單心室（single ventricle) 是指只有一個(gè)心室腔通過房室瓣與心房相連接，其流入道室間隔完全缺如，但有時(shí)可有小梁部室間隔的殘端及與殘腔相連的漏斗隔存在。從解剖上定義單心室時(shí)，所謂的心室是指有房室瓣相連的心室腔（即有流入道的心室腔），而無房室瓣相連的心室腔則稱之為殘腔（或殘余心腔）；有大動(dòng)脈發(fā)出的心室腔稱之為輸出小腔，既無大動(dòng)脈發(fā)出又無房室瓣相連（無流入道）的心室腔，則稱為肌小梁囊袋。因此，在診斷單心室時(shí)，應(yīng)注意尋找殘腔、輸出小腔和肌小梁囊袋，并應(yīng)明確大動(dòng)脈的位置及半月瓣的病變，這是因?yàn)閱涡氖页：喜⒋髣?dòng)脈轉(zhuǎn)位、半月瓣狹窄或閉鎖等畸形。

單心室是一種較少見的先天性心臟病，Keith報(bào)告在6500例存活嬰兒中僅有1 例單心室，Abbott 在1000例尸檢中僅發(fā)現(xiàn)13例單心室。在單心室病例中約有75%合并大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，而在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的病例中也有10%合并單心室；其他常見的合并畸形尚有房間隔缺損、主動(dòng)脈起始于殘余流出道及肺動(dòng)脈狹窄等。

單心室患者在嬰兒期易發(fā)生充血性心力衰竭和肺部感染，常在早年死亡，能活至青春期或成年的患者，往往死于肺動(dòng)脈高壓。根據(jù)85例單心室的隨訪報(bào)道，半數(shù)患者死于1歲前，18例存活至20歲。在Toronto 兒童醫(yī)院182 例單心室中，117 例死亡，占64.3%，在死亡的病例中有50%的患者在出生后的第1 個(gè)月內(nèi)死亡，74% 的患者在6 個(gè)月內(nèi)死亡。單心室的預(yù)后在很大程度上取決于合并的畸形：合并肺動(dòng)脈口狹窄的患者預(yù)后較好；合并左側(cè)心腔流出道狹窄的患者不論狹窄部位在哪一水平（主動(dòng)脈瓣下、主動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈峽部），其預(yù)后均較差。早期減輕主動(dòng)脈瓣下梗阻可改善患兒的預(yù)后，在大多數(shù)患者中，單心室是兒童期心臟移植的指征之一。

一、病理特點(diǎn)及分型

（一）病理特點(diǎn)

單心室病理改變復(fù)雜，類型繁多。單心室患者心臟發(fā)育異常，室間隔缺如，左心室和右心室融合成一共同心室。如果房間隔存在而且有兩組房室瓣則稱之為三腔兩房心，如果房間隔缺如而且只有一組共同房室瓣則謂之為兩腔心。大多數(shù)單心室患者的共同心室實(shí)際是一個(gè)擴(kuò)大的左心室，伴隨一小的流出腔，后者代表右心室的漏斗部，肺動(dòng)脈常起源于此，而左心室則與主動(dòng)脈相連續(xù)。由于大動(dòng)脈起源異常，故患者多伴有大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。注意，在單心室時(shí)大動(dòng)脈的起源相對(duì)正常則稱為霍姆斯心（Holme’s heart）。

（二）病理分型

1．按心室的構(gòu)成分型 1981 年AndersonBecker 提出了單心室和殘余心腔的概念，將單心室分為3 型：左心室型、右心室型和未定心室型，其中包括一側(cè)房室無連接和心室大動(dòng)脈連接異常。van Praagh 進(jìn)一步將單心室分為4 型：

Ａ型：又稱左優(yōu)勢(shì)型，約占單心室的78%。單心室以左心室為主，殘余心腔帶半月瓣稱流出小腔。在心室左襻的患者中，殘余右心室位于左心室的左前方；而在心室右袢的患者中，殘余右心室位于左心室的右前方。

Ｂ型：又稱右優(yōu)勢(shì)型，約占單心室的5%。單心室以右心室為主，左心室流入道缺如。在心室左袢的患者中，殘余左心室位于右心室的右后方；而在心室右襻的患者中，殘余左心室位于右心室的左后方。

