 導(dǎo)語 肺動脈高壓是各種原因?qū)е路蝿用}壓力升高的一種血流動力學(xué)狀態(tài)，同時合并不同程度的右心功能衰竭，發(fā)病機制復(fù)雜且尚不完全明確，是多因素、多環(huán)節(jié)共同作用的結(jié)果。肺動脈高壓的診斷性檢查包括心電圖、胸部X線、肺功能、動脈血氣分析、超聲心動圖、核素肺通氣/灌注顯像、胸部CT、肺動脈造影、血液學(xué)檢查、腹部超聲、右心導(dǎo)管檢查和急性血管反應(yīng)試驗等。 今天我們將重點圍繞CT影像表現(xiàn)，與各位醫(yī)師同道交流參考。 ?? 疾病背景知識 概念 肺動脈高壓（pulmonary hypertension , PH）是各種原因?qū)е?span>肺動脈壓力升高的一種血流動力學(xué)狀態(tài)，同時合并不同程度的右心功能衰竭。 血流動力學(xué)診斷標準 ?? 海平面、靜息狀態(tài)下、右心導(dǎo)管測量肺動脈平均壓 ≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa） ?? 根據(jù)血流動力學(xué)不同，肺動脈高壓分為毛細血管前肺動脈高壓、毛細血管后肺動脈高壓。  臨床分類 根據(jù)《中國肺動脈高壓診斷和治療指南（2021版）》，分為以下幾類： 1. 動脈性PH（pulmonary arterial hypertension，PAH） 2. 左心疾病所致PH 3. 肺部疾病和（或）低氧所致PH 4. 慢性血栓栓塞性PH（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）和（或）其他肺動脈阻塞性病變所致PH 5. 未明和（或）多因素所致PH  病理表現(xiàn) PH主要累及遠端肺小動脈，其特征性病理表現(xiàn)為肺動脈內(nèi)膜增殖伴炎癥反應(yīng)、內(nèi)皮間質(zhì)化，還可見病變遠端擴張和原位血栓形成，從而導(dǎo)致肺動脈管腔進行性狹窄、閉塞。 發(fā)病機制 PH的發(fā)病機制復(fù)雜且尚不完全明確，是多因素、多環(huán)節(jié)共同作用的結(jié)果，包括外因（低氧、煙草、粉塵、其他理化生物因素等）、內(nèi)因（遺傳、發(fā)育、結(jié)構(gòu)、疾病等）及交互因素（微生態(tài)、感染、免疫、藥物等）。 遺傳基因 基因突變與部分PAH患者發(fā)病相關(guān)，其中BMPR2是PAH最常見的致病基因，可解釋75%的家族HPAH及25%的IPAH散發(fā)病例。 診斷流程 一般從疑診（臨床及超聲心動圖篩查）、確診（血流動力學(xué)診斷）、求因（病因診斷）及功能評價（嚴重程度評估）四個方面進行。  診斷性檢查 包括心電圖、胸部X線、肺功能、動脈血氣分析、超聲心動圖、核素肺通氣/灌注顯像、胸部CT、肺動脈造影、血液學(xué)檢查、腹部超聲、右心導(dǎo)管檢查和急性血管反應(yīng)試驗等。 ?? 影像表現(xiàn) 肺動脈改變 ? 肺動脈主干直徑≥29mm ? 肺動脈主干/升主動脈直徑≥1  ? 肺動脈周圍鈣化是長期PH的典型表現(xiàn)，常見于嚴重及晚期的PH。  ? PH繼發(fā)于系統(tǒng)性硬化?。?A)肺動脈主干與升主動脈比值<1，因升主動脈有擴張(4.0cm)。但右肺動脈(B)與左肺動脈(C)均有擴張。其它發(fā)現(xiàn)包括(D)食管擴張(*)與(E)肺纖維化(箭頭)。 ? 需要注意的是，升主動脈異常增寬時，肺動脈主干/升主動脈比值的可靠性下降，應(yīng)結(jié)合肺動脈橫徑考量。 右心室和室間隔改變  生理情況下右心室(RV)與左心室(LV)相比是相對低張的系統(tǒng)，所以正常情況下右心室橫徑<左心室橫徑，且室間隔應(yīng)拱向右室。  PH時右心室壓力增高，導(dǎo)致右心室擴大，然而右心室擴大的并無明確的閾值，通常是參考同一層面左心室的橫徑，如RV/LV橫徑比值>1則傾向于右心室高壓。  右心室壓力增高到等于甚至大于左心室壓力，室間隔可表現(xiàn)為平坦甚至拱向左室，此高度提示右心室高壓。 肺組織改變 ? 肺實質(zhì)疾病可導(dǎo)致低氧或肺毛細血管床閉塞，進一步導(dǎo)致肺動脈高壓，以肺氣腫與彌漫性肺纖維化相對常見。 ? PH的CT肺實質(zhì)改變多與基礎(chǔ)肺疾病相關(guān)，如肺氣腫、肺纖維化等，直接相關(guān)的肺實質(zhì)影像學(xué)改變不多，多為間接表現(xiàn)且敏感性特異性不高，如慢性血栓栓塞性肺動脈高壓引起肺動脈分支狹窄或收縮，導(dǎo)致肺灌注不足，可表現(xiàn)為馬賽克灌注。  慢性血栓栓塞性肺動脈高壓因異質(zhì)性肺灌注而表現(xiàn)為馬賽克灌注，虛線區(qū)域內(nèi)相對較暗，為低灌注區(qū)。 ?? 小結(jié) ? 肺動脈主干直徑≥29mm、肺動脈主干/升主動脈直徑≥1、肺動脈周圍鈣化，高度提示肺動脈高壓，可靠性較高，簡便易于識別。 ? 右心室擴大、室間隔平坦甚至反拱向左心室提示右心室高壓，間接提示肺動脈高壓。 ? 肺實質(zhì)可有肺動脈高壓的相應(yīng)改變，但干擾因素較多，較難識別。 |
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