艾森曼格綜合征(Eisenmenger syndrome，ES)是指在各種先天性心血管畸形中，由于血液通過心內(nèi)或心外異常通道產(chǎn)生左向右分流，并使肺動脈壓力增高；當(dāng)肺動脈壓達到或超過體循環(huán)壓力時，就產(chǎn)生雙向或反向分流的一種病理生理綜合征。各種分流性先天性心臟病如房間隔缺損、室間隔缺損、主-肺動脈間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等均有可能發(fā)展為ES。因此，本征也可廣義稱之為肺動脈高壓性右向左分流綜合征。在先天性心臟病手術(shù)尚未普及時臨床上本征較為多見。由于在發(fā)生ES后，患者的梗阻性肺血管病變一直被視為不可逆的病理改變，就失去手術(shù)矯治的最佳時機，ES一直被列為心臟外科矯治手術(shù)的禁忌證。唯一的選擇是肺移植或者心肺聯(lián)合移植，但又因為供體嚴重不足，而難以在臨床廣泛開展，故ES成為難以治愈的頑疾。近年來隨著肺動脈高壓靶向治療藥物在臨床應(yīng)用，為ES患者帶來了新的希望。

Eisenmenger綜合征肺動脈壓計算方法：

1，出現(xiàn)大動脈水平或室水平分流計算法：

肺動脈收縮壓=肱動脈收縮壓+PDA分流壓（右→左分流）

2，出現(xiàn)房水平分流計算法：一般采用三尖瓣反流法計算。

    差異性紫紺（ Differential Cyanosis）病理生理：動脈導(dǎo)管未閉（PDA）的左心室搏出量的70%可通過大型動脈導(dǎo)管進入肺動脈，導(dǎo)致左心容量負荷增加：左心房增大，左心室肥厚擴大，甚至發(fā)生充血性心力衰竭，長期大量血液流向肺循環(huán)沖擊，肺小動脈可有反應(yīng)性痙攣，形成動力性肺動脈高壓，導(dǎo)致梗阻性肺動脈高壓；右心室收縮期負荷（后負荷）過重，右心室肥厚甚至衰竭。當(dāng)肺動脈壓力大于主動脈壓力時，血液從肺動脈流向主動脈，肺動脈內(nèi)的靜脈血會順著壓力進入主動脈主干和臨近的左鎖骨下動脈，是未氧和的動脈血。

       這是由于動脈導(dǎo)管的解剖位置所決定的，一般動脈導(dǎo)管未閉位于降主動脈近端距左鎖骨下動脈起起始部2～10mm處，與肺總動脈干左肺動脈根相通。其上緣與降主動脈交接成40度銳角，下緣則交接成 110 ～ 160度鈍角。

臨床表現(xiàn)：

1，左上肢輕度青紫及下半身青紫，而右上肢正常的差異性紫紺表現(xiàn)。

2，差異性青紫是疾病晚期的表現(xiàn)。

3，動脈導(dǎo)管未閉出現(xiàn)差異性青紫失去手術(shù)機會。