艾森曼格綜合征

忘仔忘仔 2021-09-05

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艾森曼格綜合征，你了解多少？

艾森曼格綜合征是一組先天性心臟病發(fā)展的后果，癥狀是輕至中度青紫，于勞累后加重，逐漸出現(xiàn)杵狀指。

基本介紹

艾森曼格綜合征(Eisenmenger syndrome)嚴(yán)格意義上并不能稱(chēng)為先天性心臟病，而是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。

如先天性室間隔缺損持續(xù)存在，可由原來(lái)的左向右分流，由于進(jìn)行肺性動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性動(dòng)脈阻塞性病變，出現(xiàn)右向左分流，從無(wú)青紫發(fā)展至有青紫時(shí)，即稱(chēng)之為Eisenmenger綜合征。

其他如房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等也可有類(lèi)似的情況。因此，本征也可稱(chēng)之為肺動(dòng)脈高壓性右向左分流綜合征。

在先天性心臟病手術(shù)尚未普及時(shí)臨床上本征較為多見(jiàn)，近年來(lái)已逐漸減少。

病理解剖

除原發(fā)的室間隔缺損、房間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等原有畸形外，可見(jiàn)右心房、右心室均明顯增大；肺動(dòng)脈總干和主要分支擴(kuò)大，而肺小動(dòng)脈壁增厚，內(nèi)腔狹小甚至閉塞。

病理生理

本征原有的左向右分流流量一般均較大，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增高，開(kāi)始為功能肺血管收縮，持續(xù)存在的血流動(dòng)力學(xué)變化，使右心室和右心房壓力增高；

肺動(dòng)脈也逐漸就發(fā)生相對(duì)器質(zhì)性狹窄或閉塞病變，使原來(lái)的左向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分流而出現(xiàn)青紫，均有繼發(fā)性相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全，此種情況多見(jiàn)于室間隔缺損者，發(fā)生時(shí)間多在20歲以后。

臨床表現(xiàn)

輕至中度青紫，于勞累后加重，逐漸出現(xiàn)杵狀指（趾），常伴有氣急、乏力、頭暈等癥狀，以后可出現(xiàn)右心衰竭的相關(guān)癥狀。

體征示心濁音界明顯增大，心前區(qū)胸骨左緣3～４肋間有明顯搏動(dòng)，原有的左向右分流的雜音減弱或消失（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的連續(xù)性雜音中，舒張期部分可消失）。

肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)，分裂，以后可出現(xiàn)舒張期雜音，胸骨下段偏左部位可聞及收縮期反流性雜音。

特殊檢查

心電圖：右室肥大勞損、右房肥大。

X線檢查：右室、右房增大，肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈均擴(kuò)大，肺野輕度淤血或不淤血，血管紋理變細(xì)，左心情況因原發(fā)性畸形而定。

超聲心動(dòng)圖：除原有畸形表現(xiàn)外，肺動(dòng)脈擴(kuò)張及相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣及三尖關(guān)閉不全支持本征診斷。

心導(dǎo)管檢查：除可見(jiàn)原有畸形外，可確定雙向分流或右向分流．導(dǎo)管檢查對(duì)本綜合征有一定危險(xiǎn)，因已無(wú)手術(shù)指征，一般不行此項(xiàng)檢查。

病例

正確答案是：艾森曼格綜合征

影像描述

1、X線

肺主動(dòng)脈干明顯的擴(kuò)張，周?chē)芗y理相對(duì)變細(xì)。伴隨著心影增大，以右心室為主。

2、胸部CT

1）肺動(dòng)脈干明顯擴(kuò)張，管徑約7cm。

2）室間隔缺損：導(dǎo)致了患者肺動(dòng)脈高壓。

3）左下肺可見(jiàn)斑片狀滲出灶，提示肺炎或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。

4）未見(jiàn)的肺動(dòng)脈主干血栓栓塞。

檢查結(jié)果

1、胸片

艾森曼格綜合征及反應(yīng)肺動(dòng)脈高壓的影像征象通常無(wú)特異性：

1）肺動(dòng)脈主干擴(kuò)張。

2）外周肺動(dòng)脈變細(xì)。

3）右心室增大，另外，室間隔引起艾森曼格綜合征之前可表現(xiàn)為左心室增大。

2、胸部CT

肺動(dòng)脈高壓的征象和胸片相似：

1）肺動(dòng)脈擴(kuò)張。

2）右心房、右心室擴(kuò)大。

3、評(píng)估相關(guān)并發(fā)癥是非常重要

1）20%-25%艾森曼格綜合征患者伴隨有肺動(dòng)脈栓塞。

2）肺內(nèi)出血：血小板和凝血因子功能障礙增加出血的風(fēng)險(xiǎn)。

4、艾森曼格綜合征其他伴隨征象

1）支氣管動(dòng)脈及肋間動(dòng)脈擴(kuò)張。

2）外周肺動(dòng)脈分布明顯。

3）肺小葉內(nèi)毛玻璃影。

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