神經(jīng)內(nèi)科的臨床綜合征有很多，熟悉這些綜合征，不僅幫助醫(yī)生快速定位，還有助于疾病診斷。

筆者現(xiàn)將腦干受累導(dǎo)致的臨床綜合征總結(jié)歸納如下，希望對(duì)大家的工作學(xué)習(xí)有所幫助。

01. 延髓前側(cè)綜合征或橄欖前部綜合征（Jackson Syndrome）

臨床表現(xiàn)：病灶同側(cè)周?chē)陨嘞律窠?jīng)麻痹（舌下神經(jīng)損傷）；對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（錐體束征）；還可見(jiàn)第 Ⅹ、Ⅺ 對(duì)腦神經(jīng)麻痹癥狀，但無(wú)內(nèi)側(cè)丘系損害所致的深感覺(jué)障礙。

受累部位：脊髓前動(dòng)脈閉塞；病灶位于延髓上部前方近中縫處（圖 1）。

圖 1. 顱腦 T2 Flair ＋ DWI 示左側(cè)延髓前部高信號(hào)影

圖源：參考文獻(xiàn) 1

02. 脊髓丘腦束-疑核綜合征或疑核-脊髓丘腦束麻痹綜合征（Avellis Syndrome）

臨床表現(xiàn)：同側(cè) Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ 腦神經(jīng)受損，脊髓丘腦束受損引起對(duì)側(cè)感覺(jué)障礙（面部除外）。

受累部位：累及延髓上段疑核及脊髓丘腦側(cè)束，該部位由椎動(dòng)脈延髓支供血（圖 2～3）。

圖 2. Avellis 綜合征病灶部位模式圖（上圖為上段延髓水平，下圖為中段延髓水平）

圖源：參考文獻(xiàn) 2

圖 3. DWI 示左側(cè)延髓條帶狀高信號(hào)影；MRA 示動(dòng)脈粥樣硬化   

圖源：參考文獻(xiàn) 2

03. 延髓半切綜合征（Reinhold syndrome）

臨床表現(xiàn)：同側(cè)延髓內(nèi)側(cè)及背外側(cè)區(qū)同時(shí)發(fā)生延髓半側(cè)的梗死。即 Wallenberg 綜合征的基礎(chǔ)上加上 Dejerine 綜合征的表現(xiàn)，癥狀也可以不典型，但同側(cè)舌下神經(jīng)癱被認(rèn)為是診斷 Reinhold 綜合征必備條件。

受累部位：椎動(dòng)脈分支多支血管同時(shí)阻塞，影像學(xué)表現(xiàn)為延髓中線為特征的半切樣征象（圖 4）。

圖 4. DWI 示左半側(cè)延髓高信號(hào)影；MRA 示左側(cè)椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端未顯示、右側(cè)椎動(dòng)脈延續(xù)為基底動(dòng)脈

圖源：參考文獻(xiàn) 3

04. 延髓內(nèi)側(cè)綜合征（雙側(cè)）

臨床表現(xiàn)：四肢癱瘓急性起病或進(jìn)展性加重，雙側(cè)深感覺(jué)障礙，雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹，延髓功能障礙，嚴(yán)重患者可以出現(xiàn)呼吸衰竭。

受累部位：椎-基底動(dòng)脈粥樣硬化及深穿支小血管閉塞；雙側(cè)的脊髓前動(dòng)脈起源于一側(cè)椎動(dòng)脈穿支動(dòng)脈時(shí)，為雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)區(qū)梗死，較罕見(jiàn)（圖 5）。

圖 5. 顱腦 MRA 示右側(cè)椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄；DWI 示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)高信號(hào)影，心形外觀

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05. 中樞性肺泡低通氣綜合征（Ondine's curse syndrome）

臨床表現(xiàn)：在睡眠中或安靜狀態(tài)下反復(fù)出現(xiàn)的呼吸困難、CO2 潴留、低氧血癥及呼吸暫停，伴或不伴有意識(shí)障礙，給予機(jī)械通氣后上述癥狀迅速改善。

受累部位：背側(cè)呼吸中樞延髓孤束核、腹側(cè)呼吸中樞疑核、迷走神經(jīng)背核及位于低位腦干和上頸髓的延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損（圖 6）。

圖 6. 頭顱核磁示：A. DWI 示雙側(cè)延髓高信號(hào)影；B. ADC 示雙側(cè)延髓低信號(hào)影；C. T1 相示腦橋左側(cè)低信號(hào)影；D. T2 相示腦橋左側(cè)高信號(hào)影

圖源：參考文獻(xiàn) 5

06. Opalski 綜合征

臨床表現(xiàn)：Wallenberg 綜合征（延髓背外側(cè)梗死）合并病灶側(cè)肢體癱瘓，較少見(jiàn)。

受累部位：椎動(dòng)脈狹窄或閉塞（圖 7）。

圖 7. DWI 示左側(cè)延髓外側(cè)高信號(hào)影；MRA 示左側(cè)小腦前下動(dòng)脈與右側(cè)小腦后下動(dòng)脈未顯示

圖源：參考文獻(xiàn) 6

01. 一個(gè)半綜合征（one-and-a-half syndrome）

臨床表現(xiàn)：患側(cè)眼球水平注視時(shí)既不能內(nèi)收又不能外展；對(duì)側(cè)眼球水平注視時(shí)不能內(nèi)收，可以外展，但有水平眼震。

