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醫(yī)院名稱：中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 
男，30歲。2月來反復(fù)出現(xiàn)間斷暈厥4次，多于勞累后出現(xiàn)，伴有意識喪失，2-3分鐘可自行清醒。LoopRecorder植入及心臟超聲造影檢查提示ARVC不除外。 體檢 叩診：心界無擴(kuò)大；聽診：心臟未聞及明顯雜音；血壓 150/60mmHg。 心電圖：提示室速、室顫、房顫。 心臟彩超：左室心尖部局限性增厚，左室整體收縮功能正常。 冠脈造影：LAD7#30% 狹窄。 排除以下磁共振禁忌癥： 1、帶有心臟起搏器、胰島素泵、人工心臟瓣膜等的患者；3、有眼內(nèi)金屬異物、內(nèi)耳植入金屬假體者、金屬假肢、金屬關(guān)節(jié)、鐵磁性異物(彈片等)者；4、幽閉恐怖癥患者、嚴(yán)重腎功能不全以及既往有嚴(yán)重藥物或?qū)Ρ葎┻^敏史的患者亦被排除。檢查前4小時禁食，2小時禁水；掃描前半小時禁止劇烈運(yùn)動。 對于心律不齊患者檢查前糾正心律，心率＞75次/分的患者排除禁忌癥后予以β-受體阻滯劑（倍他洛克）降低心率。 掃描前幫助患者屏氣訓(xùn)練，以便在掃描期間能夠很好配合。
采用西門子verio3.0T 磁共振，心電門控觸發(fā)、屏氣下完成掃描： 心功能成像：平衡穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動二維電影序列，掃描參數(shù)：TR51.5ms，TE 1.7 ms， FA70°，F(xiàn)OV340×360mm，采集矩陣256×192，左室短軸層厚8 mm采集8～10層。 心肌結(jié)構(gòu)成像：T1WI (tse-25-db-t1-iPAT3，TR1091ms，TE28ms），T2WI序列(tse-17-db-t2-iPAT3，TR1955ms，TE72ms），F(xiàn)OV340×276mm，F(xiàn)A180，層厚5mm；T2壓脂序列(tse-17-db-t2-fatsat，TR1960ms，TE50ms，F(xiàn)OV360×270mm，F(xiàn)A160，層厚8mm)，掃描切面同電影序列切面。 增強(qiáng)掃描：心肌灌注掃描經(jīng)肘靜脈注射釓造影劑（釓布醇，德國拜耳）, 劑按0.15mmol/kg, 注射速率4.0mL/s,隨后以20ml生理鹽水沖洗，10~15分鐘后用TI—Scout序列判斷抑制正常心肌的最佳TI時間，使用PSIR序列（TR 750 ms, TE 2.6 ms，F(xiàn)OV 340 mm×360 mm，采集矩陣256×192，掃描切面同電影序列切面。 
CMR 
ARVC的診斷需要結(jié)合臨床、病理、電生理和影像學(xué)信息作出診斷，滿足不同檢查的2個主要標(biāo)準(zhǔn)，或1個主要標(biāo)準(zhǔn)和2個次要標(biāo)準(zhǔn)，或4個次要標(biāo)準(zhǔn)。影像表現(xiàn)只能有1個主要標(biāo)準(zhǔn)或次要標(biāo)準(zhǔn)。部位：“心肌發(fā)育不良三角區(qū)（從三尖瓣下方延伸至RV心尖部的RV游離壁和RVOT）為最常見的受累部位。大小：通常累及整個RV游離壁，三尖瓣下RV游離壁的輕微受累形態(tài)似“手風(fēng)琴”征，即局部室壁反常運(yùn)動類似手風(fēng)琴樣。形態(tài)學(xué)表現(xiàn)：RV通?？梢姅U(kuò)張，伴室壁變薄和明顯過度小梁化。電影成像可見RV游離壁微小室壁瘤和運(yùn)動障礙；RVOT擴(kuò)張，伴心肌收縮力下降。亮血電影發(fā)現(xiàn)區(qū)域室壁運(yùn)動異常或RV收縮不同步時，并有嚴(yán)重或中度RV擴(kuò)張或RVEF下降時，MR征象即符合一個標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)：RV≥110ml/m2(男性)；≥100ml/m2(女性)；RVEF≤40%。