動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

心悸、氣短、發(fā)育差

    動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是常見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的15%-21%，其部位多在主動(dòng)脈峽部，系胚胎時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管在出生后未能閉合所造成。女性多見。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

診斷依據(jù)

1、癥狀。取決于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)，細(xì)者可無癥狀或劇烈體力活動(dòng)后方出現(xiàn)心悸、氣短；粗者由于大量血液從左到右分流，在嬰兒期即可出現(xiàn)肺部感染 ，呼吸困難，發(fā)育差等，甚至早期夭折。

2、體征。

（1）在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可捫到細(xì)震顫，并可聽到連續(xù)性機(jī)器樣雜音。若伴有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，可僅有收縮期雜音 ，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。

（2）導(dǎo)管粗大者，可出現(xiàn)脈壓差增大，甲床下毛細(xì)血管搏動(dòng)，腹股溝股動(dòng)脈部位可聽到射槍聲。有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者，可出現(xiàn)右向左分流，肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管逆行流入降主動(dòng)脈，出現(xiàn)分離性紫紺，即下半身紫紺較上半身明顯。

3、輔助檢查。

（1）X線透視可見肺動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)烈，有時(shí)可見“肺門舞蹈”。胸片顯示主動(dòng)脈結(jié)增寬，有時(shí)呈漏斗征。左心室擴(kuò)大較常見。兩肺紋理增多。有肺動(dòng)脈高壓者，可有右心室擴(kuò)大及肺動(dòng)脈圓錐隆突。偶見動(dòng)脈導(dǎo)管部位有鈣化影 。

（2）心電圖在部分患者可正常，多數(shù)有左心室肥厚。有肺動(dòng)脈高壓時(shí)出現(xiàn)雙室或右心室肥厚。

（3）二維超聲心動(dòng)圖可觀察到降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間有血流交通，彩色血流多為連續(xù)性，隨肺動(dòng)脈壓力升高，可為單純收縮期或舒張期血流。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，亦可出現(xiàn)右向左（肺動(dòng)脈向主動(dòng)脈）的分流。有經(jīng)驗(yàn)者尚可明確未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的形態(tài)、直徑、長(zhǎng)度以及肺動(dòng)脈壓力改變，是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉確診的主要手段。

（4）右心導(dǎo)管檢查和心血管造影。絕大多數(shù)病例已無必要。但對(duì)判斷肺動(dòng)脈高壓程度和全肺血管阻力有重要意義。對(duì)復(fù)雜畸形合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉病例，主動(dòng)脈造影仍有必要。

  本病的臨床表現(xiàn)，雜音性質(zhì)及血流動(dòng)力學(xué)改變與主、肺動(dòng)脈間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤破裂、室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈心腔瘺相似，應(yīng)注意鑒別。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

治療原則

1、手術(shù)適應(yīng)證。本病可并發(fā)心力衰竭、細(xì)菌性導(dǎo)管內(nèi)膜炎，因此一旦確診，若無手術(shù)禁忌證，如紫紺型心臟病的代償導(dǎo)管及嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓伴右向左分流者，即應(yīng)手術(shù)治療。

2、手術(shù)。常規(guī)手術(shù)經(jīng)左胸后外切口，第四肋間入路開胸，沿降主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切開縱隔胸膜，將胸膜和迷走神經(jīng) 牽向肺動(dòng)脈側(cè)，順序分離導(dǎo)管前壁、下壁、上壁后再小心分離后壁，最后根據(jù)導(dǎo)管情況，可直接結(jié)扎或切斷縫合。分離和結(jié)扎導(dǎo)管時(shí)，應(yīng)將動(dòng)脈壓降至8-10.7kPa(60-80mmHg)，減小導(dǎo)管張力，減少破裂出血機(jī)會(huì)。除此之外，尚應(yīng)注意喉返神經(jīng)和胸導(dǎo)管保護(hù)，防止術(shù)后聲音嘶啞和乳糜胸等并發(fā)癥。

   合并心內(nèi)畸形的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可經(jīng)縱隔分離結(jié)扎，與心內(nèi)畸形同期矯治。若導(dǎo)管較粗，亦可在并行體外循環(huán)，低流量灌注下，切開肺動(dòng)脈修補(bǔ)。對(duì)粗大導(dǎo)管伴嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓或有鈣化，或?qū)Ч芙Y(jié)扎術(shù)后殘余分流患者，均以體外循環(huán)下直視修補(bǔ)為好。

   隨著手術(shù)技術(shù)和設(shè)備的發(fā)展，利用胸腔鏡行未閉動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎和經(jīng)導(dǎo)管介入未閉動(dòng)脈導(dǎo)管栓塞等，也都積累了一定經(jīng)驗(yàn)，尚需注意選擇適應(yīng)證，減少并發(fā)癥，不斷提高治療質(zhì)量。