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先心病-法洛四聯(lián)癥CT病例

 老男人他姐 2017-03-21
醫(yī)學(xué)影像


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【病史臨床】女,27歲,反復(fù)呼吸困難、發(fā)紺23年。fkC影像園XCTMR.com

影像圖片】

心臟增強(qiáng)掃描(圖A、B、C);心臟正位X線平片(圖D) fkC影像園XCTMR.com


影像表現(xiàn)】 CT心臟增強(qiáng)掃描可見主動脈騎跨于室間隔之上,騎跨度大約為50%(圖A),室間隔膜部可見長約1.4cm的缺損(圖B),右室壁厚度約5.7mm,接近左室壁厚度6.9mm。肺動脈主干及左右主分支明顯狹窄(圖C),并可見主動脈轉(zhuǎn)位不良,降主動脈位于后右方脊柱旁(圖A、B、C)。 X線后前位片(圖D)示心影大小尚可,心尖稍圓鈍上翹,肺動脈段凹陷,心臟稍呈“靴型心”改變,主動脈結(jié)位于右上縱隔。肺門血管影稍減少,兩肺紋理稀疏變細(xì),兩肺外帶無紋理,肺透過度稍高。fkC影像園XCTMR.com

【診斷】 先天性心臟?。悍逅穆?lián)癥(手術(shù)證實)。fkC影像園XCTMR.com

【鑒別診斷】 1.先天性心臟病:室間隔缺損;2.先天性心臟?。悍蝿用}狹窄;3.先天性心臟病:法洛四聯(lián)癥fkC影像園XCTMR.com

【討論】法洛四聯(lián)癥是由先天性的肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨以及繼發(fā)的右心室肥厚組成,占先天性心臟病的50%。四聯(lián)癥中以室間隔缺損與肺動脈狹窄為主。肺動脈狹窄使右室收縮期負(fù)荷加重,右室肥厚。室間隔缺損存在,產(chǎn)生右向左分流,左室血氧飽和度下降;又因主動脈騎跨,右心室血排到主動脈,致全身血氧含量下降,出現(xiàn)發(fā)紺以及肺循環(huán)血流量減少、缺氧嚴(yán)重,代償性側(cè)枝循環(huán)建立。臨床表現(xiàn)有發(fā)紺、氣促、喜蹲踞。體征有胸廓左緣第二肋間噴射性收縮期雜音、肺動脈第二音減弱或消失及杵狀指。fkC影像園XCTMR.com

   影像診斷要點:fkC影像園XCTMR.com

    X線平片 心臟無明顯增大,心尖圓鈍上翹,肺動脈段凹陷,左右心房無明顯改變,典型者心影呈“靴型心”, 肺門血管影縮小,肺血細(xì)少,肺野透亮度增加,主動脈增寬。約25%的病人伴有右位主動脈弓,故右上縱隔處有突出之主動脈結(jié),嚴(yán)重者心臟可增大,仍以右心室為主。fkC影像園XCTMR.com

    CT和MRI CT可顯示動脈轉(zhuǎn)位、心臟房室的大小,可測量肺動脈及主動脈的直徑及主動脈騎跨的情況。MRI以橫軸位和左前斜位垂直于室間隔的心室短軸位顯示最佳,輔以矢狀位觀察。SE序列橫軸位及斜冠狀位可清楚顯示右心室流出道狹窄,可顯示右心室壁的明顯增厚,甚至達(dá)到或超過左心室的厚度,升主動脈擴(kuò)張和前移并騎跨于室間隔之上,矢狀位掃描可顯示增大前移的主動脈。fkC影像園XCTMR.com

    超聲心動圖 M型及斷面超聲心動圖在左室長軸切面可見主動脈增寬、右移并騎跨于室間隔之上,主動脈前壁與室間隔不連續(xù),出現(xiàn)較大的缺損。右心室流出道狹窄。在心底短軸斷面顯示漏斗部狹窄或肺動脈瓣、瓣環(huán)及其左右肺動脈處有狹窄或縮窄。多普勒血流顯示左右室血液均注入主動脈。fkC影像園XCTMR.com

    診斷以超聲為首選以明確主要解剖畸形,但全面的解剖結(jié)構(gòu)畸形的評價,尤其是肺動脈的發(fā)育情況需要心臟MRI的多角度及多種序列掃描或心臟CT掃描的多方位重建。X平片可同時對心臟及肺血管情況進(jìn)行大致評價,是其優(yōu)勢。最后,診斷上應(yīng)密切結(jié)合臨床癥狀及體征。fkC影像園XCTMR.com
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【問題】 fkC影像園XCTMR.com
1.True or FalsefkC影像園XCTMR.com
1.圖A可見主動脈騎跨于室間隔之上,騎跨度大約為50%; 對: 錯fkC影像園XCTMR.com

2.圖B可見室間隔膜部不連續(xù); 對: 錯fkC影像園XCTMR.com

3.圖C可見肺動脈主干及左右分支管徑有明顯擴(kuò)張; 對: 錯fkC影像園XCTMR.com

4.圖C可見降主動脈及升主動脈位置無明顯異常。 對: 錯fkC影像園XCTMR.com

正確答案: 1:√ 2:√ 3:× 4:×fkC影像園XCTMR.com

2.針對X平片(圖D)的描述,以下正確的有:fkC影像園XCTMR.com
A.心影明顯增大,心尖向下方延長、隆起,肺動脈段明顯突出; fkC影像園XCTMR.com
B.雙側(cè)肺門血管影增大,肺血增多,肺野透亮度減低; fkC影像園XCTMR.com
C.心尖圓鈍上翹,肺動脈段凹陷,左右心房無明顯改變,呈“靴型心”改變; fkC影像園XCTMR.com
D.主動脈弓位于上縱隔右側(cè)。fkC影像園XCTMR.com

正確答案:C D

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