主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔缺損（aorticopulmonaryseptal defect）又稱為主動(dòng)脈肺動(dòng)脈窗，它是指升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈主干之間存在缺損，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的血流直接溝通。主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔缺損是一種罕見的先天性心血管畸形，約占先天性心血管畸形的1%。

一、病理特點(diǎn)及分型
（一）病理特點(diǎn)

主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔缺損是由于在胚胎期動(dòng)脈干間隔發(fā)育不全，使升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈主干分隔不完全而遺留了升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈主干之間的缺損，造成主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的溝通（圖9-10-1）。

（二）病理分型

按其發(fā)生部位可分為三型（圖9-10-2）。

1．Ⅰ型 主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔近端缺損。缺損緊靠半月瓣的上方，在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈主干之間形成交通孔，此孔為一很短的管道。

2．Ⅱ型 主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔遠(yuǎn)端缺損。缺損與兩組半月瓣尚有一段距離，升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端和肺動(dòng)脈主干相交通。

3．Ⅲ型 主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔完全缺如，左肺動(dòng)脈和右肺動(dòng)脈好像直接起源于升主動(dòng)脈。

二、血流動(dòng)力學(xué)改變及臨床表現(xiàn)

升主動(dòng)脈血流經(jīng)缺損進(jìn)入肺動(dòng)脈，使肺循環(huán)血流量增加、肺動(dòng)脈擴(kuò)張，左心房和左心室容量負(fù)荷加重，從而導(dǎo)致左心房和左心室擴(kuò)大。主動(dòng)病情發(fā)展快，很早即可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，形成艾森曼格綜合征。

主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔缺損的臨床表現(xiàn)與粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相類似，患兒常有心悸、呼吸困難、消瘦、呼吸道感染等癥狀，在胸骨左緣第3 ～ 4肋間聞及連續(xù)性機(jī)器樣響亮雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)，由于患者較早即形成肺動(dòng)脈高壓，因此連續(xù)性雜音的舒張期成分常減弱甚至消失而只剩下收縮期雜音，有明顯周圍血管征。

三、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

二維超聲心動(dòng)圖對主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔缺損的診斷有一定的局限性，確診需要依靠彩色多普勒血流顯像和右心聲學(xué)造影，尤其是那些較早即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的患者，應(yīng)考慮是否有主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔缺損。主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔缺損的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為：

1．升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈主干之間直接相通。

2．左心房和左心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈擴(kuò)張，右心室流出道增寬，右心室擴(kuò)大。

3．彩色多普勒顯示一股五彩鑲嵌血流呈噴泉狀從升主動(dòng)脈射向肺動(dòng)脈，連續(xù)多普勒于肺動(dòng)脈內(nèi)可記錄到以收縮期為主的雙期湍流頻譜，高峰位于收縮期。

4．右心聲學(xué)造影時(shí)，取大動(dòng)脈水平短軸切面可見微氣泡在肺動(dòng)脈內(nèi)形成旋渦，這是由于升主動(dòng)脈血流向肺動(dòng)脈內(nèi)噴射所造成的。由于主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔缺損較早即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，在肺動(dòng)脈高壓形成后，可見微氣泡從肺動(dòng)脈進(jìn)入升主動(dòng)脈。

四、鑒別診斷

主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔缺損在臨床上聞及的雜音極容易與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、冠狀動(dòng)脈瘺、主動(dòng)脈竇瘤破裂入右心相混淆，超聲心動(dòng)圖檢查根據(jù)病變的部位和血流動(dòng)力學(xué)的改變認(rèn)真分析，可作出鑒別，它們的鑒別診斷詳見表9-10-1。