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筆 記 伴 你，醫(yī) 路 成 長 點(diǎn)擊上方 藍(lán) 字 關(guān)注好意心超平臺(tái)  導(dǎo) 讀 大動(dòng)脈騎跨是一些先天性心臟病的重要特征，包括主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈騎跨和永存動(dòng)脈干，超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)這類疾病有很高的診斷價(jià)值，但由于心超醫(yī)生對(duì)其認(rèn)知和經(jīng)驗(yàn)不足，易造成誤診和漏診。本文將對(duì)伴大動(dòng)脈騎跨的先天性心臟病的超聲征象進(jìn)行解析和鑒別診斷，為手術(shù)方案的制定提供重要依據(jù)。 編輯：愛心如歌 來源：好意心超平臺(tái)  騎 跨的釋義為“乘騎，跨坐”。在心臟里，可見大動(dòng)脈騎跨和房室瓣騎跨，兩者均改變了心臟固有的正常結(jié)構(gòu)，造成不同程度的血流動(dòng)力學(xué)改變，本文討論的是大動(dòng)脈騎跨。 在心臟異常疾病中，大動(dòng)脈騎跨征象并不罕見，包括主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈騎跨和永存動(dòng)脈干。然而大動(dòng)脈騎跨征象往往是紛繁復(fù)雜的先天性心臟病的冰山一角，令心超醫(yī)生望而生畏，常因心超醫(yī)生對(duì)其認(rèn)知和經(jīng)驗(yàn)不足造成誤診和漏診。伴大動(dòng)脈騎跨的先天性心臟病主要包括：大室間隔缺損(合并主動(dòng)脈輕度騎跨)、法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、永存動(dòng)脈干。 在工作中，我們應(yīng)深諳伴大動(dòng)脈騎跨的先天性心臟病，多切面、多角度掃查獲取心臟解剖結(jié)構(gòu)，并仔細(xì)觀察房室連接、四個(gè)腔室大小、心室構(gòu)型、大動(dòng)脈心室起源及騎跨程度等，作出明確的診斷，為外科手術(shù)治療提供有價(jià)值的指導(dǎo)?！爸?，則行之愈篤；行之愈篤，則知之益明”，本文將撥云見日，深入闡述各類伴大動(dòng)脈騎跨的先天性心臟病。 一、大室間隔缺損 較大的膜周部或圓錐部室間隔缺損（ventricular septal defect）可造成主動(dòng)脈壁與室間隔對(duì)位不良，形成主動(dòng)脈輕度騎跨。并且由于分流量較大，肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生較早，隨著病情的發(fā)展，最終導(dǎo)致右心擴(kuò)大，右室壁肥厚。當(dāng)出現(xiàn)心室水平右向左分流時(shí)，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺。此時(shí)主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損及右室壁肥厚與法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)相同，需要鑒別。最重要的鑒別點(diǎn)是法洛四聯(lián)癥的肺動(dòng)脈伴有不同程度的狹窄，而室間隔缺損的肺動(dòng)脈表現(xiàn)為增寬；法洛四聯(lián)癥的右心擴(kuò)大，而室間隔缺損的左心擴(kuò)大（圖29-1—圖29-5）。 圖29-1：室間隔缺損患者，胸骨旁左心長軸切面可觀察到主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損、右室壁肥厚三種征象  圖29-2：同一患者，心室水平雙向分流  圖29-3：同一患者，心尖五腔心切面顯示主動(dòng)脈騎跨  圖29-4：同一患者，心底短軸切面顯示肺動(dòng)脈增寬  圖29-5：同一患者，肺動(dòng)脈主干內(nèi)未見加速血流信號(hào) 二、法洛四聯(lián)癥 法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot）是最經(jīng)典的主動(dòng)脈騎跨的先天性心臟病，其主要病理特征有：主動(dòng)脈騎跨、室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄和右室壁肥厚。前三種畸形為原發(fā)性病變，右室壁肥厚為繼發(fā)性改變。其中肺動(dòng)脈狹窄是其主要的病理特征，狹窄的部位可以發(fā)生在右心室體部、漏斗部、肺動(dòng)脈瓣或瓣環(huán)、肺動(dòng)脈主干或其分支（圖29-6—圖29-12）。法洛四聯(lián)癥合并房間隔缺損或卵圓孔未閉時(shí)稱為法洛五聯(lián)癥。 法洛四聯(lián)癥是發(fā)紺型先天性心臟病中最為常見的一種，約占發(fā)紺型先天性心臟病的50%。典型的法洛四聯(lián)癥伴有較重的漏斗部狹窄，心室水平的分流以右向左分流為主的雙向分流。輕型法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈狹窄程度較輕，心室水平以左向右分流為主，需與伴有主動(dòng)脈騎跨的大室間隔缺損鑒別。