一、胎兒-新生兒血液循環(huán)轉(zhuǎn)換

1.正常胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)

（1）胎兒時(shí)期的營養(yǎng)和氣體是通過臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進(jìn)行交換。

（2）胎兒時(shí)期只有體循環(huán)無肺循環(huán)。胎兒肺處于壓縮狀態(tài)。

（3）胎兒體內(nèi)絕大部分是混合血，只有肝臟是純動脈血供應(yīng)。

（4）動靜脈導(dǎo)管、卵圓孔是胎兒血液循環(huán)的特殊通道。

（5）胎兒時(shí)期肝臟含氧量最高，心、腦、上肢次之，下半身最低。

（6）胎兒時(shí)期右心室承擔(dān)的負(fù)荷較左心室大。

2.出生后血液循環(huán)的改變

（1）卵圓孔關(guān)閉時(shí)間：肺循環(huán)建立后即功能上關(guān)閉，至出生后5-7個(gè)月解剖上關(guān)閉。

（2）動脈導(dǎo)管關(guān)閉時(shí)間：足月兒約80%在生后10-15小時(shí)功能性關(guān)閉；約80%嬰兒于生后3個(gè)月、95%嬰兒于生后12個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉。

二、小兒心臟、血管、心率、血壓的特點(diǎn)

1.小兒動脈相對比成人粗，動靜脈之比新生兒為1:1，成人為1:2。

2.小兒心率較快，新生兒120-140次/分，隨年齡增長逐漸減慢。

3.●血壓計(jì)算公式：收縮壓=(年齡×2) 80mmHg，舒張壓=收縮壓的2/3。

三、血液循環(huán)：左心室→體循環(huán)→右心室→肺→左心室。

二、先天性心臟病的概述

1.●左向右分流型(潛伏青紫型)：由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故平時(shí)血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫(動脈血混入靜脈血)。當(dāng)肺動脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時(shí)，血液可自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫，如出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓時(shí)則出現(xiàn)持續(xù)性青紫(艾森曼綜合征)。左向右分流型常見于：房缺、室缺、動脈導(dǎo)管未閉。

2.●右向左分流型(青紫型)：某些原因(如右心室流出道狹窄)致使右心壓力增高并超過左心，使血流經(jīng)常從右向左分流時(shí)，或因大動脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫(靜脈血混入動脈血)，如法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位等。

3.無分流型(無青紫型)：即心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動脈狹窄和主動脈縮窄等。

三、房間隔缺損（卵圓孔未閉合）

房間隔缺損4種類型：繼發(fā)孔型(最常見)、原發(fā)孔型、靜脈竇型和冠狀靜脈竇型。

一、病理生理

左心房壓力＞右心房壓力，左心房的血流向右心房→左向右分流型→右心房不但要接接受上下腔靜脈的血，還要接受從房間隔缺損過來的左心房的血，所以右心房的容量負(fù)荷很大，因而導(dǎo)致右心房增大，右心室是接收的右心房的血，右房血多了，右室的血也一樣增多，所以導(dǎo)致右心室也增大。右心室的血多了，肺循環(huán)的血也增多，肺門壓力大，導(dǎo)致肺門舞蹈征。而左心房的一部份血跑到右心房了，那么左心室、主動脈及體循環(huán)的血量就減少，導(dǎo)致主動脈縮窄(生長發(fā)育慢、易感染)了。

二、臨床表現(xiàn)

1.典型體征：出現(xiàn)不受呼吸影響的第二心音亢進(jìn)呈固定分裂----房缺。經(jīng)肺動脈瓣血流量增多→心臟雜音形成(主要原理是肺動脈瓣相對狹窄)。

2.并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心衰、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎。

3.心電圖：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯和電軸右偏。

三、治療

1.小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合，

2.大于8mm的房缺一般不會自然閉合，一般宜在3-5歲時(shí)做手術(shù)。

四、室間隔缺損（潛在青紫）

室間隔缺損(VSD)是最常見的先天性心臟病。

一、病理生理

 由于左心室比右心室壓力大，左室的血通過室缺進(jìn)入右室，引起右室血增多，右室增大(右室抗?fàn)?，但?/span>輸了)，肺動脈血增多，由于右室較肥厚，左室進(jìn)入右室血的阻力也相應(yīng)比較大，所以左室也代償性增大。左室、主動脈和體循環(huán)血減少。