Ｃ型：本型約占單心室的7%。左、右心室各占一半，無殘余心腔，但室間隔缺如。

Ｄ型：本型約占單心室的10%。單心室由原始心球壁構(gòu)成，左心室和右心室均未發(fā)育，位置不定。

心球心室襻與單心室的關(guān)系極為重要，單心室腔是形成右側(cè)漏斗腔還是形成左側(cè)漏斗腔，主要取決于心球心室襻的扭轉(zhuǎn)，如為心室右襻則漏斗腔位于單心室的右側(cè)，如為心室左襻則漏斗腔位于單心室的左側(cè)。

2．按大動(dòng)脈的位置關(guān)系分型

Ⅰ型：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的解剖關(guān)系正常，即肺動(dòng)脈瓣口位于主動(dòng)脈瓣口的左前方。

Ⅱ型：主動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈瓣口位于肺動(dòng)脈瓣口的右前方。

Ⅲ型：主動(dòng)脈左轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈瓣口位于肺動(dòng)脈瓣口的左前方。

Ⅳ型：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈左右反位，但前后位置正常。

3．按心房和內(nèi)臟位置分型

（1）原位。心房和內(nèi)臟的關(guān)系正常，本型占83%。

（2）異位。心房和內(nèi)臟的關(guān)系異常，所在部位不定或不能確定，本型占13%。

（3）反位。心房和內(nèi)臟的位置反位，相當(dāng)于正常位置的鏡像，本型占3%。

4．根據(jù)房室連接分型

（1）雙流入道型。此型為單心室中最常見的類型，占單心室的55%～ 70%，患者室間隔缺如，二尖瓣和三尖瓣進(jìn)入同一個(gè)心室（圖10-10-1）。

（2）共同房室瓣型。此型少見，占單心室的5%～15%，患者的房室瓣不分二尖瓣和三尖瓣，以一個(gè)共同房室瓣的方式進(jìn)入單心室（圖10-10-2）。

（3）左側(cè)房室瓣連接缺如型。左側(cè)房室瓣閉鎖，其下方的心室發(fā)育不全，僅通過右側(cè)房室瓣與單心室溝通。

（4）右側(cè)房室瓣連接缺如型。右側(cè)房室瓣閉鎖，其下方的心室發(fā)育不全，僅通過左側(cè)房室瓣與單心室溝通（圖10-10-3）。

圖10-10-1 雙流入道型單心室示意圖

室間隔缺如，二尖瓣和三尖瓣進(jìn)入同一個(gè)心室

圖10-10-2 共同房室瓣型單心室示意圖

房室瓣不分二尖瓣和三尖瓣，以一個(gè)共同房室瓣的方式進(jìn)入單心室

圖10-10-3 右側(cè)房室連接缺如型單心室示意圖

右側(cè)房室瓣閉鎖，其下方的心室發(fā)育不全，僅通過左側(cè)房室瓣與單心室溝通

二、血流動(dòng)力學(xué)改變

左心房和右心房的血液在心臟舒張時(shí)，進(jìn)入共同心室。由于患者無室間隔，動(dòng)脈血和靜脈血互相混合，使進(jìn)入主動(dòng)脈的血液含氧量減低，故患者出現(xiàn)發(fā)紺。肺循環(huán)血流量的多少?zèng)Q定了單心室患者病情的發(fā)展過程，而肺循環(huán)血流量則取決于是否存在肺動(dòng)脈口梗阻和肺血管床阻力的高低。無肺動(dòng)脈口梗阻的嬰兒，隨著出生后肺血管阻力逐漸降低，肺循環(huán)血流量也將逐漸增加，最終會(huì)導(dǎo)致充血性心力衰竭；伴有肺動(dòng)脈閉鎖或肺動(dòng)脈口梗阻的單心室患者，出生后即出現(xiàn)發(fā)紺，紫紺的程度取決于未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管和側(cè)支循環(huán)供給肺循環(huán)的血流量。約有80% 的單心室病例，其左心房和右心房的血流匯入單心室后均勻地混合，使肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈的血氧飽和度極其接近；而約有20% 的單心室病例，由于左心房和右心房的血流匯入單心室及由單心室排出時(shí)，傾向于保留各自的血流方向，因此單一心腔的血液混合不均勻，使肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈的血氧飽和度有明顯的差異。

