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主任查房最常提問的 49 個綜合征

 meihb 2023-06-13 發(fā)布于江蘇
神經科「綜合征」很多也特別難記，本文總結歸納了神經科常見的 49 個綜合征。為了方便大家的記憶和查詢，按照受累部位來劃分，希望對大家的工作學習有所幫助。

1

延髓

01、延髓背外側綜合征（Wallenberg syndrome）

· 責任血管：小腦后下動脈、椎-基底動脈或外側延髓動脈缺血性損害。

· 臨床表現(xiàn)：眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經核損害）；病灶側軟腭、咽喉肌癱瘓，表現(xiàn)為吞咽困難、構音障礙、同側軟腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神經損害）；病灶側共濟失調（繩狀體及脊髓小腦束、部分小腦半球損害）；
Horner 綜合征（交感神經下行纖維損害）；交叉性偏身感覺障礙，即同側面部痛、溫覺缺失（三叉神經脊束核損害），對側偏身痛、溫覺減退或喪失（脊髓丘腦側束損害）。

02、延髓內側綜合征（Dejerine syndrome）

· 責任血管：椎動脈及其分支或基底動脈后部血管阻塞。

· 臨床表現(xiàn)：對側肢體中樞性癱瘓（錐體束損害）；對側上下肢觸覺、位置覺、振動覺減退或喪失（內側丘系損害）；病灶側舌肌癱瘓及肌肉萎縮（舌下神經核或舌下神經根損傷）。

2

腦橋

03、腦橋腹外側綜合征（Millard-Gubler syndrome）

· 責任血管：小腦下前動脈阻塞。

· 臨床表現(xiàn)：病灶側眼球不能外展（展神經麻痹）及周圍性面神經麻痹（面神經核損害）；對側中樞性偏癱（錐體束損害）；對側偏身感覺障礙（內側丘系和脊髓丘腦束損害）。

04、腦橋腹內側綜合征（Foville syndrome）

· 責任血管：腦橋旁正中動脈閉塞。

· 臨床表現(xiàn)：病灶側眼球不能外展（展神經麻痹）以及周圍性面神經麻痹（面神經核損害）；兩眼向病灶對側凝視（腦橋側視中樞及內側縱束損害）；對側中樞性偏癱（錐體束損害）。

05、腦橋背蓋下部綜合征（Raymond-Cestan syndrome）

· 責任血管：小腦上動脈或小腦下前動脈阻塞。

· 臨床表現(xiàn)：眩暈、惡心、嘔吐、眼震（前庭神經核損害）；患側眼球不能外展（展神經損害）；患側面肌麻痹（面神經核損害）；雙眼患側注視不能（腦橋側視中樞及內側縱束損害）；交叉性感覺障礙（三叉神經脊束損害）；
對側偏身痛溫覺減退或喪失（脊髓丘腦側束損害）；對側偏身觸覺、位置覺、振動覺減退或喪失（內側丘系損害）；患側 Horner 征（交感神經下行纖維損害）；患側偏身共濟失調（小腦中腳、小腦下腳、脊髓小腦前束損害）。

06、閉鎖綜合癥（Locked-in syndrome）

· 責任血管：基底動脈腦橋分支雙側閉塞。

· 臨床表現(xiàn)：患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，意識清醒，語言的理解無障礙，出現(xiàn)雙側中樞性癱瘓（雙側皮質脊髓束和支配三叉神經以下的皮質腦干束受損），只能以眼球上下示意（動眼神經與滑車神經的功能保留），眼球水平運動障礙，不能講話，雙側面癱，構音及舌咽運動均障礙，不能轉頸聳肩，四肢全癱，可有雙側病理反射。

07、一個半綜合征（one-and-a-half syndrome）

· 受累部位：一側腦橋被蓋部病變損傷，引起腦橋側視中樞和對側已交叉過來的聯(lián)絡同側動眼神經內直肌核內側縱束同時受累。

· 臨床表現(xiàn)：患側眼球水平注視時既不能內收又不能外展；對側眼球水平注視時不能內收，可以外展，但有水平眼震。

3

中 腦

08、大腦腳綜合征（Weber syndrome）

· 受累部位：一側中腦大腦腳腳底損害。

· 臨床表現(xiàn)：患者除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（動眼神經麻痹）；對側中樞性面舌癱和上下肢癱瘓（錐體束損害）。

09、紅核綜合征（Benedikt syndrome）

· 受累部位：中腦被蓋腹內側部損害。

· 臨床表現(xiàn)：患者除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（動眼神經麻痹）；對側肢體震顫、強直（黑質損害）或舞蹈、手足徐動及共濟失調（紅核損害）；對側肢體深感覺和精細觸覺障礙（內側丘系損害）。

