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三尖瓣閉鎖(Tricuspid atresia)是一種紫紺型復雜先心病，病變主要特征是三尖瓣口完全沒有發(fā)育，右房與右室間沒有直接交通。約占先天性心臟病的1.4%—2.7%。 【病理解剖】 三尖瓣口閉鎖的形態(tài) ?。?）纖維肌性閉鎖：三尖瓣區(qū)無瓣膜組織而為纖維性肌組織分隔右房和右室。最多見(76%)。 （2）膜型和瓣膜型閉鎖：前者指右房室之間有纖維瓣膜樣組織，并有纖維凹陷(12%)。后者房室之間仍有殘存的瓣葉及腱索組織(6%)。 ?。?）房室通道型：罕見，共同房室瓣的一葉封堵在右房室孔。 （4）三尖瓣下移型閉鎖：罕見，閉鎖區(qū)為薄膜樣組織，右室明顯變小，有腱索附著在其內(nèi)。 分型 ?。?）Ⅰ型：動脈與心室關(guān)系正常，主動脈起自“主心腔”（左室），肺動脈起自“出口腔”（右室）。 ?、? Ⅰa：肺動脈閉鎖，室間隔完整 ?、? Ⅰb：肺動脈瓣瓣下狹窄及較小的室間隔缺損。 ③ Ⅰc：肺動脈不窄合并巨大室間隔缺損 ?。?）Ⅱ型：右位大動脈轉(zhuǎn)位(D-TGA)，主動脈起自“出口腔”，肺動脈起自“主心腔”。 ?、? Ⅱa：肺動脈閉鎖及室間隔缺損。 ?、? Ⅱb：肺動脈瓣或瓣下狹窄，巨大室間隔缺損。 ?、? Ⅱc：肺動脈不狹窄合并巨大室間隔缺損。 ?。?）Ⅲ型：左位型大動脈轉(zhuǎn)位(L-TGA)，主動脈位于肺動脈左前方，主動脈起自“主心腔”，肺動脈起自“出口腔”。 ?、? Ⅲa：肺動脈瓣或瓣下狹窄，室間隔缺損。 ?、? Ⅲb：主動脈瓣下狹窄，室間隔缺損，心室轉(zhuǎn)位。 血流動力學分類 ?。?）肺血流量少：包括Ⅰa、Ⅰb 、Ⅱa 、Ⅱb 、Ⅲa,有不同程度紫紺，占三尖瓣閉鎖病人的70%以上。 （2）肺血流量多：包括ⅠC、ⅡC、Ⅲb，患者易發(fā)生心力衰竭。 心臟解剖位置 ?。?）絕大多數(shù)心房正位，心室右襻。 ?。?）極少數(shù)病人心房反位，心室左襻。 ?。?）心室和大動脈關(guān)系可以一致或不一致。 合并畸形 ?。?）多合并房間隔缺損或卵圓孔未閉。 （2）其他：室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、心內(nèi)膜墊缺損、Ebstein畸形、大動脈轉(zhuǎn)位、冠狀動脈起源異常等。 【血流動力學改變】 三尖瓣閉鎖，血流不能從右房進入右室，一定伴有其他畸形。 心房水平的分流：右房血液經(jīng)房間隔缺損或未閉的卵圓孔進入左房，左心血氧飽和度降低，出現(xiàn)紫紺。 心室水平分流：多有室間隔缺損，此時左室大部分血液在收縮期進入主動脈，另一部分經(jīng)缺損處進入右室，經(jīng)肺循環(huán)通過肺靜脈回左房。 大動脈水平的分流：少數(shù)不伴室間隔缺損者必有大動脈水平的分流，左室血液進入主動脈后，多經(jīng)未閉的動脈導管分流至肺動脈或經(jīng)支氣管動脈進入肺部，此時右室發(fā)育不良，僅為一殘存的腔隙。 左室擴大：左心系統(tǒng)同時接受體循環(huán)與肺循環(huán)的血液，負荷加重，故左室明顯擴大。 