活檢。越來(lái)越多的文獻(xiàn)認(rèn)為，通過(guò)99mTc-PYP/ 99mTc-DPD/ 99mTc-HMDP成像上的典型影像學(xué)特征，可以明確診斷ATTR型心肌淀粉樣變。
圖4. 心肌淀粉樣變Tc99m-PYP成像表現(xiàn)。每種影像學(xué)檢查在評(píng)估淀粉樣蛋白沉積的發(fā)病機(jī)制和功能作用方面各有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，因此，患者往往需要接受一項(xiàng)以上檢查，才能進(jìn)行全面評(píng)估。影像學(xué)檢查之后，應(yīng)盡早識(shí)別心肌淀粉樣變并進(jìn)行量化、評(píng)估治療反應(yīng)，以促進(jìn)疾病評(píng)估和治療。
圖5. 基于影像學(xué)檢查評(píng)估心肌淀粉樣變的流程。
|