10、基底動脈尖綜合征（Top of the basilar syndrome）

· 責任血管：小腦上動脈及大腦后動脈閉塞，供血區(qū)域包括中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內側和枕葉。

· 臨床表現(xiàn)：病灶對側偏盲或皮質盲（枕葉受累）；眼球運動障礙、瞳孔異常（腦干損害）；嚴重的記憶障礙；少數(shù)患者出現(xiàn)腦干幻覺，表現(xiàn)為大腦腳幻覺（以視幻覺為主，常白天消失，黃昏或晚上出現(xiàn)）及腦橋幻覺（罕見，主要為空間知覺障礙）；可有意識障礙（雙側丘腦損害）。

11、紅核下綜合征（Claude syndrome）

· 責任血管：中腦旁正中動脈閉塞。

· 臨床表現(xiàn)：病灶同側動眼神經麻痹（動眼神經束受損）；對側共濟失調、震顫（紅核、小腦上腳損害）。

12、帕里諾綜合征（Parinaud syndrome）（又稱上丘腦綜合征、中腦頂蓋綜合征）

· 受累部位：上丘腦病變壓迫中腦四疊體。

· 臨床表現(xiàn)：瞳孔對光反射消失（上丘受損）；眼球垂直同向運動障礙，特別是向上的凝視麻痹（上丘受損）；神經性聾（下丘受損）；小腦性共濟失調（結合臂受損）。癥狀多為雙側。

13、內側縱束綜合征

· 受累部位：腦干的內側縱束受累。

· 臨床表現(xiàn)：前核間性眼肌麻痹、后核間性眼肌麻痹、一個半綜合征。

4

丘腦

14、丘腦綜合征（Dejerine-Roussy syndrome）

· 責任血管：丘腦膝狀體動脈閉塞。

· 臨床表現(xiàn)：病灶對側的感覺缺失和（或）刺激癥狀，對側不自主運動，并可有情感與記憶障礙。

15、紅核丘腦綜合征

· 責任血管：丘腦穿通動脈閉塞。

· 臨床表現(xiàn)：病灶側舞蹈樣不自主運動、意向性震顫、小腦性共濟失調、對側偏身感覺障礙。

16、下丘腦綜合征

· 受累部位：下丘腦病變。

· 臨床表現(xiàn)：以內分泌代謝障礙為主，伴植物神經系統(tǒng)功能紊亂癥候群，包括睡眠、體溫、進食、性功能障礙、尿崩癥、精神異常等。

5

大腦皮質

17、古茨曼綜合征（Gerstmann syndrome）

· 受累部位：優(yōu)勢側角回損害。

· 臨床表現(xiàn)：計算不能（失算癥）、手指失認、左右辨別不能（左右失認癥）、書寫不能（失寫癥），有時伴有失讀。

18、Balint 綜合征（Balint syndrome）

· 責任血管：大腦后動脈閉塞。

· 臨床表現(xiàn)：同時辨認不能（不能看到整個畫面、只能看到部分畫面），視覺失調（視覺定向障礙），視覺失用（不能隨意向左或向右注視）。

19、去皮質綜合征（Decorticated syndrome）

· 受累部位：雙側大腦皮質廣泛損害。

· 臨床表現(xiàn)：皮質功能減退或喪失，皮質下功能扔保存。

20、外側裂周圍失語綜合征
· 受累部位：外側裂周圍受累。
· 臨床表現(xiàn)：復述障礙，表現(xiàn)為 Broca 失語、Wernicke 失語、傳導性失語。

21、經皮質性失語綜合征

· 受累部位：分水嶺區(qū)受累。

· 臨床表現(xiàn)：復述相對保留，表現(xiàn)為經皮質運動性失語、經皮質感覺性失語、經皮質混合性失語。

6

基底節(jié)區(qū)

22、三偏綜合征

· 受累部位：內囊受損。

· 臨床表現(xiàn)：病灶對側偏癱、偏身感覺障礙、偏盲。

23、肌張力減低-運動過多綜合征
· 受累部位：新紋狀體病變。

· 臨床表現(xiàn)：病灶對側舞蹈樣動作（殼核病變）、手足徐動癥（尾狀核病變）、偏身投擲運動（丘腦底核病變）。

24、肌張力增高-運動減少綜合征

· 受累部位：舊紋狀體及黑質病變。

· 臨床表現(xiàn)：肌張力增高、動作減少、靜止性震顫。

7

脊髓

25、脊髓半切綜合征（Brown-Sequard syndrome）

· 受累部位：脊髓髓內病變，多發(fā)于頸椎。

· 臨床表現(xiàn)：病變側損傷平面以下深感覺障礙及上運動神經元性癱瘓，對側損傷平面以下 1～2 個節(jié)段痛、溫覺缺失。

26、脊髓前動脈閉塞綜合征（anterior spinal arteria syndrome）又稱 Beck 綜合征、Davison 綜合征

· 責任血管：脊髓前動脈閉塞。

· 臨床表現(xiàn)：脊髓腹側 2/3 至 3/4 區(qū)域缺血，引起病變水平以下中樞性癱瘓、分離性感覺障礙（痛覺和溫覺缺失而震動覺和位置覺保存），以及膀胱直腸功能障礙。