艾森曼格綜合征(潛在青紫)：就是由于房缺、室缺長期的肺動脈高壓，導(dǎo)致肺動脈中層內(nèi)膜層增厚，形成梗阻性肺動脈高壓，這個(gè)時(shí)候右室的壓力超過左室，這樣右室的血就反而進(jìn)入了左室，形成右向左分流，形成持續(xù)性青紫。

小型室缺：室缺小于5mm的患者，亦稱為Roger病。

二、臨床表現(xiàn)：典型體征：胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ級全收縮期雜音。

記憶歌訣：室缺的血流來流去，感覺不三不四。

若手術(shù)須做超聲心動圖檢查。

五、動脈導(dǎo)管未閉

一、病理生理

主動脈與肺動脈的導(dǎo)管未閉→左室的流出道主動脈壓力＞右室的流出道肺動脈壓力→左室的血流入右室→左向右分流型。

由于主動脈壓力大于肺動脈，所于主動脈的血通過動脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動脈，這樣肺動脈的血就多了，通過肺循環(huán)進(jìn)入左心房的血就多了，導(dǎo)致左心房肥厚增大。左心房的血多了，進(jìn)入左心室的血也多，這樣就導(dǎo)致左心室也肥厚增大。左心室的血多了，進(jìn)入主動脈的血也多，導(dǎo)致主動脈弓增粗。由于主動脈的血長期進(jìn)入肺動脈，導(dǎo)致肺動脈高壓。使右心室向肺動脈射血的壓力也增高，導(dǎo)致右心室肥厚增大。由于體循環(huán)的血跑到肺循環(huán)，導(dǎo)致腔靜脈血量減少，所以右心房不大。

由于長期的肺動脈壓力大，肺動脈中層內(nèi)膜層增厚，形成梗阻性肺動脈高壓，肺動脈高壓力一但超過了主動脈，肺動脈的血就會反向進(jìn)入主動脈(右向左分流)，形成青紫，但由于動脈導(dǎo)管位于主動脈弓的降部，靜脈血大部分進(jìn)入下肢循環(huán)，小部位進(jìn)入左上肢循環(huán)，形成差異性青紫(下半身青紫、左上肢輕度青紫，右上肢無青紫)。

二、臨床表現(xiàn)

典型體征：胸骨左緣第2肋間有粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音(持續(xù)存在)。

可出現(xiàn)周圍血管征：其原因是體循環(huán)血量減少導(dǎo)致的脈壓差增大。

三、治療：大多數(shù)先心病均不能藥物治愈，但動脈導(dǎo)管未閉出生1周內(nèi)使用吲哚美辛治療可使90%患兒治愈。

以上三種情況(房缺、室缺、動脈導(dǎo)管未閉)都是左向右分流，都是肺動脈血量增加，主動脈和體循環(huán)的血量減少。

共同的表現(xiàn)：肺門舞蹈征，生長發(fā)育慢，易感染。

六、法洛四聯(lián)癥（先天青紫、右向左分流）

是唯一的一個(gè)右向左分流的常見先心病。

●記憶歌訣：飛俠(肺動脈狹窄，最主要)失去(室缺)四大(右心室肥大)坐騎(主動脈騎跨)

一、病理生理

由于肺動脈狹窄，右室壓力大，所以右室代償性肥大，由于右室壓力大，超過主動脈時(shí)，右室的血就會進(jìn)入騎跨的主動脈，形成右向左分流，從而出現(xiàn)先天青紫。

二、臨床表現(xiàn)

1.先天青紫：最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)。

2.蹲踞癥狀：因?yàn)橄露椎臅r(shí)候體循環(huán)的壓力就會暫時(shí)的增高，以抵抗右室的血進(jìn)入主動脈，使缺氧癥狀減輕。

3.杵狀指：慢性缺氧都會有的表現(xiàn)。

4.陣發(fā)性缺氧發(fā)作：肺動脈狹窄所致，在這個(gè)基礎(chǔ)上如果又出現(xiàn)了痙攣，那就引出肺動脈梗阻了，加重腦缺氧，出現(xiàn)頭痛頭昏、驚厥。

5.活動耐力下降。

三、診斷

1.X線：肺動脈段凹陷，肺野清晰，右心室增大，心尖圓鈍上翹，心影呈“靴形”。

2.確診：心導(dǎo)管檢查。

四、治療

1.陣發(fā)性缺氧發(fā)作的治療：發(fā)作輕者可取胸膝位，重者吸氧，給予普萘洛爾靜注，以緩解缺氧。

2.手術(shù)治療：輕癥患者可考慮于5-9歲行一期根治手術(shù)，稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)(生后6-12個(gè)月)。