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第二章、神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及病損的定位確診 第一節(jié)、中樞神經(jīng) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括CNS： 腦：大腦、間腦、小腦、腦干 脊髓：含神經(jīng)細(xì)胞的灰質(zhì)和含訟下行傳導(dǎo)束的白質(zhì)組成。 一、大腦半球： 額葉、頂葉、顳葉、枕葉 島葉、邊緣系統(tǒng)（邊緣葉、杏仁核、丘腦前核、下丘腦） （一）額葉：精神、語言、隨意運動 ①皮質(zhì)運動區(qū)：中央前回、對半身隨意運動 ②運動前區(qū)：皮質(zhì)運動區(qū)前方；聯(lián)合運動、姿勢調(diào)節(jié)、共濟(jì)運動、肌張力抑制區(qū) ③皮質(zhì)側(cè)視中樞：額中回后部，雙眼同向側(cè)視 ④書寫中樞：額中回后部，書寫 ⑤運動性語言中樞：管理語言運動 ⑥額葉前部：記憶、判斷、抽象思維、情感、沖動行為。 ——損害： 1外側(cè)面： ①額級：精神障礙 ②中央前回：刺激性——對上下肢、面部抽搐，繼發(fā)全身性癲癇 破壞性——單癱 ③額上回后部：對上肢強握（物體觸及患者病變對側(cè)手掌，引起手指和手掌屈曲反應(yīng)，出現(xiàn)緊握該物不放的現(xiàn)象）、摸索反射（病變對側(cè)手掌觸碰到物體時，該肢體向各方向摸索，直至抓住該物緊握不放的現(xiàn)象。 ④額中回后部：刺激性——雙眼病灶對側(cè)凝視 破壞性——雙眼病灶側(cè)凝視 更后部：書寫不能 ⑤額下回后部（優(yōu)勢側(cè)）：運動性失語（聽得懂說不出） 2內(nèi)側(cè)面： ①旁中央小葉：對側(cè)膝以下癱瘓 ②矢狀竇旁腦膜瘤壓迫兩側(cè)下肢運動區(qū)：癱瘓、尿便障礙 3底面： ①額葉眶面：飲食過度、胃腸蠕動過度、多尿、高熱、出汗、皮膚血管擴(kuò)張 ②額葉底面腫瘤出現(xiàn)：福斯特-肯尼迪綜合征 同側(cè)嗅覺缺失、視神經(jīng)萎縮 對側(cè)視乳頭水腫 （二）頂葉： ①皮質(zhì)感覺區(qū)：對側(cè)肢體深淺感覺 ②運用中樞：復(fù)雜動作和勞動技巧 ③視覺性語言中樞：閱讀 ——損害 ①中央后回、頂上小葉：對肢體復(fù)合性感覺障礙（實體覺、位置覺、兩點辨別、皮膚定位） 刺激性——對肢體部分性感覺性癲癇；擴(kuò)張至中央前回運動區(qū)——部分性運動性發(fā)作 ②頂下小葉： A體象障礙 B古茨曼綜合癥：失算、手指失認(rèn)、左右失認(rèn)、書寫不能、失讀 C失用癥 （三）顳葉： ①感覺性語閻中樞 ②聽覺中樞 ③嗅覺中樞 ④顳葉前部：記憶、聯(lián)想、比較高級神經(jīng)活動 ⑤顳葉內(nèi)側(cè)面：邊緣系統(tǒng)，司記憶、精神、行為、內(nèi)臟 ——損害：聽覺、語言、記憶、精神活動 ①優(yōu)勢顳上回后部：感覺性失語（聽不懂） ②優(yōu)勢顳中回后部：命名性失語 ③顳葉鉤回：幻嗅、幻味 ④海馬：癲癇，精神癥狀、內(nèi)臟癥狀和抽搐、記憶障礙 ⑤優(yōu)勢廣泛或雙側(cè)廣泛：精神癥狀（人格改變、情緒異常、記憶障礙） ⑥顳葉深部視輻射纖維、視束：視野改變——兩眼對側(cè)視野的同向上象限盲。 （四）枕葉：視覺 ——損害： ①視覺中樞：刺激性——閃光、暗影、色彩等幻視 破壞性——視野缺損： 雙側(cè)-皮質(zhì)盲：全盲，對光反射存在 一側(cè)-偏盲：對側(cè)視野同向性偏盲，中心視力不受影響 距狀裂以下舌回：對側(cè)同向性上象限盲 距狀裂以上楔回：對側(cè)同向性下象限盲 ②優(yōu)勢紋狀區(qū)周圍：視物失認(rèn) ③頂枕交界區(qū)：視物變形 （五）島葉：內(nèi)臟感覺、運動 刺激性——內(nèi)臟運動改變，如唾液分泌增加、惡心、呃逆、胃腸蠕動增加、飽脹感 破壞性——內(nèi)臟運動感覺異常 （六）邊緣葉：高級神經(jīng)、精神、內(nèi)臟活動 損害——情緒記憶障礙、行為異常、幻覺、反應(yīng)遲鈍。 