27、脊髓靜脈高壓綜合征（VHM）

· 責任血管：多種脊髓、脊柱及其周圍結構的血管性病變

· 臨床表現(xiàn)：不同的脊髓受損癥狀，進行性雙下肢無力，自上而下的感覺障礙、麻木，大小便障礙、性功能減退，蛛網(wǎng)膜下腔出血。

28、脊髓栓系綜合征

· 常見于：先天（如母親妊娠早期病毒感染、進食蔬菜不足而嚴重缺乏葉酸等）或后天（如腰骶椎管手術）等原因。

· 臨床表現(xiàn)：疼痛、腰骶部皮膚改變、下肢的運動障礙、下肢的感覺障礙、大小便功能障礙。

29、脊髓圓錐綜合征

· 受累部位：脊髓圓錐損傷和椎管內腰神經根損傷。

· 臨床表現(xiàn)：雙下肢多無明顯的運動功能障礙，肛門與會陰部有鞍狀感覺障礙，性功能障礙（陽痿或射精不能）；大小便失禁或潴留，肛門等反射消失。

30、馬尾神經綜合征

· 受累部位：馬尾神經受損。

· 臨床表現(xiàn)：腰痛、坐骨神經痛、鞍區(qū)感覺障礙以及下肢無力、膀胱和肛門括約肌功能障礙與性功能障礙等

8

顱底

前顱窩

31、福斯特-肯尼迪綜合征（Foster-Kennedy syndrome）

· 受累部位：額葉底面腫瘤。

· 臨床表現(xiàn)：同側嗅覺缺失和視神經萎縮，對側視乳頭水腫。

中顱窩

32、眶尖綜合征（Rollel 綜合征）

· 受累部位：Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ 的 1、2 支和 Ⅵ 顱神經受累。

· 臨床表現(xiàn)：視神經萎縮或水腫，上瞼下垂，眼球固定，角膜反射消失，眼神經和上頜神經分布區(qū)感覺障礙。

33、眶上裂綜合征（Rochon-Duvigneaud 綜合征）

· 受累部位：第 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ 腦神經及第 Ⅴ 腦神經的眼支受累；眶上裂內容物病變或眶內病變累及眶上裂內容物；

· 臨床表現(xiàn)：上瞼下垂，眼球固定，角膜反射消失，眼神經和上頜神經分布區(qū)感覺障礙。

34、視交叉綜合征

· 受累部位：垂體腺瘤向鞍上生長。

· 臨床表現(xiàn)：雙顳側偏盲伴垂體內分泌紊亂，同時可伴有視神經萎縮和蝶鞍的改變。

35、海綿竇綜合征

· 受累部位：Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 顱神經受累；血栓性靜脈炎、動脈瘤和鞍內腫瘤累及海綿竇；