三、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

單心室的超聲心動(dòng)圖檢查應(yīng)按照van Praagh的順序診斷法進(jìn)行。首先，在肋下切面觀察肝臟和脾臟的位置，明確有無內(nèi)臟反位；觀察心尖的位置，判定心臟位置的類型；在第10 胸椎水平觀察腹主動(dòng)脈和下腔靜脈與胸椎的相對(duì)位置，判斷心房位置的類型。其次，在心房位置確定之后，進(jìn)一步在胸骨旁切面確定心室的位置是屬于右袢還是屬于左袢，二尖瓣下方的心室為左心室，三尖瓣下方的心室為右心室，并應(yīng)注意尋找殘余心腔和輸出小腔，判斷房室連接是否一致，是否合并房間隔缺損。最后，觀察大動(dòng)脈的位置，確定屬于何種類型的轉(zhuǎn)位，同時(shí)觀察是否合并肺動(dòng)脈口梗阻。

單心室具有比較特異性的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，其目的旨在確定以下幾方面的內(nèi)容：①房間隔與房室瓣的關(guān)系、房水平分流的性質(zhì)（卵圓孔未閉或房間隔缺損）以及提示左心房高壓的征象（如房間隔向右心房膨出）；②房室瓣的數(shù)目及房室瓣與單心室連接的方式；③心室的形態(tài)、有無小梁部室間隔及乳頭肌的形態(tài)和數(shù)目；④漏斗隔和輸出小腔的位置，有無合并半月瓣下狹窄；⑤半月瓣的位置及其與單心室和輸出小腔的關(guān)系。

（一）主心腔

單心室患者僅有一個(gè)心室腔（主心腔），承擔(dān)著體循環(huán)與肺循環(huán)的排血工作，負(fù)荷過重，故其內(nèi)徑明顯增大，約相當(dāng)于正常人左心室和右心室內(nèi)徑之和。根據(jù)房室連接的不同，單心室可有四種不同的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：

1．雙流入道型單心室  二維超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒血流顯像在心尖四腔心切面示整個(gè)室間隔缺如，二尖瓣和三尖瓣進(jìn)入同一個(gè)心室腔（圖10-10-4）。胸骨旁左心室短軸切面顯示單心室腔內(nèi)一左一右分別有兩個(gè)房室瓣口，根據(jù)其形態(tài)可以區(qū)分二尖瓣和三尖瓣的相對(duì)位置。由于左、右心室腔的壓力均等，脈沖多普勒和彩色多普勒血流顯像均不能顯示分流束。

圖10-10-4 雙流入道型單心室的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

圖A 為心尖四腔心切面顯示二尖瓣和三尖瓣進(jìn)入同一心室 B 圖為彩色多普勒血流顯像在舒張期見兩股血流分別從二尖瓣和三尖瓣進(jìn)入單心室（LA-左心房  MV-二尖瓣  RA-右心房  SV-單心室  TV-三尖瓣）

2．共同房室瓣型單心室  二維超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒血流顯像在心尖四腔心切面顯示心室腔上方僅有一組房室瓣，而無二尖瓣和三尖瓣之分（圖10-10-5），胸骨旁左心室短軸切面僅顯示一個(gè)較大的房室瓣開口，彩色多普勒血流顯像?？娠@示房室瓣反流。

圖10-10-5 共同房室瓣型單心室和單心房的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

A圖為心尖四腔心切面顯示心室腔上方僅有一組房室瓣，不分二尖瓣和三尖瓣 B 圖為彩色多普勒血流顯像在舒張期僅見一股血流由單心房（A）經(jīng)共同房室瓣進(jìn)入單心室（SV）

3．左側(cè)房室瓣連接缺如型單心室  心尖四腔心切面可顯示左側(cè)房室瓣閉鎖，被一條粗大的纖維條索取代，其下方的心室腔極小，流入道室間隔缺損；而右側(cè)房室瓣較大。同時(shí)合并有房間隔缺損，左側(cè)心房的血流通過房間隔缺損與單心室相溝通（圖10-10-6）。脈沖多普勒和彩色多普勒血流顯像可證實(shí)左側(cè)心房無血流通過閉鎖的房室瓣進(jìn)入左側(cè)心室腔（圖10-10-7）。

圖10-10-6 左側(cè)房室瓣連接缺如型單心室的二維超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

A圖為胸骨旁四腔心切面顯示左側(cè)房室瓣閉鎖（ATRESIA），被一粗大的纖維條索取代，其下方的心室極小，流入道室間隔缺損，而對(duì)側(cè)房室瓣較大，同時(shí)合并房間隔缺損，左側(cè)心房的血流通過房間隔缺損與單心室溝通 B圖為左側(cè)房室瓣連接缺如型單心室的左心室長軸切面（LA-左心房 RA-右心房 SV-單心室）