二、內(nèi)囊： 外側(cè)豆?fàn)詈恕?nèi)側(cè)丘腦、前內(nèi)側(cè)尾狀核 前肢（豆、尾之間）：上-丘腦前輻射；下-額橋束 膝部：皮質(zhì)延髓束 后肢（丘、豆之間）：前到后-皮質(zhì)脊髓束、丘腦皮質(zhì)束、聽輻射、顳橋束、丘腦后輻射、視輻射 ——損害： 完全性：三偏——對側(cè)偏癱、偏身感覺障礙、偏盲 部分性：偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、偏身共濟(jì)失調(diào)、一側(cè)中樞性面舌癱、運動性失語中一兩項。 三、基底神經(jīng)節(jié)：隨意運動、肌張力、姿勢反射、調(diào)節(jié)復(fù)雜運動 尾狀核+豆?fàn)詈?屏狀核+杏仁核+紅核、黑質(zhì)、丘腦底核 尾+豆 紋狀體； 豆 殼核+蒼白球 尾+殼核 新紋狀體；蒼白球 舊紋狀體；杏仁核 古紋狀體 ——病損： 1新紋狀體：肌張力減低-運動過多綜合征 2舊紋狀體、黑質(zhì)：肌張力增高-運動減少綜合征 四、間腦：丘腦+上丘腦+下丘腦+底丘腦 （一）丘腦： 1前核群：內(nèi)臟活動 2內(nèi)側(cè)核群：身體、內(nèi)臟感覺的整合中樞；記憶功能、情感調(diào)節(jié) 3外側(cè)核群： A腹前核：調(diào)節(jié)軀體運動 B腹外側(cè)核：錐體外系運動協(xié)調(diào) C腹后外側(cè)核：肢體、四肢感覺 D腹后內(nèi)側(cè)核：面部感覺、味覺 （二）下丘腦： 1視前區(qū)：體溫調(diào)節(jié) 2視上區(qū)：視上核-水代謝；視旁核-糖代謝 3結(jié)節(jié)區(qū)：腹內(nèi)側(cè)核-性功能；背內(nèi)側(cè)核-脂肪代謝 4乳頭體區(qū)：產(chǎn)熱保溫 （三）上丘腦： ——松果體腫瘤壓迫中腦四疊體：帕里諾綜合征（瞳孔對光反射消失、眼球垂直同向運動障礙、神經(jīng)性聾、小腦性共濟(jì)失調(diào)） （四）底丘腦：錐體外系功能 ——病損：對上肢為重的舞蹈運動（偏身投擲） 五、腦干：中腦、腦橋、延髓 神經(jīng)核、上下行傳導(dǎo)束、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) ——病損： 交叉性癱瘓：病側(cè)腦N周圍性癱瘓、對側(cè)肢體中樞性癱瘓、感覺障礙 III-中腦 5、6、7、8腦橋 9、10、11、12延髓 1延髓： ①延髓背外側(cè)綜合征： A眩暈、惡心、嘔吐、眼震 B病側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓 C病側(cè)共濟(jì)失調(diào) D horner綜合征（交感神經(jīng)下行N損害） E交叉性感覺障礙 ②延髓內(nèi)側(cè)綜合征： A病側(cè)舌肌癱瘓萎縮 B對肢體中樞性癱瘓 C對上下肢觸覺、位置覺、振動覺減退或喪失【椎動脈、基底動脈后部阻塞】 2腦橋： ①腦橋腹外側(cè)綜合癥： A病側(cè)眼球不能外展、周圍性面神經(jīng)麻痹 B對側(cè)中樞性偏癱 C對側(cè)偏身感覺障礙 ②腦橋服內(nèi)測綜合癥（Foville綜合征）： A病側(cè)眼球不能外展、周圍性面神經(jīng)麻痹 B向病灶對側(cè)凝視 C對側(cè)中樞性偏癱 ③腦橋被蓋下部綜合癥（小腦上動脈綜合征）： A眩暈惡心嘔吐、眼球震顫 B病側(cè)眼球不能外展 C病側(cè)面肌麻吃 D雙眼患側(cè)注視不能 E交叉性感覺障礙 F對側(cè)偏身觸覺/位置覺/振動覺減退、喪失 G病側(cè)Horner征 H病側(cè)偏身共濟(jì)失調(diào) ④雙側(cè)腦橋基底部病變（閉鎖綜合征） 意識清醒、語言理解無障礙，雙側(cè)中樞性癱瘓（眼球上下運動示意，水平運動障礙），不語，雙側(cè)面癱，舌咽運動障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射。 