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先天性心臟病 目錄 正常心血管生理解剖 兒童心血管疾病檢查方法 先天性心臟病總論 房間隔缺損 室間隔缺損 動脈導管未閉 法洛四聯(lián)癥 肺動脈瓣狹窄 完全性大動脈轉位 常見先天性心臟病鑒別診斷 正常心血管生理解剖 心臟結構 心臟結構 心臟是一個復雜的中空器官 小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕?臟?。╟ongenital heart disease, CHD） 成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不?性心臟病（atherosclerotic heart disease ） 心臟胚胎發(fā)育 I. 早期血管形成 II. 早期心臟形成 胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 靜脈竇的演變 Ⅲ. 心臟分隔，瓣膜、動脈系 統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)形成 ?第2周原始心臟形成 ?第4周心臟起循環(huán)作 用 ?第8周四腔心臟形成 房室管、心房、 及心室的分隔 室間隔膜部的形成 及室間隔的封閉 正常血液循環(huán)途徑 胎兒血液循環(huán)途徑 胎兒血液循環(huán)途徑 母體 臍靜脈動脈血 門靜脈靜脈血 下半身靜脈血 上半身靜脈血 下腔靜脈 右心房 上腔靜脈 左心房 左心室 升主動脈 右心室 肺動脈 肺循環(huán) 血氧含量較高 血氧含量較低 降主動脈 通過卵圓孔 通過動脈導管 通過靜脈導管 心腦及上半身 下半身 嬰兒出生后血流通道的關閉 卵圓孔 左心房壓力超過右心房時，功能上關閉 5~7月時解剖上關閉 動脈導管 足月兒80%生后24h內功能性關閉 80%于3個月內解剖上關閉 95%1年內解剖上關閉 靜脈導管 6~8周內閉鎖形成韌帶 胎兒與出生后血液循環(huán)比較 A胎兒期 由母體循環(huán)完成氣體交換 B出生后 由肺循環(huán)完成氣體交換 多為混合血，心、腦、上 半身血氧含量高于下半身 卵圓孔、動脈導管、靜脈 導管開放 肺動脈壓與主動脈相似， 肺循環(huán)阻力高 右心室高負荷 靜脈血和動脈血分開 卵圓孔、動脈導管、靜脈 導管閉合 肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻 力低 左心室高負荷 B A 返回 兒童心血管疾病檢查方法 主要檢查方法 病史及體格檢查：就診主要原因 X線檢查 輔助診斷 心電圖（electrocardiogram ECG） 超聲心動圖（echocardiagraphy ECHO） 心臟導管檢查：有創(chuàng) 心血管造影：有創(chuàng) 其它檢查 明確 診斷 病史 母妊娠史：孕期3個月內感染、使用藥物、 接觸射線、毒物史 先天性心臟病常見癥狀： 紫紺 喂養(yǎng)困難 呼吸困難 發(fā)育遲緩 出汗 疲乏 聲嘶 體格檢查 測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓 望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、 杵狀指、合并其它畸形 觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、 肝脾大小 叩診：心臟濁音界大小 聽診：S1、S2、異常心音及雜音 患兒，男，3歲， TOF，中央性青紫（+） 患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+） 患兒，男，3歲 VSD伴肺動脈高壓,發(fā)育 較同齡兒遲緩 杵狀指（趾） 聽診 小兒聽診常用聽診區(qū) 二尖瓣聽診區(qū) 肺動脈瓣聽診區(qū) 主動脈瓣聽診區(qū) 三尖瓣聽診區(qū) 聽診內容： 心率 心律 心音 雜音：位置、分級、時相、 性質及有無傳導 雜音的分類 收縮期雜音 S1之后開始，S2之前結束 分為全收縮期雜音、早期、中期和晚 期收縮期雜音 舒張期雜音 S2之后開始，S1之前結束 分為早、中、晚三期雜音 全期雜音 X線檢查 診斷價值如下 心臟位置 心胸比例 心臟各腔及大血管影 肺血管影 肺門搏動 有無內臟異位癥 正位胸片的心臟投影 你的X線診 斷分別是什 么？ 