而重型法洛四聯(lián)癥，伴有肺動(dòng)脈閉鎖或重度發(fā)育不良，心室水平分流主要是右向左分流，此時(shí)的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)與永存動(dòng)脈干相似，又稱“假性永存動(dòng)脈干”。對(duì)于伴肺動(dòng)脈閉鎖的法洛四聯(lián)癥，有些學(xué)者認(rèn)為應(yīng)診斷為伴室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖，因?yàn)閮烧叩呐咛グl(fā)育機(jī)制并不相同，雖然兩者具有相似的病理特征和血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)。 當(dāng)主動(dòng)脈騎跨程度超過50%，亦有認(rèn)為超過75%或90%，可以歸為右室雙出口。筆者認(rèn)為，此時(shí)診斷為法洛四聯(lián)癥更為準(zhǔn)確，因?yàn)榉逅穆?lián)癥的二尖瓣與主動(dòng)脈瓣通過纖維連接，為肺動(dòng)脈瓣下圓錐，主動(dòng)脈瓣下無圓錐，而右室雙出口的二尖瓣與主動(dòng)脈瓣之間無纖維連接，且多為雙側(cè)圓錐；法洛四聯(lián)癥的大動(dòng)脈的空間位置關(guān)系正常，而多數(shù)右室雙出口的兩條大動(dòng)脈起始段平行走行。  圖29-6：法洛四聯(lián)癥，主動(dòng)脈騎跨，騎跨率50%；室間隔缺損；右室壁肥厚  圖29-7：同一患者，心室水平雙向分流  圖29-8：同一患者，心尖五腔心切面顯示主動(dòng)脈騎跨，騎跨率50%：室間隔缺損；右室壁肥厚  同一患者，心尖五腔心切面顯示主動(dòng)脈騎跨，騎跨率50%：室間隔缺損；右室壁肥厚。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；AO：主動(dòng)脈；VSD：室間隔缺損 圖29-9：同一患者，心尖五腔心切面顯示收縮期左右心室血流同時(shí)進(jìn)入主動(dòng)脈 同一患者，心尖五腔心切面顯示收縮期左右心室血流同時(shí)進(jìn)入主動(dòng)脈。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；AO：主動(dòng)脈 圖29-10：同一患者，心底短軸切面，肺動(dòng)脈主干及左右肺動(dòng)脈均狹窄 同一患者，心底短軸切面，肺動(dòng)脈主干及左右肺動(dòng)脈均狹窄。LA：左心房；RA：右心房；RV：右心室；AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈 圖29-11：同一患者，收縮期肺動(dòng)脈主干及左右肺動(dòng)脈內(nèi)五彩鑲嵌的血流信號(hào) 同一患者，收縮期肺動(dòng)脈主干及左右肺動(dòng)脈內(nèi)五彩鑲嵌的血流信號(hào)。LA：左心房；RA：右心房；RV：右心室；AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈 圖29-12：同一患者，收縮期肺動(dòng)脈主干內(nèi)峰值血流速度大于5m/s 三、右室雙出口 右室雙出口（double outlet right ventricle）屬于不完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。其主要病理解剖特征包括：⑴ 一支大動(dòng)脈完全起源于右心室，另一支大動(dòng)脈大部分起源于右心室（＞50%）；⑵ 室間隔缺損為左心室的唯一出口；⑶ 主動(dòng)脈瓣和二尖瓣之間的圓錐組織可有可無。 右室雙出口的大動(dòng)脈位置有三種情況：主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右后方，兩者接近平行排列；主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右側(cè)并平行排列；主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的左側(cè)并平行排列。 根據(jù)室間隔缺損的位置，右室雙出口可分為四型：主動(dòng)脈瓣下型；肺動(dòng)脈瓣下型（Taussig-Bing畸形）；與兩支大動(dòng)脈相關(guān)的雙關(guān)型室間隔缺損；遠(yuǎn)離兩個(gè)半月瓣的無關(guān)型室間隔缺損。多數(shù)右室雙出口為前面兩種情況，均可伴有大動(dòng)脈騎跨（圖29-13，圖29-14）。 圖29-13：右室雙出口（Taussig-bing畸形），主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈平行走行，主動(dòng)脈在前，完全起源于右室，肺動(dòng)脈在后，騎跨于室間隔之上，大部分起源于右室，主動(dòng)脈瓣下和肺動(dòng)脈瓣下均有圓錐，為雙側(cè)圓錐 圖29-14：同一患者，CDFI顯示肺動(dòng)脈主干及其分支內(nèi)五彩鑲嵌的血流信號(hào)（肺動(dòng)脈狹窄） 多數(shù)右室雙出口的內(nèi)臟心房位置正常，心室右袢，房室連接一致，極少數(shù)心室左袢，房室連接不一致（圖29-15—圖29-18）。 