圖10-10-7 左側(cè)房室瓣連接缺如型單心室的彩色多普勒血流顯像

胸骨旁四腔心切面顯示左側(cè)房室瓣閉鎖（ATRESIA），左側(cè)心房的血流通過房間隔缺損與單心室溝通（LA-左心房 RA-右心房 SV-單心室）

4．右側(cè)房室瓣連接缺如型單心室  超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)與左側(cè)房室瓣連接缺如型單心室相同，只不過左右位置顛倒（圖10-10-8）。

圖10-10-8 右側(cè)房室瓣連接缺如型單心室的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

A 圖為胸骨旁四腔心切面顯示右側(cè)房室瓣閉鎖 B 圖為心尖五腔心切面，彩色多普勒血流顯像顯示單心室的血流進(jìn)入右側(cè)的輸出小腔（LA-左心房 MV-二尖瓣 RA-右心房 SV-單心室）

（二）殘余心腔

殘余心腔是單心室患者第二個(gè)發(fā)育不全的心室，體積通常很小，不接受流入道的血流。前位的殘余心腔稱為輸出小腔（圖10-10-9）。這是因?yàn)?，作為原始右心室的漏斗部，可有一根或更多的大?dòng)脈起源于這個(gè)心腔，主心腔可以通過流出孔（或稱球心室）與輸出小腔交通。當(dāng)然，此時(shí)的主腔為形態(tài)左心室，在一些經(jīng)典的超聲著作中，這類左優(yōu)勢(shì)型單心室占單心室的比例為65%～78%。后位的殘余心腔通常是一個(gè)帶肌小梁的盲腔（圖10-10-10），主心腔肯定為形態(tài)右心室。這類右優(yōu)勢(shì)型單心室占單心室的比例為10%～15%。另外，還有10% ～ 20% 的患者是不能找到殘余心腔的，因此被稱為不定心室型單心室。

圖10-10-9 前位殘余心腔的二維超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

胸骨旁乳頭肌水平左心室短軸切面顯示殘余心腔（箭頭所示）位于單心室腔（SV）的前方，該腔又稱為輸出小腔

圖10-10-10 后位殘余心腔的二維超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

胸骨旁乳頭肌水平左心室短軸切面顯示殘余心腔（箭頭所指）位于單心室腔（SV）的后方，一般來說，該腔是一個(gè)帶肌小梁的盲腔，主心腔肯定為形態(tài)右心室

二維超聲心動(dòng)圖是確定殘余心腔部位最可靠的手段。左心室和右心室的輔助特點(diǎn)，包括肌小梁、調(diào)節(jié)束及乳頭肌的數(shù)目均有助于識(shí)別單心室的類型。在進(jìn)行外科姑息手術(shù)時(shí)，心室形態(tài)的判斷十分重要，而對(duì)根治性手術(shù)而言，對(duì)主心腔形態(tài)的判斷更具有臨床意義。一些學(xué)者指出，主心腔的形態(tài)是手術(shù)后即刻心功能和遠(yuǎn)期心功能的預(yù)測(cè)因子。例如，主心腔為右心室的單心室患者，形態(tài)右心室異常肥厚常提示手術(shù)后效果不佳。

（三）房室瓣

單心室患者的房室瓣可以是兩組，分別代表二尖瓣和三尖瓣，兩者之間因無室間隔相隔離，故在舒張期時(shí)非常靠近，三尖瓣的后葉與二尖瓣的前葉幾乎相撞。雖然，有時(shí)根據(jù)解剖特點(diǎn)是可能區(qū)別二尖瓣和三尖瓣的，但是由于瓣葉和乳頭肌的數(shù)目常發(fā)生變異，因此很難確認(rèn)哪一組是二尖瓣，哪一組是三尖瓣，此時(shí)最好根據(jù)其位置而稱之為左側(cè)房室瓣和右側(cè)房室瓣較為妥當(dāng)。通常而言，右側(cè)房室瓣的位置較左側(cè)房室瓣稍偏前，兩組房室瓣基本在同一水平，瓣口大小幾乎相等。但是，在某些情況下，房室瓣也可以有前后或上下位置的差別，瓣口的大小也可以不一致。心尖切面和肋下切面有助于正確觀察房室瓣的數(shù)目和位置。進(jìn)行二維超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)應(yīng)認(rèn)真觀察房室瓣的結(jié)構(gòu)，包括是否有腱索騎跨于輸出小腔、主心腔內(nèi)腱索與乳頭肌是否錯(cuò)位等，這是由于外科醫(yī)師要考慮雙流入道型單心室是否具備分割成兩個(gè)心室的可能，而明顯的房室瓣功能不全是進(jìn)行Fontan 手術(shù)的反指征，彩色多普勒血流顯像有助于評(píng)價(jià)房室瓣反流及其程度。

