三尖瓣閉鎖

• 纖維肌性閉鎖：三尖瓣區(qū)無瓣膜組織而為纖維性肌組織分隔右房和右室。最多見76%。

• 模型和瓣膜型閉鎖：前者指右房室之間有纖維瓣膜樣組織，并有纖維凹(12%）。后者房室間任有殘存的瓣葉肌腱索組織（6%）。

• 房室通道型：罕見，共同房室瓣的一葉封堵在右房室孔。

•  三尖瓣下移畸形閉鎖：罕見，閉鎖區(qū)為薄膜樣組織，右室明顯變小，有腱索附著在其內(nèi)。

• Ⅰ型：動脈與心室關(guān)系正常，主動脈起自“主心腔”（左室），肺動脈起自“出口腔”（右室）

• Ⅱ型：右位型大動脈轉(zhuǎn)位（D-TGA），主動脈起自“出口腔”，肺動脈起自“主心腔”。

• Ⅲ型：左位型大動脈轉(zhuǎn)位（L-TGA），主動脈位于肺動脈左前方，主動脈起自“主心腔”肺動脈起至“出口腔”。

• 肺血流量少：占三尖瓣閉鎖病人的70%以上。

• 肺血流量多：患者易發(fā)生心力衰竭。

• 絕大數(shù)心房正位，心室右襻。

• 極少數(shù)病人心房反位，心室左襻。

• 心室和大動脈關(guān)系可以一致或不一致。

• 多合并房間隔缺損或卵圓孔未閉。

• 其他：室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈狹窄、心內(nèi)膜墊缺損、Ebstein畸形、大動脈轉(zhuǎn)位、冠狀動脈起源異常等。

• 三尖瓣閉鎖，血流不能從右房進(jìn)入右室，一定伴有其他畸形。
• 心房水平的分流：右房血液經(jīng)房間隔缺損或未閉的卵圓孔進(jìn)入左房，左心血氧飽和度低，出現(xiàn)發(fā)紺。
• 心室水平分流：多有室間隔缺損，此時左室大部分血液在收縮期進(jìn)入主動脈，另一部分經(jīng)缺損處進(jìn)入右室，經(jīng)肺循環(huán)通過肺靜脈回左房。
• 大動脈水平的分流：少數(shù)不伴室間隔缺損這必有大動脈水平的分流，左室血液進(jìn)入主動脈后，多經(jīng)未閉的動脈導(dǎo)管分流至肺動脈或經(jīng)支氣管動脈進(jìn)入肺部，此時右室發(fā)育不良，僅為一殘存的腔隙。

• 左室擴大：左心系統(tǒng)同時接收體循環(huán)與肺循環(huán)的血液，負(fù)荷加重，故左室明顯擴大。

• 發(fā)紺：心房水平的右向左分流，加之肺動脈狹窄，發(fā)紺較明顯。少數(shù)患者的肺動脈血流未受阻，發(fā)紺較輕微。
• 多數(shù)患者發(fā)育差。
• 心功能不全：因右心和左心心功能不全，出現(xiàn)呼吸困難、厭食和反復(fù)呼吸道感染等。
• 矛盾栓塞：右心回流緩慢，靜脈系統(tǒng)易形成血栓。血栓回流入右房通過房間隔缺損進(jìn)入左房、產(chǎn)生體循環(huán)栓塞，及矛盾栓塞。

A. 二維超聲心動圖

• 三尖瓣位置探查不到正常的三尖瓣及其活動，而是一纖維肌性組織的增厚強光帶，或薄膜樣結(jié)構(gòu)封閉三尖瓣口。
• 房間隔缺損或卵圓孔未閉。
• 多數(shù)有室間隔缺損。
• 右室發(fā)育不良：右室變小，嚴(yán)重時僅為一潛在的腔隙。VSD較大時右室可接近正常。
• 大動脈起源及位置關(guān)系：大動脈可正常起源也可轉(zhuǎn)位，應(yīng)仔細(xì)辨別大動脈起源及位置關(guān)系進(jìn)行分型。
• 肺動脈狹窄：多數(shù)有肺動脈狹窄，少數(shù)不伴肺動脈狹窄或有主動脈瓣下狹窄。
• 部分有動脈導(dǎo)管未閉。
• 左心擴大：左心負(fù)荷增加，左房室均擴大。    

四腔心切面三尖瓣位置為一纖維肌性組織，無瓣葉活動，右室明顯小，彩色多普勒在三尖瓣處無血流信號

B. M型超聲心動圖

• 右側(cè)房室口三尖瓣的位置探查不到正常的三尖瓣葉活動曲線而是一條增厚強回聲光帶。
• 左心擴大。

C. 多普勒超聲心動圖

• 三尖瓣口無正常血流信號，彩色和脈沖多普勒在三尖瓣出均探及不到血流信號。
• 心房水平可見右向左分流：彩色多普勒見腔靜脈血流進(jìn)入右房后通過房間隔缺損或未閉的卵圓孔進(jìn)入左房。脈沖多普勒探及右向左分流頻譜。
• 心室水平左向右分流：彩色和脈沖多普勒在室間隔缺損處可探及左向右分流。
• 右室流出系統(tǒng)高速血流信號：右室流出道、肺動脈瓣和肺動脈狹窄時彩色多普勒在相應(yīng)部位可出現(xiàn)高速血流信號，連續(xù)多普勒可探及高速血流頻譜。主動脈瓣下狹窄時左室流出道內(nèi)可探及高速血流信號。

• 大動脈水平的分流：動脈導(dǎo)管未閉時，降主動脈與肺動脈之間可見左向連續(xù)性分流信號。