圖29-15：劍突下四腔心切面，心房正位，心室左袢，房室連接不一致（左心房-三尖瓣-右心室，右心房-二尖瓣-左心室） 劍突下四腔心切面，心房正位，心室左袢，房室連接不一致（左心房-三尖瓣-右心室，右心房-二尖瓣-左心室），箭頭所指為右心室內(nèi)的調(diào)節(jié)束。LA：左心房；RV：右心室；RA：右心房；LV：左心室 圖29-16：同一患者，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于心臟左側(cè)的右心室，主動(dòng)脈位于左側(cè)，肺動(dòng)脈位于右側(cè)，騎跨于室間隔缺損之上 同一患者，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起源于心臟左側(cè)的右心室，主動(dòng)脈位于左側(cè)，肺動(dòng)脈位于右側(cè)，騎跨于室間隔缺損之上。RV：右心室；RA：右心房；LV：左心室；AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈 圖29-17：同一患者，心尖四腔心切面顯示位于肺動(dòng)脈瓣下的室間隔缺損 圖29-18：同一患者，胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面顯示主動(dòng)脈位于左前，肺動(dòng)脈位于右后 同一患者，胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面顯示主動(dòng)脈位于左前，肺動(dòng)脈位于右后。AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；LAA：左心耳 四、永存動(dòng)脈干 永存動(dòng)脈干（persistent truncus arteriosus）的基本病變是一個(gè)高位室間隔缺損和一個(gè)起源于兩個(gè)心室底部的共同動(dòng)脈干?；颊咧挥幸唤M半月瓣，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈均起源于共同動(dòng)脈干（圖29-19）。 圖29-19：Ⅰ型永存動(dòng)脈干示意圖。LV：左心室；LA：左心房；RV：右心室；RA：右心房；AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；SVC: 上腔靜脈；IVC：下腔靜脈 根據(jù)肺動(dòng)脈起始的部位不同，1949年Collett和Edwards將其分為四型：Ⅰ型：肺動(dòng)脈起自動(dòng)脈干的左后側(cè)壁，再分為左右肺動(dòng)脈；Ⅱ型：左右肺動(dòng)脈分別起自動(dòng)脈干的后壁；Ⅲ型：左右肺動(dòng)脈分別起自動(dòng)脈干的兩側(cè)壁；Ⅳ型：肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管缺如，肺由側(cè)支循環(huán)供血。其中Ⅰ型最常見（圖29-20—圖29-22）。 永存動(dòng)脈干的共同動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上，應(yīng)與伴肺動(dòng)脈閉鎖的重型法洛四聯(lián)癥鑒別。主要鑒別點(diǎn)是前者無右室流出道，不能顯示肺動(dòng)脈瓣；后者存在右室流出道，可以顯示閉鎖的肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈。 圖29-20：永存動(dòng)脈干，共同動(dòng)脈干騎跨于室間隔缺損之上，半月瓣增厚變形 永存動(dòng)脈干，共同動(dòng)脈干（TA）騎跨于室間隔缺損（VSD）之上，半月瓣增厚變形。LA：左心房；LV：左心室；RV：右心室 圖29-21：同一患者，心底短軸切面顯示肺動(dòng)脈主干起源于共同干的左側(cè)壁（Ⅰ型） 同一患者，心底短軸切面顯示肺動(dòng)脈主干（PA）起源于共同干（TA）的左側(cè)壁（Ⅰ型） 圖29-22：同一患者，心底短軸切面顯示肺動(dòng)脈主干起源于共同干的血流 小 結(jié) 本文介紹了四種伴大動(dòng)脈騎跨的先天性心臟?。捍笫议g隔缺損、法洛四聯(lián)癥、右室雙出口和永存動(dòng)脈干。對(duì)于伴有大動(dòng)脈騎跨征象的先天性心臟病，分清主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的空間位置關(guān)系，找出室間隔缺損所在的部位是關(guān)鍵。 作者申明：所有文字及圖片為作者原創(chuàng)，未經(jīng)允許，不得盜用！轉(zhuǎn)載需聯(lián)系管理員授權(quán)！ 創(chuàng)作有優(yōu)秀欄目《心超筆記》及特色欄目《精彩病例分析》、《心超切面》等，提供心臟超聲及相關(guān)醫(yī)學(xué)專業(yè)知識(shí)學(xué)習(xí)和交流的平臺(tái)。用心做事，以心交心。 |
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