心電圖（ ECG） 主要診斷價值如下 心律失常 心臟傳導情況 心房心室肥大 心肌缺血 小兒心電圖特點 心率與年齡成反比 嬰兒QRS波以右室占優(yōu) T波變異較大 超聲心動圖（ECHO） M 型超聲心動圖 心腔的內徑 各房室壁厚度 心功能 二維超聲心動圖 心臟解剖結構 瓣膜實時運動和功能 心腔大小 彩色Doppler超聲心動圖 血流流速、方向、有無紊流 心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差 M型超聲心動圖 二維和彩色多普勒超聲心動圖 心臟導管檢查 測定心腔及大血管壓力 測定心腔及大血管血氧飽和度 有無分流及分流位置 100/60 30/12 12~14% 4~ 8 評價肺血管床狀態(tài) 心內膜活檢及電生理測定 12~14% 0~ 5 20% 12~14% 30/5 100/10 心血管造影 診斷價值如下 觀察造影區(qū)域的解剖 和功能特點 觀察血管位置和形態(tài) 是復雜性先天性心臟 病的主要檢查手段 其它檢查 放射性核素心血管造影 同位素心肌顯象 CT掃描 磁共振成像（MRI） 以上檢查方法相對較少用 返回 先天性心臟病總論 先天性心臟病概述 先天性心臟?。–ongenital heart disease CHD)是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常 而致的心血管畸形 小兒最常見的心臟病 基因和環(huán)境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰個活體嬰兒中 先天性心臟病致病因素 基因因素 染色體 單個基因變異 10% 5 % ~10% 3% 90% 占大多數(shù) 基因和環(huán)境共同作用 多因素遺傳 環(huán)境作用 I. II. III. IV. 藥物 感染 孕母條件 其它 先天性心臟病分類 常見先天性心臟病 非紫紺型 紫紺型 左向右分流型 ? 房間隔缺損 ? 室間隔缺損 ? 動脈導管未閉 ? ? ? ? 無分流型 肺動脈狹窄 主動脈狹窄 主動脈縮窄 二尖瓣反流 右向左分流型 ?法洛四聯(lián)癥 ?完全性大動脈錯位 兩種分流類型的表現(xiàn) 左向右分流型 一般情況下不出現(xiàn)青紫 肺循環(huán)血多 右向左分流型 早期出現(xiàn)紫紺, 進行性加重; 肺循環(huán)血少（或多） 體循環(huán)血少 肺動脈高壓 (動力性、梗阻性) 晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森 曼格綜合征 體循環(huán)為混合血 先天性心臟病發(fā)病率 1. 左向右分流型 PDA ASD VSD AVSD Abn. PV return 2. 右向左分流型 TOF TA PA+VSD PA+IVS 3. 混合缺損型 TGA Univ. Ht. Atrial isomerism DORV ( 53 % ) 17 % 16.5 % 13 % 3.5 % 3 % (11 % ) 4.5 % 3 % 2.5 % 0.5 % ( 15 % ) 5 % 5 % <2 % <2% Truncus Corrected TGA 4. 梗阻型 Coarctation PS MS etc. LVOTO HLHS IAA 5. 瓣膜畸形 Ebstein AR MR SV aneurysm 6. 其它 Arrhythmia Vascular ring 0.8 % < 0.5 % (15 % ) 9.5 % 2 % 1.5 % 1.3 % 0.9 % 0.6 % <1 % < 0.5 % < 0.5 % < 0.5 % 5 % 0.5 % 常見先天性心臟病 ASD VSD PDA TOF 返回 房間隔缺損 房間隔缺損 房間隔缺損（atrial septal defect ASD）占先天性心 臟病總數(shù)的5 % ~10% 發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒 成人最常見的先天性心臟病 女性多見，男女比例1：2 ASD分類 原發(fā)孔型 約占15%，也稱部分性 心內膜墊型 主動脈 繼發(fā)孔型 最常見，約占75%，也 稱中央型 上腔靜 脈 靜脈竇型 約占5% 靜脈竇 型缺損 原發(fā)孔 型缺損 冠狀靜脈竇型 約占2% 繼發(fā)孔型缺 損 下腔靜脈 冠狀靜脈竇型 上腔靜脈 室上脊 房間隔缺損 右上肺靜脈 右下肺靜脈 原發(fā)隔殘余 原發(fā)隔缺損 下腔靜脈 主動脈 肺動脈干 右心耳 繼發(fā)孔型房間 隔缺損 冠狀竇 ASD病理生理 左向右分流的大小取決于： ASD缺損的大小 左右心房的壓差 右心室舒張期順應性 ASD血液循環(huán)途徑 肺靜脈動脈血 左心房 左心室 主動脈搏血減少 體循環(huán)缺血 上下腔靜脈 ASD分流 右心房擴大 右心室擴大 肺動脈充血 肺循環(huán)充血 肺動脈高壓 可在臨床上表現(xiàn)出來 為什么ASD左心房沒有增大？ RA LA RV LV ASD臨床表現(xiàn) 臨床癥狀： 輕者可無癥狀 右心室超負荷 肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染 體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動 后氣促 潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫 感染性心內膜炎(infective endocarditis)少見 ASD臨床表現(xiàn) 體征 望診：心前區(qū)飽滿 觸診：心尖搏動抬舉感 叩診：心臟濁音界擴大 聽診：見下頁 ASD聽診 胸骨左緣2、3肋間可 及Ⅱ-Ⅲ 級 收縮期 噴射狀雜音 P2固定分裂 S1增大 胸骨左緣舒張期雜隆 隆樣雜音 收縮期雜音由肺動 脈相對性狹窄所致 ASD心電圖表現(xiàn) 右室肥大（RVH) 電軸右偏 不完全房室傳導阻滯（右圖示I0房室傳導阻滯） ASD心電圖表現(xiàn) 原發(fā)孔缺損時，電軸左偏 ASD X線表現(xiàn) 肺紋理增多 右心影增大 肺動脈段突出 主動脈段正?；蚩s小 患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中 度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺 動脈段凸出. ASD超聲心動圖 右房、右室及右室流出道增大 右心室超負荷表現(xiàn) Doppler見心房水平分流 ASD預后及治療 缺損直徑<3mm多在3個月內自 然閉合 缺損直徑>8mm自然閉合率極小 分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需 手術治療治療 外科手術 介入性心導管術：Amplazer、 cardia seal 等裝置關閉缺 損 返回 室間隔缺損 室間隔缺損 室間隔缺損（vent-ricular septal defect, VSD）占我國 先天性心臟病的50% 小兒最常見的先天性心臟病 約25%單獨存在，其余合并其 它畸形 VSD分類（1） 按缺損位置分為： ① ② ③ ④ 膜周部型：約60 % ~70% 流出部型 流入部型 ① 肌小梁部 約20 % ~30% ② ③ ④ VSD分類（2） 按缺損大小分類： 小型室缺 （roger?。?缺損直徑(mm) 缺損面積(cm2) 分流大小 癥狀 <5 <0.5 少 無或輕微 中型室缺 5~15 0.5~1.5 中等 有 大型室缺 >15 >1.0 大 明顯 肺血管 可無影響 有影響 肺高壓 Eisenmenger綜 合癥 VSD病理生理 左向右分流的大小取決于： VSD缺損的大小 左右心室的壓差 體肺循環(huán)的阻力 艾森曼格（Eisen-menger） 綜合征 VSD血液循環(huán)途徑 肺靜脈回流增多 左心房擴大 左心室擴大 主動脈搏血減少 體循環(huán)缺血 肺循環(huán)充血 肺動脈充血 VSD分流 右心室 右心房 上下腔靜脈 為什么VSD左心房會增大？ RA LA RV LV Eisenmenger綜合征 發(fā)生于左向右分流心臟病后期 機制 不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生 右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或 右向左分流 臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫 為手術禁忌證 如糾正缺損，右向左分流中止，將導致右心衰 VSD臨床表現(xiàn) 臨床癥狀 輕者可無癥狀 肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn) 潛伏紫紺 并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心 內膜炎 VSD聽診 胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ -Ⅳ級 全收縮期雜音， 伴震顫，廣泛傳導 二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致） 肺動脈高壓時P2亢進 VSD心電圖表現(xiàn) 左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大 VSD X線表現(xiàn) 左右心室增大，左室大 為主 肺紋理增粗 肺動脈段凸出 主動脈弓影縮小 患兒，男，3y，VSD伴肺 動脈高壓。胸片示全心擴 大，肺動脈段突出，肺紋 理增粗；ECG示左房大， 雙室大，I°AVB。 VSD超聲心動圖 二維顯示缺損直接征象 RV LV VSD 彩色多普勒顯示心室水 平分流 頻譜多普勒估算跨隔壓 差和肺動脈壓力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流 VSD治療 膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉 合可能 內科治療：防治心衰 外科直視手術修補 心導管介入治療 直接縫合 補片 返回 動脈導管未閉 動脈導管未閉 動脈導管未閉（patent ductus arteriosus ,PDA） 指動脈導管異常持續(xù)開放導 致的病理生理改變; 占先天性心臟病的15%; PDA病理分型 管型 漏斗型 窗型 PDA病理生理 左向右分流的大小取決于 導管的大小 主肺動脈壓差 差異性紫紺（differ-ential cyanosis） 肺動脈壓力超過主動脈時， 右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢輕度 青紫，右上肢正常; PDA血液循環(huán)途徑 肺靜脈回流增多 左心房擴大 左心室擴大 主動脈 體循環(huán)缺血 脈壓差增寬 PDA分流 上下腔靜脈 右心房 右心室 肺動脈充血 肺循環(huán)充血 肺動脈高壓 為什么PDA左心房會增大？ RA LA RV LV PDA臨床表現(xiàn) 臨床癥狀 輕者無癥狀 咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等 并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內膜炎、 充血性心力衰竭 聽診 胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期 二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致） P2亢進 周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動 PDA心電圖 左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大 PDA X線檢查 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺動脈段凸出 主動脈弓正常或凸出 患兒，女，13歲，PDA 胸片示左心擴大，肺動 脈段突出，肺紋理增粗； ECG示左室大。 PDA超聲心動圖 二維可以直接探查到PDA 脈沖多普勒示典型的連續(xù)性 湍流頻譜 彩色多普勒見PA與DO分流 PDA治療 內科治療 防治心衰 對于早產(chǎn)兒，用消炎痛 可促使90%PDA關閉 外科手術 介入治療 介入治療前后血管造影對比 返回 法洛四聯(lián)癥 法洛四聯(lián)癥 法洛四聯(lián)癥（tetrology of Fallot ,TOF） 約占先天性心臟病的10% 嬰兒期后最常見的青紫型先天 性心臟病 包括四種畸形 TOF的四種畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狹窄多見，也可為 肺動脈瓣狹窄 室間隔缺損 主動脈騎跨 右心室肥厚：繼發(fā)性改變 ① ② ③ ④ TOF常合并的畸形 右位主動脈弓（25%） 左上腔靜脈殘留 房間隔缺損 動脈導管未閉 冠狀動脈異常 三尖瓣異常 肺動脈及分支異常 TOF 病理生理 非青紫型： 肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流 青紫型： 肺動脈嚴重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導管 的關閉青紫加重; 肺動脈血流的減少可致側支循 環(huán)的形成 青紫型TOF病理生理 肺靜脈回流血減少 左心房 左心室 騎跨的主動脈 體循環(huán)血氧飽 和度下降 紫紺 ② 肺循環(huán)缺血 氣體交換減少 ③ 狹窄的肺動脈 右心室肥厚 右心房 上下腔靜脈靜 脈血 ① ② ③ 導致紫紺 TOF臨床表現(xiàn) 癥狀 青紫：呈中央性，活動或氣急時加重 蹲踞：多見于年長兒 杵狀指（趾） 陣發(fā)性缺氧發(fā)作 發(fā)育落后 呼吸困難 并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內膜炎 陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell） 常見于嬰兒 誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等; 產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導致腦缺氧 表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡 處理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 ④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注 ⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 預防：心得安1~3mg/（kg· d）口服 TOF聽診 胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ 級粗糙噴射性雜音，由肺 動脈狹窄所致，無震顫 P2減弱 狹窄嚴重時雜音反而不明顯 TOF X線檢查 心影不大 “靴形”心，心尖上翹所致 肺動脈段凹陷 兩肺紋理減少 偶見網(wǎng)狀紋理 （側支循環(huán)形成） 25%可見右位主動脈弓影 TOF心電圖 電軸右偏 右室肥大，嚴重者 可呈現(xiàn)心肌勞損 右房肥大 患兒，9m，男，TOF、 VSD。