受累部位：一側(cè)腦橋被蓋部病變損傷，引起腦橋側(cè)視中樞和對(duì)側(cè)已交叉過(guò)來(lái)的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核內(nèi)側(cè)縱束同時(shí)受累。

02. 八個(gè)半綜合征（eight-and-a half syndrome）

臨床表現(xiàn)：一個(gè)半綜合征 + 同側(cè)周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹（第 7 對(duì)腦神經(jīng)損害）。

受累部位：小腦前下動(dòng)脈或基底動(dòng)脈腦橋旁正中動(dòng)脈閉塞（圖 8）。

圖 8. DWI 示右側(cè)腦橋被蓋部高信號(hào)影；MRA 示右側(cè)小腦前下動(dòng)脈狹窄

圖源：參考文獻(xiàn) 7

03. 九個(gè)綜合征（nine syndrome）

臨床表現(xiàn)：一個(gè)半綜合征 + 同側(cè)周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹（第 7 對(duì)腦神經(jīng)損害）+ 偏身共濟(jì)失調(diào)。

受累部位：腦橋被蓋部病變涉及左側(cè)延髓背外側(cè)小腦下腳或中腦頂蓋紅核。

04. 十三個(gè)半綜合征（Thirteen and a half syndrome)

臨床表現(xiàn)：八個(gè)半綜合征 + 同側(cè)三叉神經(jīng)損害（第 5 對(duì)腦神經(jīng)）。

常見(jiàn)于：繼發(fā)于腎移植后淋巴增殖性疾病。

05. 十五個(gè)半綜合征（Fifteen and a half syndrome)

臨床表現(xiàn)：一個(gè)半綜合征 + 雙側(cè)周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹。

受累部位：基底動(dòng)脈血栓或雙側(cè)腦橋被蓋部均由左側(cè)旁正中動(dòng)脈供應(yīng)時(shí)受累（圖 9）。

圖 9. DWI 示腦橋高信號(hào)影

圖源：參考文獻(xiàn) 8

06. 十六綜合征（sixteen syndrome）

臨床表現(xiàn)：十五個(gè)半綜合征 + 對(duì)側(cè)肢體偏癱。

受累部位：左側(cè)橋腦和雙側(cè)北側(cè)腦橋被蓋部受累。

07. 橋臂綜合征

臨床表現(xiàn)：突發(fā)聽(tīng)力障礙（聽(tīng)神經(jīng)受損）、眩暈伴或不伴惡心嘔吐（前庭神經(jīng)核受損）、小腦性共濟(jì)失調(diào)（脊髓小腦束、部分小腦半球損害）、周?chē)悦姘c（面神經(jīng)核受損）、面部感覺(jué)減退（三叉神經(jīng)核受損）及 Horner 綜合征（交感神經(jīng)下行纖維損害）。

受累部位：小腦前下動(dòng)脈閉塞（圖 10）。

圖 10. DWI 示橋臂高信號(hào)影

圖源：參考文獻(xiàn) 9

01. 眼肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征（Nothnagel syndrome）

臨床表現(xiàn)：雙側(cè)或單側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、凝視麻痹及小腦性共濟(jì)失調(diào)。

受累部位：累及中腦頂蓋區(qū)延伸至動(dòng)眼神經(jīng)核及小腦上腳病變；小腦上動(dòng)脈閉塞或顱內(nèi)占位病變所致。

02. 外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征（Wall-eyed bilateral internuclearophthalm oplegia syndrome）

臨床表現(xiàn)：雙眼外斜，雙側(cè)內(nèi)收障礙伴眼球震顫。

常見(jiàn)于：基底動(dòng)脈穿支動(dòng)脈閉塞，累及雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束和內(nèi)直肌亞核病變（圖 11）。

圖 11. 雙眼水平共軛凝視運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)通路示意圖

圖源：參考文獻(xiàn) 10

01. 脊髓栓系綜合征

臨床表現(xiàn)：疼痛、腰骶部皮膚改變、下肢的運(yùn)動(dòng)障礙、下肢的感覺(jué)障礙、大小便功能障礙。

常見(jiàn)于：先天 (如母親妊娠早期病毒感染、進(jìn)食蔬菜不足而嚴(yán)重缺乏葉酸等) 或后天（如腰骶椎管手術(shù)）等原因。

02. 柯薩科夫綜合征（Korsakoff syndrome）

臨床表現(xiàn)：記憶障礙、虛構(gòu)、定向障礙三大特征，患者還可能有幻覺(jué)、夜間譫妄等表現(xiàn)

常見(jiàn)于：長(zhǎng)期飲酒的病人。

03. SUNCT 綜合征

臨床表現(xiàn)：短暫?jiǎn)蝹?cè)神經(jīng)痛樣頭痛伴結(jié)膜充血和流淚，主要特點(diǎn)是在眶顳區(qū)域出現(xiàn)短暫嚴(yán)重單側(cè)疼痛伴同側(cè)腦神經(jīng)自主神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為同側(cè)結(jié)膜充血、流淚、鼻塞或鼻溢及不明顯出汗。

常見(jiàn)于：男性多見(jiàn)；分為原發(fā)和繼發(fā)，繼發(fā)多見(jiàn)于后顱窩病變或垂體腺瘤。

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投稿 | zhangjing3@dxy.cn