3中腦： 大腦腳綜合征： A病側(cè)除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大 B對側(cè)中樞性面舌癱、上下肢癱瘓 紅核綜合征： A對側(cè)肢體震顫、強直或舞蹈、手足徐動、共濟(jì)失調(diào) B病側(cè)除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大 C對側(cè)肢體深感覺、精細(xì)觸覺障礙。 六、小腦：維持軀體平衡，控制姿勢和步態(tài)，調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)隨意運動的準(zhǔn)確性。 七、脊髓： 1上行： ①薄束和楔束：肌肉肌腱關(guān)節(jié)的深感覺、皮膚精細(xì)觸覺 ②脊髓小腦束：下肢、軀干下部深感覺（運動、姿勢調(diào)節(jié)） ③脊髓丘腦束：側(cè)束-痛溫覺，前束-觸壓覺 2下行 ①皮質(zhì)脊髓束：軀干、肢體運動 ②紅核脊髓束：屈肌的運動神經(jīng)元，調(diào)節(jié)肢體運動 ③前庭脊髓束：軀干和肢體伸肌 ④網(wǎng)狀脊髓束：軀干、肢體近端肌肉運動的控制 ⑤頂蓋脊髓束：興奮對側(cè)頸肌、抑制同側(cè)頸肌 ⑥內(nèi)側(cè)縱束：協(xié)調(diào)眼球的運動、頭頸部運動。 ——部分病損： 后角損害：分離性感覺障礙——同側(cè)痛溫覺缺失、觸覺保留 后索刺激性病變：相應(yīng)病變區(qū)出現(xiàn)電擊樣劇痛 脊髓半側(cè)損害：脊髓半切綜合征——病變節(jié)段以下同側(cè)上運動神經(jīng)元性癱瘓、深感覺障礙、精細(xì)觸覺障礙、血管舒縮功能障礙，對側(cè)痛溫覺障礙（對側(cè)損害水平低于同側(cè)） 脊髓橫貫性損害： 1高頸髓（C1-4）：四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓，平面下感覺缺失，可波及延髓小腦 2頸膨大（C5-T2）：上肢為下運動N元性癱瘓，下肢為上運動N元性癱瘓，平面下感覺缺失；肱二頭肌-肱三頭肌+~C5或C6||肱二頭肌ok肭三頭肌-~C7 3胸髓（T3-12）：比弗征：T10-11腹直肌下半部無力，患者仰臥位用力抬頭可見臍孔被腹直肌上半部牽拉而向上移。 4要膨大（L1-S2）：雙下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓。L2-4膝反射消失；S1-2踝反射消失；S1-3陽痿 5脊髓圓錐（S3-5尾節(jié)）：肛周會陰感覺缺失、肛門反射消失、性功能障礙、真性尿失禁。 6馬尾神經(jīng)根：類似上，為單側(cè)或不對稱。 第二節(jié)、腦脊髓血管 一、腦的血管： （一）腦的動脈： 1頸內(nèi)動脈：前三分二，部分間腦 眼動脈——眼部； 脈絡(luò)膜前動脈——外側(cè)膝狀體、內(nèi)囊后肢后下部、大腦腳底中1/3、蒼白球； 后交通動脈——吻合支； 大腦前動脈——皮質(zhì)支~頂枕溝以前的半球內(nèi)側(cè)面、額葉底面一部分、額頂葉上外側(cè)面上部、尾狀核、豆?fàn)詈饲安?、?nèi)囊前肢； 大腦中動脈——大腦半球上外側(cè)面的大部分、島葉（中央支為豆紋動脈，行程彎曲，出口處呈直角，易破裂，名出血動脈） 2椎-基底動脈：后三分一，部分間腦，腦干，小腦 椎動脈： 脊髓前后動脈——脊髓 小腦下后動脈——小腦底面后部、延髓后外側(cè)部【交叉性感覺障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)】 基底動脈： 小腦下前動脈——小腦下面的前部 迷路動脈——內(nèi)耳迷路 腦橋動脈——腦橋基底部 小腦上動脈——小腦上部 大腦后動脈——顳葉內(nèi)側(cè)面底面、枕葉，丘腦、內(nèi)外側(cè)膝狀體、下丘腦、底丘腦 小腦上和大腦后之間夾有動眼神經(jīng)——血管壓迫引起動眼神經(jīng)麻痹 3大腦動脈環(huán)（Willis環(huán)）：兩側(cè)大腦前動脈起始段+兩側(cè)頸內(nèi)動脈末端+兩側(cè)大腦后動脈 后交通動脈和頸內(nèi)動脈交界處；前交通動脈和大腦前動脈交界處——動脈瘤好發(fā) 第三節(jié)、腦神經(jīng) 二、視神經(jīng) 視神經(jīng)不同部位損害所產(chǎn)生的視力障礙、視野缺損 1視神經(jīng)：同側(cè)視力下降或全盲 