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大夫文章_李巖大夫個(gè)人網(wǎng)站:右心室雙出口

 汝天 2011-03-08
右心室雙出口
發(fā)表時(shí)間:2010-01-03 發(fā)表者:李巖 (訪問(wèn)人次:667)
右心室雙出口
定義

右心室雙出口是介于法樂(lè)四聯(lián)癥和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位之間的一組復(fù)雜的先天性心臟畸形。其經(jīng)典概念應(yīng)為兩大動(dòng)脈完全起自右室,室間隔缺損(VSD)為左室的唯一出口,二尖瓣與主動(dòng)脈之間無(wú)纖維聯(lián)系。從便于提高右室雙出口診治水平角度看,認(rèn)為主動(dòng)脈90%以上起自右室為右心室雙出口,90%以下屬法洛四聯(lián)癥,可能更有意義。

 

 

 

發(fā)病率

右心室雙出口是很少見(jiàn)的先天性心臟病,發(fā)病率約占先天性心臟病的1%

 

臨床表現(xiàn):

臨床表現(xiàn)決定于有無(wú)右室流出道和肺動(dòng)脈瓣的狹窄以及主肺動(dòng)脈的位置和關(guān)系?;颊呖杀憩F(xiàn)為類似室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓或法樂(lè)四聯(lián)癥。可有紫紺、蹲踞、咯血或暈厥病史,少數(shù)病人有心衰史。體檢可見(jiàn)發(fā)育差、結(jié)膜充血、紫紺、桿狀指(趾)。聽(tīng)診有心臟雜音。

 

診斷:

臨床表現(xiàn)、體格檢查、心電圖和心臟X線平片均無(wú)特異性,超聲心動(dòng)圖可明確室間隔缺損與大血管關(guān)系、室間隔缺損的位置和大小,有無(wú)肺動(dòng)脈高壓,以及房室瓣是否異常。右心導(dǎo)管和造影可確診并能了解心室和大血管及冠狀動(dòng)脈的發(fā)育情況。超高速CT或核磁共振檢查有助于診斷。簡(jiǎn)單型右心室雙出口根據(jù)超聲檢查結(jié)果即可明確診斷,并據(jù)此進(jìn)行手術(shù)治療。復(fù)雜型右心室雙出口或合并其他心臟畸形者,術(shù)前多需心血管造影檢查。

 

自然病程

如無(wú)肺動(dòng)脈瓣狹窄的右心室雙出口,其自然預(yù)后同單純室間隔缺損。如為Taussig-bing畸形,則與完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位相似,肺動(dòng)脈高壓發(fā)生早,預(yù)后差。如有肺動(dòng)脈瓣狹窄,可和法洛四聯(lián)癥相似。右心室雙出口患兒多死于缺氧和心衰。

 

治療方法

右室雙出口有室間隔缺損而不合并其他心臟畸形者,手術(shù)指征同室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓,應(yīng)盡早手術(shù),特別是室缺位于肺動(dòng)脈下方發(fā)生肺動(dòng)脈高壓更早,應(yīng)在2歲以內(nèi)手術(shù)。如為Taussig-bing畸形,病情不允許根治,可先行姑息手術(shù),即肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù),患者術(shù)后4~5年可再行Raste11i手術(shù)或心房?jī)?nèi)轉(zhuǎn)流加室缺修補(bǔ)手術(shù)。如病情允許,應(yīng)盡可能于半歲前行室缺修補(bǔ)加大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)(Switch)手術(shù)。如右室雙出口合并肺動(dòng)脈瓣和右室流出道狹窄,亦應(yīng)盡早手術(shù),手術(shù)指征同法洛四聯(lián)癥。如合并其他畸形如完全性心內(nèi)膜墊缺損、主動(dòng)脈畸形等,也應(yīng)盡量一期矯治。

 

手術(shù)并發(fā)癥

(一)VSD再通。

(二)Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯。(心律失常的一種)

(三)低心排血量綜合征。

(四)肺水腫或灌注肺。

(五)左室流出道狹窄。

(六)術(shù)后溶血。

(七)三尖瓣關(guān)閉不全。

(八)右室流出道狹窄。

(九)心包填塞。

(十)再次開(kāi)胸止血。

(十一)亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

(十二)慢性右心功能不全。

(十三)胸腔積液。

 

手術(shù)效果

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告,手術(shù)死亡率仍較高,可達(dá)20%~5O%,與心臟畸形復(fù)雜程度和手術(shù)技術(shù)有關(guān),如缺損位于主動(dòng)脈瓣下方,手術(shù)成功率高。缺損遠(yuǎn)離主動(dòng)脈、合并房室管畸形,嬰幼兒時(shí)期手術(shù),使用外管道,左室發(fā)育差,手術(shù)死亡率高?;颊咝谐C治術(shù)后仍需注意心功能的維護(hù),只要心功能允許,可正常生活學(xué)習(xí),一般不宜從事重體力工作,可成家生子。

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