【臨床表現(xiàn)】 發(fā)紺：心房水平的右向左分流，加之肺動脈狹窄，紫紺較明顯。少數(shù)患者的肺動脈血流未受阻，紫紺較輕微。 多數(shù)患者發(fā)育差。 心功能不全：因右心和左心心功能不全出現(xiàn)呼吸困難、厭食和反復的呼吸道感染等。 矛盾栓塞：右心回流緩慢，靜脈系統(tǒng)易形成血栓。血栓回流入右房通過房間隔缺損進入左房，產(chǎn)生體循環(huán)栓塞，即矛盾栓塞。 【超聲心動圖表現(xiàn)】 二維超聲心動圖 三尖瓣位置探查不到正常的三尖瓣葉及其活動，而是一纖維肌性組織的增厚強光帶，或薄膜樣結(jié)構(gòu)封閉三尖瓣口（圖10-3-2-1）。  圖10-3-2-1 三尖瓣閉鎖 A：四心腔切面三尖瓣位置為一纖維肌性組織，無瓣葉活動（箭頭所示），右室明顯變小 B：彩色多普勒在三尖瓣處無血流信號（箭頭所示） 房間隔缺損或卵圓孔未閉。 多數(shù)有室間隔缺損。 右室發(fā)育不良：右室變小，嚴重時僅為一潛在的腔隙。VSD較大時右室可接近正常。 大動脈起源及位置關(guān)系：大動脈可正常起源也可轉(zhuǎn)位，應(yīng)仔細辨別大動脈起源及位置關(guān)系進行分型。 肺動脈狹窄：多數(shù)有肺動脈狹窄，少數(shù)不伴肺動脈狹窄或有主動脈瓣下狹窄。 部分有動脈導管未閉。 左心擴大：左心負荷增加，左房室均擴大。 M型超聲心動圖 右側(cè)房室口三尖瓣的位置探查不到正常的三尖瓣葉活動曲線而是一條增厚強回聲光帶。 左心擴大。 多普勒超聲心動圖 三尖瓣口無正常血流信號：彩色和脈沖多普勒在三尖瓣處均探及不到血流信號。 心房水平可見右向左分流：彩色多普勒見腔靜脈血流進入右房后通過房間隔缺損或未閉的卵圓孔進入左房。脈沖多普勒探及右向左分流頻譜。 心室水平左向右分流：彩色和脈沖多普勒在室間隔缺損處可探及左向右分流信號。 右室流出系統(tǒng)高速血流信號：右室流出道、肺動脈瓣和肺動脈狹窄時彩色多普勒在相應(yīng)部位可出現(xiàn)高速血流信號，連續(xù)多普勒可探及高速血流頻譜。主動脈瓣下狹窄時左室流出道內(nèi)可探及高速血流信號。 大動脈水平的分流：動脈導管未閉時，降主動脈與肺動脈之間可見左向右連續(xù)性分流信號。 聲學造影 聲學造影有特殊價值，主要從四心腔切面觀察。 注射造影劑后，右房首先顯影，而后造影劑經(jīng)房間隔缺損進入左房，心室舒張時，左房內(nèi)的造影劑經(jīng)二尖瓣進入左室。因三尖瓣閉鎖、右房造影劑不能進入右室，右室仍為無回聲區(qū)。收縮期造影劑由左室經(jīng)室間隔缺損入右室。 【診斷要點】 三尖瓣口被隔膜或較厚的肌纖維性致密回聲所封閉，無瓣葉活動。 存在房間隔缺損或卵圓孔未閉，多數(shù)有室間隔缺損。 多普勒和聲學造影顯示血流途徑為右心房－左心房－左心室－右室。 左心擴大，右室發(fā)育不良。 【鑒別診斷】 重度三尖瓣狹窄 （1） 三尖瓣有瓣葉的開閉活動，開口很小但有血流信號通過。 ?。?） 通常不合并房室間隔或室間隔缺損。 【注意事項】 三尖瓣閉鎖為復雜畸形，病理表現(xiàn)多變，應(yīng)按復雜先心的節(jié)段分析法進行診斷。 |
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