2視交叉：外側(cè)部——同側(cè)眼鼻側(cè)視野缺損 正中部——眼顳側(cè)偏盲 整個損害——全盲 3視束：雙眼對側(cè)視野同向兄偏盲，偏盲側(cè)瞳孔直接對光反射消失 4視輻射：全部受損——兩眼對側(cè)視野同側(cè)偏盲 部分受損——象限盲（與部位相反） 5枕葉視中樞：一側(cè)皮質(zhì)中樞局限性病變：對側(cè)象限盲 一側(cè)完全損害：對側(cè)偏盲，偏盲側(cè)對光發(fā)射存在，黃斑回避 刺激性損害：對側(cè)視野閃光型幻視 枕葉前部：視覺失認(rèn) 三、動眼、滑車、展神經(jīng) （一）動眼神經(jīng)： ①外側(cè)核：上下內(nèi)直、下斜、上瞼提肌 ②正中核：輻輳運動 ③E-W核：瞳孔括約肌、睫狀肌——縮瞳、調(diào)節(jié)反射 （二）滑車N：上斜肌 （三）展神經(jīng)：外直肌 ——周圍性眼肌麻痹： ①動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂、外下斜視、復(fù)視瞳孔散大、光調(diào)節(jié)反射消失 ②滑車神經(jīng)麻痹：眼球偏上，下視時候復(fù)視 ③展神經(jīng)麻痹：患側(cè)眼球內(nèi)斜視（無定位意義） ——核性眼肌麻痹：腦干病變—眼球運動神經(jīng)核損害 ①雙側(cè)眼球運動障礙——雙動眼神經(jīng)核部分受累 ②腦干內(nèi)鄰近結(jié)構(gòu)損害——同側(cè)周圍面癱、三叉N麻痹對側(cè)偏癱 ③分離性眼肌麻痹：個別神經(jīng)核團(tuán)損害—某一眼肌受累 動眼核性&核下性麻痹鑒別（p36） ——核間性眼肌麻痹：腦干內(nèi)側(cè)縱束損害—眼球水平通向運動障礙 ①前核間性眼肌麻痹：（視樞和動眼N樞間）雙眼對側(cè)注視患眼不能內(nèi)收，單眼眼震 ②后核間性眼肌麻痹：（視樞和展樞間）同側(cè)注視患眼不外展，刺激前庭則患側(cè)可正常外展。 ③一個半綜合征：一側(cè)腦橋被蓋部病變，引起 腦橋側(cè)視中樞 和對側(cè)交叉過來的 聯(lián)絡(luò)同側(cè)動眼N內(nèi)直肌核的 內(nèi)側(cè)縱束 受累~患眼水平注視時不可內(nèi)收外展，對側(cè)不能內(nèi)收可外展伴眼震。 ——核上性眼肌麻痹：大腦皮質(zhì)眼球同向運動中樞、腦橋側(cè)視中樞及其傳導(dǎo)束損害 特點：雙眼同時受累、無復(fù)視、反射性運動保留 （1）水平注視麻痹： ①皮質(zhì)側(cè)視中樞受損：兩眼側(cè)視麻痹 ②腦橋側(cè)視中樞受損：雙眼向病側(cè)凝視麻痹，向?qū)?cè)共同偏視 （2）垂直注視麻痹：上丘病變， ①上丘上半受累，雙眼向上同向運動不能——帕里諾綜合征 ②上丘上半刺激性，發(fā)作性雙眼轉(zhuǎn)向上方——動眼危象 ③上丘下半損害，兩眼向下同向注視障礙 （二）眼肌麻痹導(dǎo)致復(fù)視：哪側(cè)麻哪側(cè)虛，眼球偏對側(cè)。 （三）不同部位損害的瞳孔改變 對光反射傳導(dǎo)通路： 光線→視網(wǎng)膜→視神經(jīng)→視交叉→視束→上丘臂→上丘→中腦頂蓋前區(qū)→兩側(cè)E-W核→動眼N→睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后纖維→瞳孔括約肌 輻輳反射：注視近物雙眼會聚 調(diào)節(jié)反射：注視近物瞳孔縮小 阿羅瞳孔：兩側(cè)瞳孔較小，大小不等，邊緣不整，光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在。 艾迪瞳孔：強刺兢才導(dǎo)致瞳孔調(diào)節(jié)、對光反射，過程緩慢，合并階段性無汗、直立性低血壓稱艾迪綜合征 四、三叉神經(jīng) 角膜反射通路：角膜→三叉眼支→三叉N半月神經(jīng)節(jié)→三叉N感覺主核→兩側(cè)面N核→面N→眼輪匝肌 閉眼反射 五、面神經(jīng)： 特點 周圍性面癱 中樞性面癱 面癱程度 重 輕 癥狀表現(xiàn) 面部表情肌癱瘓使表情動作喪失 ?