法洛三聯(lián)癥是指先天性肺動脈瓣狹窄，伴有卵圓孔未閉或繼發(fā)孔房間隔缺損，合并右心室肥大的綜合征。在發(fā)紺型先天性心臟病中，其發(fā)病率僅次于法洛四聯(lián)征。

表現(xiàn)

1.心悸、氣短、乏力、發(fā)育差，輕者發(fā)紺可不明顯，重者多有發(fā)紺或蹲踞、暈厥。

2.發(fā)紺明顯者有杵狀指、趾、肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失，胸骨左緣第二肋間聽到粗糙的收縮期吹風(fēng)樣雜音，有收縮期震顫。

檢查

1. 病史：注意有無活動后氣急和心悸，易于疲勞。大多數(shù)患者有發(fā)紺，并可有蹲踞現(xiàn)象，年齡大者往往有心衰出現(xiàn)，肺動脈瓣狹窄較重者，上述癥狀出現(xiàn)較早。

2. 體檢：右室肥大者可發(fā)生胸前區(qū)突出，并有抬舉感，可在肺動脈瓣區(qū)聞及收縮期噴射樣雜音和捫及震顫，肺動脈第二音減弱或消失；但如肺動脈瓣狹窄輕、房間隔缺損較大時，肺動脈第二音有亢進和分裂。

3. 心電圖：大多數(shù)示右心室肥大，心前區(qū)V1導(dǎo)聯(lián)R(VlR)波顯著增高，可有S-T段改變，多有高尖P波，如有不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，往往提示有較大房間隔缺損。

4. 右心導(dǎo)管檢查：右心室壓力顯著增高，右心室和肺動脈收縮壓階差在1.33kPa(10mmHg)以上，如肺動脈瓣狹窄嚴重，導(dǎo)管進入右房后經(jīng)缺損進入左房，也可明確診斷。發(fā)紺的病例，左心房壓力往往低于右房。在肺動脈瓣狹窄較輕，房間隔缺損大時，右房血氧飽和度則可高于上腔靜脈的血氧含量。

5. 右心室：選擇性造影 顯示增厚和狹窄的肺動脈瓣膜和肺動脈干狹窄后擴張，也可顯示漏斗部肌肉繼發(fā)性肥厚的程度或有無狹窄環(huán)存在。

診斷依據(jù)

1.有勞累后心悸、氣急、乏力、胸痛、頭暈等，紫紺出現(xiàn)較晚，杵狀指及紅細胞增多癥不如法洛四聯(lián)癥顯著。

2. 肺動脈瓣區(qū)有響亮的收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，常伴有細震顫，肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱和分裂。

3. X線檢查：示肺血管影減少，右心室和右心房增大，肺動脈總干明顯凸出(瓣膜部狹窄后擴張)。

4. 心電圖：有右心室肥大、勞損及右心房肥大。電軸右偏。

5. 超聲心電圖：示右心房、右心室增大，可見心房間隔連續(xù)中斷及肺動脈瓣狹窄。超聲造影法可直接顯示心房水平有右向左分流。

6. 心導(dǎo)管檢查及選擇性右心室造影：右心導(dǎo)管可能經(jīng)心房間隔缺損從右心房進入左心房。肺動脈與右心室連續(xù)測壓記錄常以瓣膜狹窄為主。右心室造影多顯示肺動脈瓣狹窄，有時可見右心室漏斗部肥厚肌束，并可見造影劑在右心房收縮時進入左心房。

治療

1.法洛三聯(lián)癥病變主要是右心，因此術(shù)中應(yīng)注意對肥厚的右心室的保護。

2.卵圓孔或房間隔缺損直接縫合或補片；切開狹窄的肺動脈瓣環(huán)；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有時需補片使其通暢，以達到術(shù)后右室壓下降滿意。

3.治愈標準：經(jīng)手術(shù)矯治，修補心房間隔缺損，切開狹窄的肺動脈瓣或加寬右室流出道后，癥狀及紫紺消失，無殘余分流及重要并發(fā)癥，一般活動不受限。