單心室（也稱為總心室或單室心）是一種較少見的先天性畸形。

心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，死因主要是充血性心衰和心律失常，或原因不明的猝死等。

病因

單心室的形成是由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對線，從而使兩個房室瓣都對向一個心室。常見并發(fā)的肺動脈瓣下阻塞，則可能由于漏斗部間隔偏離所致。

表現(xiàn)

大多數(shù)單心室患者早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如發(fā)紺、心動過速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對肺血較多的患者，早期常無所發(fā)現(xiàn)。不經(jīng)治療，單心室患者的自然壽命較短。

檢查

體格檢查 

肺血流量減少者可見發(fā)紺及杵狀指（趾）。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長發(fā)育差、消瘦。充血性心衰時或右側(cè)房室瓣狹窄而無房間隔缺損時，頸靜脈飽滿或怒張。如右側(cè)房室瓣關(guān)閉不全嚴重，則頸靜脈和肝臟會有收縮期搏動。

視診和捫診 

顯示心臟搏動彌散，由于許多患者其主動脈相對偏前，捫診時在胸骨左緣可感知主動脈瓣的關(guān)閉。

聽診 

第一心音可增強，第二心音也較強且單一，多數(shù)患者可聞及較響的收縮期雜音，系來自肺動脈瓣狹窄或主動脈瓣下狹窄。肺血流增多的患者在心尖區(qū)可聽到左側(cè)房室瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。

心電圖檢查

視單心室各亞型而不盡相同，但多數(shù)患者有心室肥大表現(xiàn)。

胸部X線檢查

大多數(shù)患者有心影擴大，肺血增多或減少則視有無肺動脈瓣狹窄而定。左房增大見于肺血增多或有房室瓣關(guān)閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。

心導(dǎo)管檢查和心血管造影

在二維超聲心電圖和彩色多普勒診斷技術(shù)問世之前，需依靠心導(dǎo)管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合并畸形。

檢查的目標和目的應(yīng)包括

①單心室的類型；

②出口處腔室的有無和位置；

③主動脈的肺動脈的空間位置和房-室相互關(guān)系；

④肺動脈或主動脈血流阻塞的有無及其部位；

⑤房室瓣的數(shù)目、位置、功能狀態(tài)以及其偏離和騎跨情況；

⑥肺動脈壓力和阻力；

⑦心室功能情況（身血分數(shù)和舒張末期壓力）；

⑧肺動脈粗細、分布或先前環(huán)束術(shù)所致扭曲情況；

⑨伴隨畸形情況。雖然體循環(huán)和肺循環(huán)的靜脈血在單一心室內(nèi)混合，但由于心腔內(nèi)血流情況不同，不能就此認為肺動脈與主動脈血氧飽和情況就完全一致，因此為準確計算肺循環(huán)和體循環(huán)阻力，必須分別測定該兩動脈的血氧飽和度和壓力。

超聲心動圖檢查

二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查，對單心室患者作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等，二維超聲心動圖均可得到觀察與了解。新的多普勒技術(shù)可對肺動脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關(guān)閉不全等的程度作出定量測定。超聲心動檢查技術(shù)對了解房室瓣的形態(tài)學(xué)、偏離與騎跨等情況明顯優(yōu)于心血管造影。

治療

手術(shù)治療。