病灶對側(cè)下部面部表情肌癱瘓（鼻唇溝變淺、口角下垂）； 額支無損（兩側(cè)中樞支配），皺眉額、閉目無障礙 病灶對策隨意運動喪失，哭笑等保留 常伴有同側(cè)偏癱和中樞性舌下N癱 恢復(fù)速度 緩慢 較快 常見病因 面神經(jīng)炎 腦血管疾病、腦部腫瘤 七、舌咽、迷走神經(jīng) 舌咽、迷走神經(jīng)核受損——延髓麻痹（真性球麻痹） 舌咽、迷走神經(jīng)運動核受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配，雙側(cè)同時損傷發(fā)生構(gòu)音障礙、吞咽困難，咽反射存在——假性球麻痹。 特征 真性球麻痹 假性球麻痹 病變部位 舌咽，迷走神經(jīng)（單or雙側(cè)） 雙側(cè)皮質(zhì)腦干束 下頜反射 正常 亢進(jìn) 咽反射 消失 存在 強哭強笑 無 有 舌肌萎縮 可有 無 雙錐體束征 無 常有 第六節(jié) 運動系統(tǒng) 錐體外系：椎體系統(tǒng)以外的所有軀體運動的神經(jīng)系統(tǒng)，包括： 大腦皮質(zhì)、紋狀體、丘腦、丘腦底核、中腦頂蓋、紅核、黑質(zhì)、腦橋、前庭核、小腦、腦干的某些網(wǎng)狀核以及他們的聯(lián)絡(luò)纖維等。 小腦是調(diào)節(jié)隨意運動的重要結(jié)構(gòu)。 上運動神經(jīng)元性癱瘓：肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，出現(xiàn)病理反射，無肌肉萎縮，病程長可出現(xiàn)廢用性肌肉萎縮。 ①皮質(zhì)型：局限性病變時出現(xiàn)一個上肢、下肢或面部的中樞性癱瘓（單癱） ②內(nèi)囊型：三偏綜合征 ③腦干型：交叉性癱瘓——病側(cè)腦神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體中樞性癱瘓 ④脊髓型：雙側(cè)肢體癱瘓 下運動神經(jīng)元癱瘓：肌張力減低，腱反射減弱或小時，肌肉萎縮，無病理反射。 ①脊髓前角細(xì)胞：節(jié)段性、遲緩性癱瘓而無感覺障礙。緩慢進(jìn)展性出現(xiàn)肌束震顫 ②前根：遲緩性癱瘓，無感覺障礙；同損后根：根性疼痛、節(jié)段性感覺障礙。 ③神經(jīng)叢：一肢體多數(shù)周圍N；遲緩性癱瘓、感覺障礙、自主神經(jīng)功能障礙、可伴疼痛 ④周圍神經(jīng)：遲緩性癱瘓，感覺障礙、自主N功能障礙、疼痛；多發(fā)時--對稱性四肢遠(yuǎn)端肌肉癱瘓，手套襪套樣感覺障礙。 第七節(jié) 感覺系統(tǒng) 感覺： 特殊感覺：視覺味覺聽覺嗅覺 一般感覺：淺、深、復(fù)合 -淺感覺：來自皮膚、黏膜的痛覺、溫度覺、觸覺。 -深感覺：來自肌腱、骨膜、肌肉、關(guān)節(jié)的運動覺、位置覺、振動覺。 -復(fù)合感覺：大腦頂葉皮質(zhì)對深淺感覺分析、比較、整合的實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺、重量覺 1痛覺、溫覺傳導(dǎo)通路：脊髓丘腦側(cè)束 2觸覺傳導(dǎo)通路：精細(xì)觸覺——薄楔束；粗略觸覺——脊髓丘腦前束 3深感覺：薄束楔束→內(nèi)側(cè)丘系→丘腦皮質(zhì)束 脊髓丘腦束：外到內(nèi)——頸胸腰骶 薄楔束：外到內(nèi)——骶腰胸頸 第八節(jié) 反射 深反射：刺激肌腱、骨膜的本體感受器所引起的肌肉迅速收縮反射（腱反射、肌肉牽張反射）——反射?。焊杏X神經(jīng)元、運動神元直接連接組成的單突觸反射弧。 肱二頭肌反射（C5-6）；肱三頭肌反射（C6-7）；橈骨膜反射（C5-8）；膝腱反射（L2-4）；跟腱反射（S1-2） 淺反射；刺激皮膚、黏膜、角膜引起的肌肉快速收縮反應(yīng)。 ——反射?。杭顾韫?jié)段的反射弧；沖動達(dá)大腦皮層→脊髓前腳細(xì)胞 腹壁反射（T7-12）；提睪反射（L1-2）；跖反射（S1-2）；肛門反射（S4-5）、角膜反射；咽反射 第三章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見癥狀 第一節(jié) 意識障礙 意識：個體對周圍環(huán)境和自身狀態(tài)的感知能力。 