病 例 1

※病史

患兒女，出生后50天，查體：口周發(fā)紺，哭鬧時(shí)加重，聽診肺動(dòng)脈瓣第二音減弱，胸骨左緣第三、四肋間較粗糙響亮的收縮期雜音。

※超聲

超聲表現(xiàn) 見圖1-7-1～ 圖1-7-8。

超聲診斷 先天性心臟病：法洛四聯(lián)癥（室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈騎跨、右心室壁肥厚）；卵圓孔未閉。

圖1-7-2 主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，騎跨率約50%

LA：左心房；LV：左心室；RV：右心室；AO：主動(dòng)脈

圖1-7-3 肺動(dòng)脈瓣膜增厚，開放受限

RVOT：右心室流出道；PA：肺動(dòng)脈

圖1-7-4 肺動(dòng)脈過(guò)瓣為五彩花色高速血流

圖1-7-5 肺動(dòng)脈過(guò)瓣流速加快，Vmax 約400cm/s

圖1-7-8 房間隔卵圓窩處斜形左向右穿隔分流（?）

LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室

病 例 2

※病史

患兒男，2個(gè)月齡，查體：口周發(fā)紺，經(jīng)皮測(cè)氧飽和度80%，心率130次/分，心前區(qū)Ⅳ/Ⅵ級(jí)雜音。

※超聲

超聲表現(xiàn) 見圖1-7-9～ 圖1-7-12。

超聲診斷 先天性心臟?。悍逅穆?lián)癥（膜周部室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈發(fā)育不良、右心室流出道狹窄，主動(dòng)脈騎跨，右心室壁肥厚）；卵圓孔未閉。

疾病概述

◆ 法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨及繼發(fā)性右心室壁肥厚。

◆ 法洛四聯(lián)癥在小兒先天性心臟病中居第四位，僅次于房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

◆ 法洛四聯(lián)癥在形態(tài)學(xué)上有許多變異，目前認(rèn)為最主要的兩個(gè)要素為：①右心室流出途徑梗阻；②較大的室間隔缺損。

◆ 治療：手術(shù)。

◆ 室間隔缺損多為膜周部。

◆ 肺動(dòng)脈狹窄包括右心室流出道、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈主干及分支狹窄。

◆ 主動(dòng)脈騎跨：騎跨率=主動(dòng)脈前壁與室間隔的距離/主動(dòng)脈根部前后徑×100%。

◆ 右心室壁肥厚為繼發(fā)性改變。

◆ 合并畸形：常合并房間隔缺損、卵圓孔未閉（法洛五聯(lián)癥），冠狀動(dòng)脈解剖可能有異常，常為左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈，其他還有心內(nèi)膜墊缺損、肺靜脈異位引流、永存左上腔等。

超聲檢查要點(diǎn)

◆ 肺動(dòng)脈狹窄的部位及程度；

◆ 主動(dòng)脈騎跨程度；

◆ 室間隔缺損；

◆ 有無(wú)合并其他畸形。

鑒別診斷

右心室雙出口（合并肺動(dòng)脈狹窄） ：

◆ 主動(dòng)脈騎跨率大于75%；

◆ 主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈平行走行；

◆ VSD與DORV的關(guān)系常不確定；

◆ 法洛四聯(lián)癥時(shí)，VSD位于主動(dòng)脈瓣下*******