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神經(jīng)科「綜合征」很多也特別難記，本文作者將神經(jīng)科常見的 49 個綜合征進(jìn)行總結(jié)歸納如下，希望對大家的工作學(xué)習(xí)有所幫助。 為了方便大家的記憶和查詢，本文按照受累部位來劃分，分為上、下 2 篇。 1 延髓 01. 延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg syndrome） 責(zé)任管：小腦后下動脈、椎-基底動脈或外側(cè)延髓動脈缺血性損害。 臨床表現(xiàn)：眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經(jīng)核損害）；病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓，表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害）；病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)（繩狀體及脊髓小腦束、部分小腦半球損害）； Horner 綜合征（交感神經(jīng)下行纖維損害）；交叉性偏身感覺障礙，即同側(cè)面部痛、溫覺缺失（三叉神經(jīng)脊束核損害），對側(cè)偏身痛、溫覺減退或喪失（脊髓丘腦側(cè)束損害）。 02. 延髓內(nèi)側(cè)綜合征（Dejerine syndrome） 責(zé)任血管：椎動脈及其分支或基底動脈后部血管阻塞。 臨床表現(xiàn)：對側(cè)肢體中樞性癱瘓（錐體束損害）；對側(cè)上下肢觸覺、位置覺、振動覺減退或喪失（內(nèi)側(cè)丘系損害）；病灶側(cè)舌肌癱瘓及肌肉萎縮（舌下神經(jīng)核或舌下神經(jīng)根損傷）。 2 腦橋 03. 腦橋腹外側(cè)綜合征（Millard-Gubler syndrome） 責(zé)任血管：小腦下前動脈阻塞。 臨床表現(xiàn)：病灶側(cè)眼球不能外展（展神經(jīng)麻痹）及周圍性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)核損害）；對側(cè)中樞性偏癱（錐體束損害）；對側(cè)偏身感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束損害）。 04. 腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征（Foville syndrome） 責(zé)任血管：腦橋旁正中動脈閉塞。 臨床表現(xiàn)：病灶側(cè)眼球不能外展（展神經(jīng)麻痹）以及周圍性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)核損害）；兩眼向病灶對側(cè)凝視（腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束損害）；對側(cè)中樞性偏癱（錐體束損害）。 05. 腦橋背蓋下部綜合征（Raymond-Cestan syndrome） 責(zé)任血管：小腦上動脈或小腦下前動脈阻塞。 臨床表現(xiàn)：眩暈、惡心、嘔吐、眼震（前庭神經(jīng)核損害）；患側(cè)眼球不能外展（展神經(jīng)損害）；患側(cè)面肌麻痹（面神經(jīng)核損害）；雙眼患側(cè)注視不能（腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束損害）；交叉性感覺障礙（三叉神經(jīng)脊束損害）； 對側(cè)偏身痛溫覺減退或喪失（脊髓丘腦側(cè)束損害）；對側(cè)偏身觸覺、位置覺、振動覺減退或喪失（內(nèi)側(cè)丘系損害）；患側(cè) Horner 征（交感神經(jīng)下行纖維損害）；患側(cè)偏身共濟(jì)失調(diào)（小腦中腳、小腦下腳、脊髓小腦前束損害）。 06. 閉鎖綜合癥（Locked-in syndrome） 責(zé)任血管：基底動脈腦橋分支雙側(cè)閉塞。 臨床表現(xiàn)：患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，意識清醒，語言的理解無障礙，出現(xiàn)雙側(cè)中樞性癱瘓（雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和支配三叉神經(jīng)以下的皮質(zhì)腦干束受損），只能以眼球上下示意（動眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)的功能保留），眼球水平運(yùn)動障礙，不能講話，雙側(cè)面癱，構(gòu)音及舌咽運(yùn)動均障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射。 07. 一個半綜合征（one-and-a-half syndrome） 受累部位：一側(cè)腦橋被蓋部病變損傷，引起腦橋側(cè)視中樞和對側(cè)已交叉過來的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核內(nèi)側(cè)縱束同時受累。 臨床表現(xiàn)：患側(cè)眼球水平注視時既不能內(nèi)收又不能外展；對側(cè)眼球水平注視時不能內(nèi)收，可以外展，但有水平眼震。 3 中 腦 08. 大腦腳綜合征（Weber syndrome） 受累部位：一側(cè)中腦大腦腳腳底損害。 臨床表現(xiàn)：患者除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（動眼神經(jīng)麻痹）；對側(cè)中樞性面舌癱和上下肢癱瘓（錐體束損害）。 09. 