意識障礙：覺醒度下降（嗜睡、昏睡、昏迷）；意識內(nèi)容變化（意識模糊、譫妄） 嗜睡：睡眠時間過度延長，但能被叫醒，醒后勉強配合檢查和回答簡單問題，停止刺激后患者又很快入睡。 昏睡：患者處于沉睡狀態(tài)，正常的外界刺激不能使奇覺醒，須經(jīng)高聲呼喚或其他較強烈刺激方能喚醒，對言語的反應(yīng)能力尚未完全喪失，可做含糊、簡單而不完全的答話，停止刺激后很快入睡。 昏迷：意識完全喪失，各種強刺激不能使其覺醒，無有目的的自主活動，不能自發(fā)睜眼。 ①淺昏迷：有較少的無意識自發(fā)動作。周圍事物、聲光無反應(yīng)，強烈刺激（疼痛）可有回避及痛苦表情，不能覺醒。 吞咽、咳嗽、角膜、瞳孔對光反射存在。生命征不變。 ②中昏迷：正常刺激無反應(yīng)，自發(fā)動作很少。強刺激的防御反射、角膜、瞳孔對光反射減弱，大小便潴留或失禁。生命征改變 ③深昏迷：任何刺激無反應(yīng)，全身肌肉松弛，無任何自主運動。眼球固定，瞳孔散大，反射消失，大小便失禁。生命征明顯改變——呼吸不規(guī)則、血壓或有下降 腦死亡：大腦和腦干功能全部喪失 ①外界任何刺激均無反應(yīng)。 ②自主呼吸停止 ③腦電圖~直線；顱多普勒~無腦血管灌注；體感誘發(fā)電位~腦干功能喪失 ④以上情況持續(xù)至少12小時 ⑤腱反射、腹壁反射等可消失 ⑥排除急性藥物中毒、低溫、內(nèi)分泌代謝疾病等 意識模糊：注意力減退、情感反應(yīng)淡漠，定向力障礙，活動減少，語言缺乏連貫性，對外界刺激可有反應(yīng)，但低于正常水平。 譫妄：對周圍環(huán)境認(rèn)識及反應(yīng)能力均有下降——認(rèn)知、注意力、定向、記憶功能受損，思維推理遲鈍，語言功能障礙，錯幻覺，睡眠覺醒周期紊亂；表現(xiàn)為緊張、恐懼、興奮不安，甚至有沖動和攻擊行為。 白輕夜重，持續(xù)數(shù)h至數(shù)d。 三、特殊類型的意識障礙： 1去皮質(zhì)綜合征（雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害而導(dǎo)致的皮質(zhì)功能減退、喪失） 意識喪失，但睡眠、覺醒周期存在，能無意識的睜閉眼、轉(zhuǎn)動眼球，對外界刺激無反應(yīng)。反射存在，但無自發(fā)動作。大小便失禁，肌張力增高。 上肢屈曲內(nèi)收，腕及手指屈曲，雙下肢伸直，足屈曲——去皮質(zhì)強直?！救毖跣阅X病、腦炎、中毒、嚴(yán)重顱腦外傷】 2無動性緘默征（腦干上部、丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損）：睜眼昏迷 患者能注視周圍環(huán)境和人物，但無活動和言語，二便失禁、肌張力減低【腦干梗死】 3植物狀態(tài)：大腦半球嚴(yán)重受損而腦干功能相對保留的一種狀態(tài)。 A認(rèn)知功能喪失，呼之不應(yīng)，不能與外界交流； B有自發(fā)或反射性睜眼，偶可有視物追蹤 C可有無意義哭笑 D吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有覺醒睡眠周期，大小便失禁。 持續(xù)植物狀態(tài)：顱腦外傷后 植物狀態(tài)持續(xù) 12個月以上；或者其他原因持續(xù)三個月以上 四、鑒別診斷： 1閉鎖綜合征：去傳出狀態(tài)，意識清醒但呈失運動狀態(tài)。 2意志缺乏癥：清醒、運動感覺存在、記憶功能尚好，因缺乏使動性而不語少動。 3木僵：不語不動，不吃不喝，對外界刺激缺乏反應(yīng)。伴蠟樣屈曲、違拗癥，語言刺激觸及痛處可有流淚、心率增快等情感反應(yīng)，緩解后能清楚回憶發(fā)病或稱。（精神癥狀） 第二節(jié)、認(rèn)知障礙 認(rèn)知是指人腦接受外界信息，經(jīng)過加工處理，轉(zhuǎn)換為內(nèi)在的心理活動，從而獲取知識或應(yīng)用知識的過程。 包括：記憶、語言、視空間、執(zhí)行、計算和理解判斷等方面。 記憶障礙： 記憶包括損失記憶、短時記憶、長時記憶。 失語癥： 1 Broca失語（表達(dá)性、運動性失語）【優(yōu)勢側(cè)額下回后部】 口語表達(dá)障礙（談話非流利、電報式語言、講話費力） 2 Wernicke失語（聽覺性、感覺性失語）【優(yōu)勢側(cè)額上回后部】 聽理解障礙（聽不懂別人和自己的話、口語表達(dá)語量增多但混亂割裂，缺有意義詞匯） 3完全性失語：（混合性失語）： 所有語言功能均嚴(yán)重障礙或幾乎完全喪失。 