· 臨床表現(xiàn)：眼球固定，瞳孔散大，角膜反射減弱，可合并突眼及眼靜脈回流障礙。

巖部病變

36、巖骨尖綜合征（Gradenigo 綜合征）

· 受累部位：中耳炎或合并慢性乳突炎向顱內發(fā)展破壞巖骨尖蝕。

· 臨床表現(xiàn)：患側 V、Ⅵ 對顱神經功能障礙；面部疼痛或麻木（同側三叉神經受累），眼球內斜、復視（外展神經受累）。

37、三叉神經旁綜合征（Raeder 綜合征）

· 受累部位：巖骨前段三叉神經半月節(jié)附近受累。

· 臨床表現(xiàn)：三叉神經受累致面部疼痛，頸動脈交感叢受累致同側 Horner 征。

38、蝶-巖綜合征（Jacob 綜合征）

· 受累部位：蝶巖交界處病變引起 Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 顱神經麻痹。

· 臨床表現(xiàn)：同側眼肌麻痹和三叉神經感覺障礙，如累及視神經造成視力障礙。

39、巖尖綜合征

· 受累部位：乳突炎癥的擴散和鼻咽部或鼻竇的惡性腫瘤沿顱底裂隙侵蝕。

· 臨床表現(xiàn)：面部疼痛或麻木（同側三叉神經受累），眼球內斜、復視（外展神經受累）。

后顱窩

40、頸靜脈孔綜合征

· 受累部位：頸靜脈孔的顱內側損傷。

· 臨床表現(xiàn)：累及舌咽、迷走、副神經。

41、內耳道綜合征

· 受累部位：病變起自內耳道。

· 臨床表現(xiàn)：同側面神經外周性癱瘓，同側位聽神經受累引起耳鳴、耳聾、眼球震顫和平衡障礙。

42、顱脊管綜合征

· 受累部位：枕大孔附近的病變常侵犯后顱窩和高位椎管兩個間隔。

· 臨床表現(xiàn)：先后累及小腦、延髓、后組顱神經和上頸髓等結構。

9

其他

43、Horner 綜合征（Horner syndrome）

· 受累部位：頸上交感神經徑路損害（C8～T1 段脊髓側角、頸交感干、延髓背外側、丘腦下部）。

· 臨床表現(xiàn)：病變同側瞳孔縮小、面部無汗或少汗，眼裂變小，眼球內陷。

44、艾迪綜合征（Adie syndrome）

· 常見于：中年女性。

· 臨床表現(xiàn)：一側瞳孔散大，直接和間接對光反射及調節(jié)反射異常，伴有腱反射/尤其是膝、跟腱反射減弱或消失。

45、亨特綜合征（Hunt syndrome）

· 受累部位：膝狀神經節(jié)受累。

· 臨床表現(xiàn)：病灶同側周圍性面癱，同側耳后部劇烈疼痛，鼓膜和外耳道皰疹，舌前 2/3 味覺障礙，淚腺、唾液腺分泌障礙。

46、腔隙綜合征

1）純運動性輕偏癱（PMH）

· 受累部位：內囊、放射冠或腦橋受累。

· 臨床表現(xiàn)：病灶對側面部及上下肢大體相同程度輕偏癱， 無感覺障礙、視覺障礙和皮質功能障礙，多不出現(xiàn)眩暈、耳鳴、眼震、復視及小腦性共濟失調。

2）純感覺性卒中（PSS）

· 受累部位：丘腦腹后外側核受累。

· 臨床表現(xiàn)：病灶對側偏身感覺缺失，可伴感覺異常。

3）共濟失調性輕偏癱

· 受累部位：腦橋基底部、內囊或皮質下白質受累。

· 臨床表現(xiàn)：病變對側輕偏癱伴小腦性共濟失調，偏癱下肢重于上肢（足踝部明顯），面部最輕，共濟失調不能用無力來解釋，可伴錐體束征。

4）構音障礙-手笨拙綜合征（DCHS）

· 受累部位：腦橋基底部、內囊前肢或膝部受損。

· 臨床表現(xiàn)：構音障礙、吞咽困難，病變對側中樞性面舌癱、面癱側手無力及精細動作笨拙，指鼻試驗不穩(wěn)，輕度平衡障礙。

5）感覺運動性卒中（SMS）

· 受累部位：丘腦膝狀體動脈分支或脈絡膜后動脈丘腦支閉塞，累及丘腦腹后核及鄰近內囊后肢。

· 臨床表現(xiàn)：以偏身感覺障礙起病，再出現(xiàn)輕偏癱。

47、腦動脈盜血綜合征

1）鎖骨下動脈盜血綜合征

· 責任血管：一側鎖骨下動脈或無名動脈在其近心端發(fā)出的椎動脈前狹窄或完全閉塞。

· 臨床表現(xiàn)：患側椎動脈血液逆流至鎖骨下動脈遠心端供應患側上肢，引起椎基底動脈供血不足癥狀、上肢缺血癥狀。

2）頸內動脈盜血綜合征

· 責任血管：頸內動脈閉塞。

· 臨床表現(xiàn)：分為前交通動脈盜血綜合征：血液通過前交通動脈由健側向患側分流，引起健側頸內動脈系統(tǒng)缺血、大腦半球供血不足的臨床表現(xiàn)；后交通動脈盜血綜合征：血液經后交通動脈由椎基底動脈逆流入患側頸內動脈供血區(qū)，導致椎基底動脈供血不足的臨床表現(xiàn)。

3）椎基底動脈盜血綜合征

· 責任血管：椎基底動脈狹窄或閉塞。

· 臨床表現(xiàn)：血液經后交通動脈由頸內動脈逆流入椎基底動脈供血區(qū)，導致頸內動脈系統(tǒng)供血不足出現(xiàn)相應臨床表現(xiàn)。

48、踝間綜合征

· 受累部位：頸靜脈孔的路外側損傷。

· 臨床表現(xiàn)：累及 IX、X、XI、XII 對顱神經。

49、咽喉間隙綜合征

· 受累部位：頸靜脈孔的顱外側及咽后間隙損傷。

· 臨床表現(xiàn)：累及 IX、X、XI、XII 對顱神經，累及交感神經干而出現(xiàn) Horner 綜合征的表現(xiàn)。

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