騎跨，中文釋義為“乘騎，跨坐”。當(dāng)“騎跨”這個動作發(fā)生在心臟里時，必定是改變了心臟固有的正常結(jié)構(gòu)，大動脈與心室的連接關(guān)系發(fā)生了不同程度的錯位。

正常情況下，主動脈連接左心室，肺動脈連接右心室。大動脈騎跨時，騎跨的大動脈位于兩個心室之上，此時，室間隔缺損成為絕大多數(shù)情況下必須的心室之間的異常通道。

主動脈騎跨是先天性心臟病的一種常見征象，但先天性心臟病中，并非只有主動脈騎跨，還有肺動脈騎跨和永存動脈干。因此，本文統(tǒng)稱為大動脈騎跨。大動脈騎跨的先天性心臟病主要包括：法洛四聯(lián)癥、大室間隔缺損、永存動脈干、右室雙出口。

法洛四聯(lián)癥是最經(jīng)典的主動脈騎跨的先天性心臟病，其主要病理特征有：主動脈騎跨、室間隔缺損、肺動脈狹窄和右室壁肥厚。前三種畸形為原發(fā)性病變，右室壁肥厚為繼發(fā)性改變。其中肺動脈狹窄是其主要的病理特征，狹窄的部位可以發(fā)生在右心室體部、漏斗部、肺動脈瓣或瓣環(huán)、肺動脈主干或其分支。法洛四聯(lián)癥合并房間隔缺損或卵圓孔未閉時稱為法洛五聯(lián)癥。

法洛四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病中最為常見的一種，約占紫紺型先天性心臟病的50%。典型的法洛四聯(lián)癥伴有較重的漏斗部狹窄，心室水平的分流以右向左分流為主的雙向分流。輕型的法洛四聯(lián)癥肺動脈狹窄程度較輕，心室水平以左向右分流為主，需與伴有主動脈騎跨的大室間隔缺損鑒別。而重型的法洛四聯(lián)癥，伴有肺動脈閉鎖或重度發(fā)育不良，心室水平分流主要是右向左分流，此時的血流動力學(xué)特點(diǎn)與永存動脈干相似，又稱“假性永存動脈干”。

當(dāng)主動脈騎跨程度超過50%，亦有認(rèn)為超過75%或90%，可以歸為右室雙出口。筆者認(rèn)為，此時診斷為法洛四聯(lián)癥更為準(zhǔn)確，因?yàn)榉逅穆?lián)癥的大動脈的空間位置關(guān)系正常，而多數(shù)右室雙出口的兩條大動脈起始段平行走行。