4命名性失語（遺忘性失語）【優(yōu)勢側(cè)顳中回后部】： 命名不能。 癡呆：由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得性、持續(xù)性智能損害綜合癥。（兩項或兩項以上認(rèn)知域受損） 頭痛：外眥、外耳道和枕外隆凸連線以上部位疼痛 面痛：連線以下到下頜部的疼痛。 第四節(jié)、癲癇發(fā)作和暈厥 癲癇發(fā)作：大腦皮質(zhì)神經(jīng)元異常放電而導(dǎo)致的短暫腦功能障礙。 臨表：①意識障礙；②運動異常；③感覺異常；④精神異常；⑤自主神經(jīng)功能異常 暈厥：大腦半球及腦干血液供應(yīng)減少，導(dǎo)致的伴有姿勢張力喪失的發(fā)作性意識喪失。 機理：大腦及腦干低灌注 臨表：暈厥前期——暈厥期——恢復(fù)期 臨床特點 癇性發(fā)作 暈厥 先兆癥狀 無或短 可較長 與體位關(guān)系 無關(guān) 通常在站立時發(fā)生 發(fā)作時間 白天夜間均可發(fā)作，睡眠時較多 白天較多 皮膚顏色 青紫或正常 蒼白 肢體抽搐 常見 無或少見 伴尿失禁或舌咬傷 常見 無或少見 發(fā)作后頭痛或意識模糊 常見 無或少見 神經(jīng)系統(tǒng)定位體征 可有 無 心血管系統(tǒng)異常 無 常有 發(fā)作間期腦電圖 異常 多正常 眩暈是一種運動性或位置性錯覺，造成人與周圍環(huán)境空間關(guān)系在大腦皮層中反應(yīng)失真，產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)、傾倒及起伏等感覺。 眼球震顫是指眼球注視某一點時發(fā)生的不自主的節(jié)律性往復(fù)運動。 癱瘓：個體隨意運動功能的減低或喪失，可分為神經(jīng)源性、神經(jīng)肌肉接頭性和肌源性等類型。 臨床檢查 上運動神經(jīng)元性癱瘓 下運動神經(jīng)元癱瘓 癱瘓分布 整個肢體為主 肌群為主 肌張力 增高，痙攣性癱瘓 降低，遲緩性癱瘓 淺反射 消失 消失 腱反射 增強 減弱或消失 病理反射 陽以 陰性 肌萎縮 無、輕度廢用性萎縮 明顯 皮膚營養(yǎng)障礙 多數(shù)無障礙 常有 肌束震顫、肌纖維顫動 無 可有 肌電圖 神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無失神經(jīng)電位 神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，有失神經(jīng)電位 共濟(jì)運動：在前庭、脊髓、小腦的錐體外系共同參與下完成運動的協(xié)調(diào)和平衡。 共濟(jì)失調(diào)：小腦、本體感覺以及前庭功能障礙導(dǎo)致的 運動笨拙和不協(xié)調(diào)，累及軀干、四肢肌和咽喉肌時可引起身體平衡、姿勢、步態(tài)及言語障礙。 1小腦性共濟(jì)失調(diào)： ①姿勢和步態(tài)異常 ②隨意運動協(xié)調(diào)障礙 ③語言障礙 ④眼球運動障礙 ⑤肌張力減低 2大腦性共濟(jì)失調(diào) 3感覺性共濟(jì)失調(diào) 4前庭性共濟(jì)失調(diào) 不自主運動：患者在意識清楚的情況下，出現(xiàn)的不受主觀控制的無目的的一場運動。 第四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病史采集和體格檢查 一、深反射 肱二頭肌反射：C5-6 肱三頭肌反射：C6-7 橈骨膜反射：C5-8 膝反射：L2-4 踝反射：S1-2 Hoffmann征：C7-T1 Rossolimo征：L5-S1 二、淺反射 腹壁反射：T7-12（肋弓T7-8；臍孔水平T9-10；腹股溝上T11-12） 提睪反射：L1-2 跖反射：S1-2 肛門反射：S4-5 三、病理反射： 巴賓斯基征：錐體束受損 強握反射：對側(cè)額葉運動前區(qū) 脊髓自主反射：單或雙側(cè)髖、膝、踝部屈曲（三短反射）+Babinski征陽性 總體反射：雙側(cè)脊髓自主反射+腹肌收縮、膀胱直腸排空，病變以下豎毛、出汗、皮膚發(fā)紅。 