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法洛四聯(lián)癥是哪四種畸形?

 最后一個(gè)知道的 2022-10-11 發(fā)布于河南
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右心室流出道梗阻

狹窄范圍可自右心室漏斗部入口至左、右肺動(dòng)脈分支??蔀槁┒凡开M窄、動(dòng)脈瓣狹窄或兩者同時(shí)存在。

常有肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈總干發(fā)育不良和肺動(dòng)脈分支非對(duì)稱(chēng)性狹窄。狹窄的嚴(yán)重程度差異較大。

肺動(dòng)脈狹窄較輕者,可由左向右分流,無(wú)明顯青紫;肺動(dòng)脈狹窄較重時(shí),出現(xiàn)明顯的右向左分流,明顯青紫。

雜音由右心室流出道梗阻所致而非室間隔缺損所致。

室間隔缺損

為膜周缺損,向流出道延伸,多位于主動(dòng)脈下,可向肺動(dòng)脈下方延伸,為對(duì)位不良型室間隔缺損。

為非限制性,左、右心室壓力基本相等。

主動(dòng)脈騎跨

主動(dòng)脈根部粗大且順鐘型向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上,騎跨范圍在 15%~95%。

主動(dòng)脈除接受左心室的血液外,還直接接受一部分來(lái)自右心室的靜脈血,輸送到全身各部,因而出現(xiàn)青紫;同時(shí)因肺動(dòng)脈狹窄,肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少,更加重了青紫的程度。

右心室肥厚

為繼發(fā)性改變,右心室流出道梗阻使右心室后負(fù)荷加重,引起右心室的代償性肥厚。

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