房室瓣也可以不分組而形成共同房室瓣。在這種情況下，兩個(gè)心房通過共同房室瓣與主心腔相連接。共同房室瓣有一個(gè)位于中間的大瓣和兩個(gè)位于側(cè)面的小瓣。此外，腱索的連接變異也很多，或者騎跨于輸出小腔上，或者附著于流出道室間隔的頂部。共同房室瓣的功能可以用脈沖多普勒和彩色多普勒血流顯像來評(píng)價(jià)。此型單心室對(duì)外科手術(shù)而言不存在分割心室的可能性，而且還常伴有原發(fā)孔型房間隔缺損、單心房、心房異構(gòu)（有左型異構(gòu)和右型異構(gòu)之分，前者指患者的兩側(cè)心房均為左心房，后者則指兩側(cè)心房均為右心房）、體靜脈異位引流和肺靜脈異位引流。

一側(cè)房室瓣缺如型單心室又稱為單流入道型單心室，它是指一側(cè)瓣膜正常而另一側(cè)瓣膜閉鎖，左心房或右心房無正常出口，一側(cè)房室瓣被纖維性條索或膜性條索所取代，房間隔缺損是閉鎖側(cè)靜脈回流的唯一出路。心尖和肋下四腔心切面是顯示這類畸形最好的切面。在某些情況下，無功能的房室瓣可能穿孔，此時(shí)心導(dǎo)管和X 線造影難以診斷，脈沖多普勒和彩色多普勒血流顯像能夠顯示血流從閉鎖側(cè)心房經(jīng)瓣膜穿孔處進(jìn)入單心室，從而有助于決定手術(shù)決策和指導(dǎo)修補(bǔ)。

（四）大動(dòng)脈

判斷大動(dòng)脈的方位和關(guān)系是二維超聲心動(dòng)圖能夠診斷單心室的另一項(xiàng)重要特點(diǎn)。比較有代表性的類型有：

1．大動(dòng)脈和心室連接正常  肺動(dòng)脈起自輸出小腔，主動(dòng)脈起自主心腔。

2．大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位  主動(dòng)脈起自輸出小腔，肺動(dòng)脈起自主心腔。輸出小腔或者在右（心室右襻），或者在左（心室左襻）。

3．雙流出道  兩根大動(dòng)脈或者同時(shí)起自主心腔，或者同時(shí)起自輸出小腔。

4．單流出道  僅有一根大動(dòng)脈，或者起自主心腔，或者起自輸出小腔，而另一根大動(dòng)脈閉鎖。

在其他類型的復(fù)雜先天性心臟病中，對(duì)大動(dòng)脈的識(shí)別主要是在長軸切面或短軸切面上對(duì)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈分支特征的認(rèn)識(shí)，而在大多數(shù)單心室患者中均存在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，前位的主動(dòng)脈差不多以同樣的概率，或者位于肺動(dòng)脈的右側(cè)，或者位于肺動(dòng)脈的左側(cè)，只有在極個(gè)別的情況下存在霍姆斯心（Holme’s heart）。

（五）流出道梗阻

有無肺動(dòng)脈血流梗阻是決定單心室患者臨床表現(xiàn)和預(yù)后的主要因素。二維超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒血流顯像可以很容易地判斷梗阻的部位是在瓣膜、瓣下或瓣上，是狹窄還是閉鎖，連續(xù)多普勒可進(jìn)一步定量跨狹窄的壓力階差。但如果單心室患者在合并肺動(dòng)脈瓣狹窄的基礎(chǔ)上，同時(shí)合并肺動(dòng)脈瓣上狹窄或瓣下狹窄，連續(xù)多普勒就無法分辨每一處狹窄的程度，因?yàn)檫@兩處狹窄靠得太近，而連續(xù)多普勒所能反映的是跨狹窄總的壓力階差。

