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ARVC，即致心律失常性右室心肌病，具有右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換的特征。起初為區(qū)域性，逐漸右心室全心彌漫性受累，部分患者左心室也可受累。該病常見家族性發(fā)病，臨床表現(xiàn)為心律失常、右心擴(kuò)大以及猝死。目前ARVC的心室壁組織學(xué)特征為心內(nèi)膜活檢顯示心肌被纖維脂肪組織取代。而最新的臨床病例發(fā)現(xiàn)，是否存在脂肪浸潤已經(jīng)不作為確診ARVC的標(biāo)準(zhǔn)[1]。磁共振作為影像心肌檢查的金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)ARVC的判斷具有明顯的優(yōu)勢。 致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不良（ARVC/D ）常規(guī)分期 案例分享 患者男，39 歲。自2018 年3 月發(fā)現(xiàn)心律不齊，已進(jìn)行兩次射頻消融術(shù)。2019年2月復(fù)發(fā)，發(fā)作時(shí)心率可達(dá)190 bpm。家族中有直系親屬猝死病史，原因不明。院方高度懷疑ARVC并申請行CMR（心臟磁共振）作為射頻術(shù)前評(píng)估，加掃胸部大血管查看血管情況。 患者2018年3月超聲檢查提示無異常（ARVC一期）（圖1）。2018年12月超聲檢查結(jié)果，提示左、右室擴(kuò)大；右室部分心肌運(yùn)動(dòng)僵硬；心包積液等情況，初步考慮ARVC（三期）（圖2）。 圖3. 心周大血管成像 電影序列，可動(dòng)態(tài)多角度觀察心臟運(yùn)動(dòng)情況，真實(shí)描繪左室收縮與舒張形態(tài)，計(jì)算EF；觀察瓣膜開關(guān)情況；計(jì)算室壁厚度、心室大小以及心臟內(nèi)占位觀察等作用。該患者電影序列可見左、右室增大，心臟運(yùn)動(dòng)功能減低；右室流出道增寬；三尖瓣反流。 在延遲強(qiáng)化序列上，纖維組織表現(xiàn)為高信號(hào)，正常心肌則顯示為黑色信號(hào)。因此該序列用于評(píng)估心肌活性，確定心肌損傷范圍及程度。延遲強(qiáng)化序列：可見左室基底段—下間隔壁心內(nèi)膜下、下壁、側(cè)壁新外膜下，中央段—間隔壁心肌中層、下壁、側(cè)壁心外膜下，心尖段—下壁心外膜下、側(cè)壁心外膜下透壁性心肌強(qiáng)化。右心室游離壁下端、下壁心肌纖維化。 圖4. 同層心肌收縮與舒張時(shí)心臟的形態(tài)，箭頭所指處可明顯發(fā)現(xiàn)該患者心臟側(cè)壁變薄 圖5. 右室流出道明顯增寬 由于ARVC既往影像診斷特征之一為脂肪組織浸潤心肌，因此在常規(guī)T1及T2序列上表現(xiàn)為高信號(hào)，磁共振的T1/T2序列對(duì)脂肪組織的特定性是其他任何檢查都無法比擬的。且為了進(jìn)一步確認(rèn)組織特性，增加壓脂序列，可對(duì)脂肪組織進(jìn)行鑒別診斷。 圖6. 紅色箭頭處，為該患者在haste序列下心包脂肪信號(hào) 圖7. 該患者在T1/T2序列下未見明顯的脂肪組織浸潤（圖像信息量受人為調(diào)整窗寬窗位影響）。
圖8. 延遲強(qiáng)化圖像，紅色箭頭所指處為纖維化心肌，綠色箭頭所指為健康心肌 病例總結(jié)
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