紅核綜合征（Benedikt syndrome） 受累部位：中腦被蓋腹內(nèi)側(cè)部損害。 臨床表現(xiàn)：患者除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（動眼神經(jīng)麻痹）；對側(cè)肢體震顫、強(qiáng)直（黑質(zhì)損害）或舞蹈、手足徐動及共濟(jì)失調(diào)（紅核損害）；對側(cè)肢體深感覺和精細(xì)觸覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系損害）。 10. 基底動脈尖綜合征（Top of the basilar syndrome） 責(zé)任血管：小腦上動脈及大腦后動脈閉塞，供血區(qū)域包括中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內(nèi)側(cè)和枕葉。 臨床表現(xiàn)：病灶對側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲（枕葉受累）；眼球運(yùn)動障礙、瞳孔異常（腦干損害）；嚴(yán)重的記憶障礙；少數(shù)患者出現(xiàn)腦干幻覺，表現(xiàn)為大腦腳幻覺（以視幻覺為主，常白天消失，黃昏或晚上出現(xiàn)）及腦橋幻覺（罕見，主要為空間知覺障礙）；可有意識障礙（雙側(cè)丘腦損害）。 11. 紅核下綜合征（Claude syndrome） 責(zé)任血管：中腦旁正中動脈閉塞。 臨床表現(xiàn)：病灶同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹（動眼神經(jīng)束受損）；對側(cè)共濟(jì)失調(diào)、震顫（紅核、小腦上腳損害）。 12. 帕里諾綜合征（Parinaud syndrome）（又稱上丘腦綜合征、中腦頂蓋綜合征） 受累部位：上丘腦病變壓迫中腦四疊體。 臨床表現(xiàn)：瞳孔對光反射消失（上丘受損）；眼球垂直同向運(yùn)動障礙，特別是向上的凝視麻痹（上丘受損）；神經(jīng)性聾（下丘受損）；小腦性共濟(jì)失調(diào)（結(jié)合臂受損）。癥狀多為雙側(cè)。 13. 內(nèi)側(cè)縱束綜合征 受累部位：腦干的內(nèi)側(cè)縱束受累。 臨床表現(xiàn)：前核間性眼肌麻痹、后核間性眼肌麻痹、一個半綜合征。 4 丘腦 14. 丘腦綜合征（Dejerine-Roussy syndrome） 責(zé)任血管：丘腦膝狀體動脈閉塞。 臨床表現(xiàn)：病灶對側(cè)的感覺缺失和（或）刺激癥狀，對側(cè)不自主運(yùn)動，并可有情感與記憶障礙。 15. 紅核丘腦綜合征 責(zé)任血管：丘腦穿通動脈閉塞。 臨床表現(xiàn)：病灶側(cè)舞蹈樣不自主運(yùn)動、意向性震顫、小腦性共濟(jì)失調(diào)、對側(cè)偏身感覺障礙。 16. 下丘腦綜合征 受累部位：下丘腦病變。 臨床表現(xiàn)：以內(nèi)分泌代謝障礙為主，伴植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂癥候群，包括睡眠、體溫、進(jìn)食、性功能障礙、尿崩癥、精神異常等。 5 大腦皮質(zhì) 17. 古茨曼綜合征（Gerstmann syndrome） 受累部位：優(yōu)勢側(cè)角回?fù)p害。 臨床表現(xiàn)：計(jì)算不能（失算癥）、手指失認(rèn)、左右辨別不能（左右失認(rèn)癥）、書寫不能（失寫癥），有時伴有失讀。 18. Balint 綜合征（Balint syndrome） 責(zé)任血管：大腦后動脈閉塞。 臨床表現(xiàn)：同時辨認(rèn)不能（不能看到整個畫面、只能看到部分畫面），視覺失調(diào)（視覺定向障礙），視覺失用（不能隨意向左或向右注視）。 19. 去皮質(zhì)綜合征（Decorticated syndrome） 受累部位：雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害。 臨床表現(xiàn)：皮質(zhì)功能減退或喪失，皮質(zhì)下功能扔保存。 20. 外側(cè)裂周圍失語綜合征 受累部位：外側(cè)裂周圍受累。 臨床表現(xiàn)：復(fù)述障礙，表現(xiàn)為 Broca 失語、Wernicke 失語、傳導(dǎo)性失語。 21. 經(jīng)皮質(zhì)性失語綜合征 受累部位：分水嶺區(qū)受累。 臨床表現(xiàn)：復(fù)述相對保留，表現(xiàn)為經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動性失語、經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語、經(jīng)皮質(zhì)混合性失語。 6 基底節(jié)區(qū) 22. 三偏綜合征 受累部位：內(nèi)囊受損。 臨床表現(xiàn)：病灶對側(cè)偏癱、偏身感覺障礙、偏盲。 23. 肌張力減低-運(yùn)動過多綜合征 受累部位：新紋狀體病變。 臨床表現(xiàn)：病灶對側(cè)舞蹈樣動作（殼核病變）、手足徐動癥（尾狀核病變）、偏身投擲運(yùn)動（丘腦底核病變）。 24. 肌張力增高-運(yùn)動減少綜合征 受累部位：舊紋狀體及黑質(zhì)病變。 臨床表現(xiàn)：肌張力增高、動作減少、靜止性震顫。 未完待續(xù)  策劃｜時間膠囊 投稿｜zhangjing3@dxy.cn 參考資料： [1]賈建平, 陳生弟, 崔麗英. 神經(jīng)病學(xué)（第 8 版）［M］. 北京, 人民衛(wèi)生出版社,2018.08. [2]吳江, 賈建平, 崔麗英. 神經(jīng)病學(xué)（第 2 版）［M］. 北京, 人民衛(wèi)生出版社,2011.06. |
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