流出道梗阻也可以發(fā)生在輸出小腔，因?yàn)橹鲃?dòng)脈或肺動(dòng)脈都可從這個(gè)小腔發(fā)出，所以除半月瓣口狹窄可以影響血液排空外，主心腔和殘余心腔之間室間隔缺損的大小也是影響體循環(huán)血液排空的重要因素，二維超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒血流顯像能夠正確反映這類病變的部位和程度。

（六）心功能

單心室患者的主心腔必須同時(shí)負(fù)擔(dān)體循環(huán)和肺循環(huán)兩套血液循環(huán)，因此主心腔的功能顯得非常重要。在單心室患者的早期，心功能尚能代償，然而隨著年齡的增長，伴隨的病變使主心腔的壓力負(fù)荷和容量負(fù)荷日益升高，心力衰竭隨時(shí)可以發(fā)生。因此，無創(chuàng)傷性評(píng)價(jià)單心室患者手術(shù)前和手術(shù)后的心功能是超聲心動(dòng)圖檢查的重要任務(wù)之一。由于單心室患者主心腔的形態(tài)比較特殊，采用Simpson 法計(jì)算主心腔的容積和射血分?jǐn)?shù)比較容易獲得正確的結(jié)果。有些學(xué)者喜歡用X 線造影或心臟核素顯像來評(píng)價(jià)患者的心功能，但實(shí)際上由于單心室患者的心臟嚴(yán)重畸形，因此傳統(tǒng)的方法已無法識(shí)別真正的主心腔，其結(jié)果必然是不可靠的。

（七）靜脈回流畸形

體靜脈和肺靜脈回流畸形也是單心室患者常見的合并癥。由于患者常常存在心房異構(gòu)（或者為雙側(cè)左心房，或者為雙側(cè)右心房），故上腔靜脈和下腔靜脈可以分別回流入兩側(cè)心房。右心聲學(xué)造影可以很容易地診斷這類畸形，從上肢靜脈或下肢靜脈注射聲學(xué)造影劑后，造影劑可以分別回流入不同的心房。對(duì)完全型或部分型肺靜脈異位引流的單心室患者而言，超聲心動(dòng)圖的診斷方法見相關(guān)章節(jié)。在一側(cè)房室連接缺如型單心室，房間隔缺損的大小決定了患者的預(yù)后。二維超聲心動(dòng)圖可以從不同的切面直接觀察房間隔回聲缺失的大小，彩色多普勒血流顯像可以觀察房水平分流束的直徑，判斷房間隔缺損的大小，如果脈沖多普勒或連續(xù)多普勒顯示分流速度大于2m/s，則常需要進(jìn)行手術(shù)處理。

四、鑒別診斷

1. 單心室與三尖瓣閉鎖的鑒別  三尖瓣閉鎖與一側(cè)房室連接缺如型單心室的鑒別比較困難。有無形態(tài)右心室及有無室間隔是主要的鑒別點(diǎn)。二維超聲心動(dòng)圖于心尖四腔心切面顯示三尖瓣閉鎖時(shí)有形態(tài)右心室，左心室和右心室之間存在室間隔回聲并有室間隔缺損，在左心室短軸切面上仍顯示為左右心室的斷面結(jié)構(gòu)；而單心室患者因無室間隔，在左心室短軸切面僅顯示單心室的斷面結(jié)構(gòu)。

有學(xué)者認(rèn)為三尖瓣閉鎖其實(shí)就是單心室的一種變異，因?yàn)榘凑諉涡氖业亩x，僅一個(gè)心室腔具有房室連接，而不管房室連接是有一個(gè)還是有兩個(gè)都應(yīng)屬于單心室的范疇。三尖瓣閉鎖后，由于右側(cè)房室連接消失，所以三尖瓣閉鎖實(shí)際上就是單心室。

      2. 單心室與巨大室間隔缺損的鑒別  Anderson和Becker 等將C型單心室（即左心室和右心室均有發(fā)育而肌部室間隔較少發(fā)育者），稱之為巨大室間隔缺損。因此，如果左右心室結(jié)構(gòu)之間小梁部如僅為一小的隆起而未構(gòu)成室間隔，就應(yīng)視為單心室；而如果室間隔肌部有發(fā)育，并具有室間隔的特征，則應(yīng)視為巨大室間隔缺損。二維超聲心動(dòng)圖可鑒別室間隔是否發(fā)育，室間隔有發(fā)育者在心尖四腔心切面上可觀察到心室仍可分清兩個(gè)心尖結(jié)構(gòu)，心尖水平左心室短軸切面仍可顯示為左、右兩個(gè)心室的斷面結(jié)構(gòu)。