次要標(biāo)準(zhǔn)：RV100~110ml/m2(男性)；90~100ml/m2(女性)；RVEF40~45%。黑血序列：實際工作中，對判斷心肌內(nèi)脂肪的存在觀察者間和前后復(fù)查的重復(fù)率誤差也較大，因此心肌脂肪浸潤并未納入標(biāo)準(zhǔn)中。LGE：雖然未納入標(biāo)準(zhǔn)中，但約2/3病例可見RV室壁延遲強(qiáng)化，提示纖維化存在。成像方案：MR是測量RV容積和觀察RV形態(tài)學(xué)的最佳選擇，電影序列需包括整個RV，輔以觀察RVOT的長軸和短軸，以及多層面的四腔心圖像。
1. 心臟結(jié)節(jié)病：可類似ARVC，伴有RV擴(kuò)張、RV功能不良和異常延遲強(qiáng)化；但通常室間隔和LV受累更常見。 2. 右心室梗死：通常伴有LV下壁的梗死，因同屬右冠狀動脈的供血；無局灶性室壁瘤形成。 3.右心室容積超負(fù)荷：房間隔缺損可表現(xiàn)為心功能正?；蛟鰪?qiáng)；法洛四聯(lián)癥修復(fù)術(shù)后，通常有顯著的肺動脈瓣反流伴RV容積負(fù)荷。 4. 耐力型運(yùn)動員RV擴(kuò)張：馬拉松運(yùn)動員和其他耐力型運(yùn)動員經(jīng)常發(fā)展成RV擴(kuò)張；但RV功能正常。
致心律失常右室心肌?。ˋrrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，ARVC）是一種由于橋粒蛋白質(zhì)編碼基因突變引起的特殊心肌病，產(chǎn)生細(xì)胞凋亡和早期細(xì)胞死亡伴纖維脂肪代替，主要影響RV伴有不同程度的LV受累（40~76%），常伴發(fā)心律失常，包括心源性猝死。特征性心律失常表現(xiàn)為室性心動過速伴左束支傳導(dǎo)阻滯，一旦病情進(jìn)展常表現(xiàn)為心悸。任何年齡的運(yùn)動員暈厥或心血管衰竭都應(yīng)該考慮此病。診斷備忘：MR電影和容積分析通?？蔀樵\斷提供非常有用的影像學(xué)證據(jù)，但只能納入一個診斷標(biāo)準(zhǔn)。1.StevenG. Imbesi, SuhnyAbbara andThomas Gregory Walker.Diagnostic Imaging: Cardiovascular. 2nd ed.2.AmaduAM, Baritussio A, Dastidar AG,et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) mimics: the knot unravelled bycardiovascular MRI. ClinRadiol.2019,74(3):228-234. 3.沈夢婷, 楊志剛, 葉璐, 等. 致心律失常性右室心肌病的磁共振診斷價值及研究進(jìn)展[J]. 磁共振成像 2019,10(6),:469-473.4.馬慧慧, 周詠梅, 羅蓉, 等. 致心律失常性右室心肌病的臨床特征及預(yù)后因素. 心血管病學(xué)進(jìn)展. 2019,40(2),272-276.釓布醇的濃度（1 M/L）是其他常用釓類磁共振造影劑的2倍，因此給每位患者注射的體積更少，降低心衰患者或心功能減低患者的前負(fù)荷。
心臟磁共振延遲釓增強(qiáng)掃描是檢查心肌壞死后纖維瘢痕的金標(biāo)準(zhǔn)，釓布醇的高濃度、高弛豫率特征，有利于更清晰地顯示微小病灶。 李松柏 教授/主任醫(yī)師/博士生導(dǎo)師 中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科主任
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