胸片示右心擴大； ECG示右室大伴ⅠoRBBB。 TOF超聲心動圖 左室長軸切面見主動脈騎跨 大動脈短軸切面見右室流出道狹窄 彩色多普勒見室缺分流 TOF心導管檢查和心血管造影 指征： I. II. 有其它可疑的伴隨畸形 冠狀動脈不清晰 評估： I. 右室流出道狹窄程度、肺動脈 瓣及肺動脈分支情況 冠狀動脈走行 II. 為制定手術方案和估測預后提 供必要信息 TOF治療 防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥 外科治療：可大大降低本病死亡率 A.根治手術 B.姑息手術：改善肺血流量 I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術 (Blalock-Taussing術） II.上腔靜脈右肺動脈吻合術 （Glenn術） TOF根治術 TOF姑息術 返回 肺動脈瓣狹窄 肺動脈瓣狹窄 肺動脈瓣狹窄（pul-monary stenosis ,PS） 約占先天性心臟病10% 約20%合并其它畸形 PS病理解剖 典型PS 肺動脈瓣葉融合形成畸形 瓣環(huán)完整 肺動脈干呈狹窄后擴張 發(fā)育不良型PS 肺動脈瓣葉不規(guī)則畸形 瓣環(huán)發(fā)育不良 肺動脈干不擴張或發(fā)育不良 Noonan綜合癥常合并此畸形 PS臨床表現(xiàn) 癥狀 輕者無癥狀 狹窄嚴重者有勞累后氣促、乏力、暈厥甚至猝死 右心衰表現(xiàn) 體征 望：心前區(qū)隆起，心尖搏動明顯 觸：捫及收縮期震顫 聽：胸骨左緣上部可聞及Ⅴ/Ⅵ 級響亮的噴射性收縮 期雜音，伴傳導； S2分裂；P2減弱 PS輔助檢查 X線表現(xiàn) 輕者心影不大 重度狹窄右心增大 肺動脈呈狹窄后擴張，左肺動脈段可凸出 心電圖 右房擴大，右室肥大伴勞損改變 超聲心動圖 估測肺動脈狹窄程度 心導管和心血管造影 右心室造影見“射流征”和肺動脈狹 窄后擴張 增厚的肺動脈瓣 經(jīng)狹窄的肺動脈瓣 處流速增快 PS治療 嚴重狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓 球囊瓣膜成形術：首選方法 外科瓣膜切開術 輕度狹窄：右室收縮壓>左室收縮壓 隨訪 右室收縮壓>50mmHg時，狹窄解除術 返回 完全性大動脈轉位 完全性大動脈轉位 完全性大動脈轉位 （complete transposition of the great arteries, c-TGA） 占先天性心臟病的5 % ~7% 新生兒期最常見的紫紺型心臟病 紫紺型心臟病第二位 男女患病率約2~4:1 未經(jīng)治療90%在1歲內死亡 c-TGA病理解剖 正常： 肺動脈位于左前上方 肺動脈-右心室 主動脈位于右后下方 主動脈-左心室 C-TGA： 肺動脈位于左后下方 肺動脈-左心室 正常 C-TGA 主動脈位于右前上方 主動脈-左心室 c-TGA血液循環(huán)途徑 肺靜脈 左心房 右心房 腔靜脈 肺循環(huán) 肺分支血管 左心室 右心室 體循環(huán) 體循環(huán)分支 肺動脈 主動脈 正常途徑 肺靜脈 左心房 右心房 腔靜脈 肺分支血管 肺動脈 左心室 右心室 主動脈 體循環(huán)分支 C-TGA時肺循環(huán)和體循環(huán)并 行，心內或心外的分流是嬰兒 存活的必要條件！ c-TGA臨床表現(xiàn) 青紫：早期出現(xiàn) 充血性心衰表現(xiàn) 發(fā)育不良 早期出現(xiàn)杵狀指（趾） 聽診 S2增強 相應畸形的雜音 c-TGA輔助檢查 X線表現(xiàn) 肺動脈段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心” 心影進行性增大 肺紋理取決于分流大小和肺動脈是否狹窄 心電圖 電軸右偏，右室肥大 合并房室通道時電軸可左偏，雙室肥大 超聲心電圖 心室大動脈連接不一致 心導管檢查和心血管造影 C-TGA治療 糾正低氧血癥和代謝性酸中毒 姑息手術 球囊房隔成形術（Rashkind procedure） 肺動脈環(huán)縮術 根治性手術 生理糾治術（senning或Mustard術） 解剖糾正術（switch術） B A 球囊房隔成形術 B 解剖糾正術 A 返回 常見先天性心臟病鑒別診斷 疑似心臟病 無紫紺 胸片 體檢 有紫紺 胸片 體檢 肺充血(＋) 肺充血(－) 肺充血(＋) 肺充血(－) ECG 左 室 大 VSD 右 室 大 ASD 左 室 大 AS ECG 右 室 大 PS 左 室 大 ECG 右 室 大 左 室 大 ECG 右 室 大 TOF TGA/VSD TAPVC TA 常用先天性心臟病鑒別診斷 |
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