第五章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查 第一節(jié)、腰椎穿刺和腦脊液檢查 CSF：腦脊髓保護(hù)、支持、營養(yǎng)作用 CSF產(chǎn)生：腦室脈絡(luò)膜（主要是側(cè)腦室脈絡(luò)膜） CSF走形：CSF→室間孔→第三腦室→中腦導(dǎo)水管→第四腦室→正中孔、側(cè)孔→蛛網(wǎng)膜下腔、腦池 CSF吸收：（大部分）腦穹窿面的 蛛網(wǎng)膜顆粒 吸收至 上矢狀竇；（小部分）脊神經(jīng)根間隙。 CSF量：成人平均130ml，生成速度0.3-0.5ml/min，每日生成500ml。 一、腰椎穿刺 適應(yīng)證 ①診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 ②明確顱內(nèi)壓高低，脊髓腔、橫竇通暢情況。 ③動態(tài)觀察CSF助判斷病情、預(yù)后、指導(dǎo)治療 ④注入放射性核素行腦、脊髓掃描 ⑤注入液體或放出CSF以維持、調(diào)整顱內(nèi)壓平衡，注入藥物治療相應(yīng)的疾病。 禁忌癥 ①顱內(nèi)壓明顯升高，懷疑后顱窩有占位性病變 ②穿刺部位感染灶、脊髓結(jié)核、開放性損傷。 ③明顯出血傾向、病情危重不宜搬動 ④脊髓壓迫癥的脊髓功能處于即將喪失的臨界狀態(tài)。 并發(fā)癥： ①低顱壓綜合征：側(cè)臥位腰椎穿刺腦脊液壓力在60-80mmH2O以下 ②腦疝 ③神經(jīng)根痛 ④其他 操作：彎腰側(cè)臥位，L3-4（L2-S3間隙均可）椎間隙穿刺。 正常壓力80-180mmH2O 第七章 頭痛 頭痛：通常指局限于頭顱上半部包括眉弓、耳輪上緣和枕外隆突連下以上部分的頭疼痛。 偏頭痛：原發(fā)性頭痛， #特征是：發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏動樣頭痛， #持續(xù)4-72h，可伴惡心嘔吐，光聲刺激或日?；顒涌杉又?，安靜休息可緩解。 #慢性神經(jīng)血管性疾患。 #起病兒童青春期，中青年期達(dá)高峰，女性多見。 ——臨表 1無先兆頭痛：發(fā)作頻率高，與月經(jīng)有明顯關(guān)系。 2有先兆偏頭痛：10% 先兆：視覺——感覺——言語運動（少見）；5-20min形成，不超過60min 頭痛：4-72h，1-2日后好轉(zhuǎn)。 ①伴典型先兆癥狀的偏頭痛性頭痛：視覺+感覺+言語 ②偏癱性頭痛：運動無力癥狀+視覺、感覺、言語三選一 ③基底型偏頭痛：構(gòu)音障礙眩暈、耳鳴、視覺、共濟(jì)失調(diào)、意識障礙等 3視網(wǎng)膜性偏頭痛：單眼視覺障礙，完全可逆 4兒童周期性綜合癥：周期性惡心嘔吐、腹部疼痛 ——診斷： 無先兆偏頭痛： ①2—4至少5次 ②頭痛發(fā)作4-72h ③至少有2項：a單側(cè)性；b搏動性；c中或重度；d日?；顒蛹又兀^痛時主動避免活動 ④至少伴有1項：a惡心、嘔吐；b畏光和畏聲 ⑤不能歸因其他疾病 伴典型先兆偏頭痛： ①2—4至少2次 ②至少1項，但無運動無力癥狀：a完全可逆的視覺癥狀；b完全可逆的感覺異常；c完全可逆的言語功能障礙 ③至少滿足2項：a同向視覺癥狀和（或）單側(cè)感覺癥狀；b至少一個先兆癥狀逐漸發(fā)展的過程≥5 min，或接連發(fā)生≥5min；c每個先兆癥狀持續(xù)5—60min ④先兆癥狀同時或之后60min內(nèi)發(fā)生頭痛，頭痛符合無先兆偏頭痛診斷的2—4 ⑤不能歸因其他疾病 ——鑒別： 1叢集性頭痛：一側(cè)眼眶周圍發(fā)作性劇烈疼痛，持續(xù)15min至3h。反復(fù)密集發(fā)作，始終為單側(cè)頭痛，伴有同側(cè)結(jié)膜充血、流淚流涕、前額面部出汗、horner征 2緊張性頭痛：很少伴有惡心嘔吐，情緒障礙或心理因素可加重癥狀 3Tolosa-Hunt綜合征：MRI發(fā)現(xiàn)海綿竇、眶上裂或眼眶內(nèi)有肉芽腫病變。 4癥狀性偏頭痛：源于頭頸部、顱內(nèi)病變的頭痛 5藥物過量使用性頭痛：藥物過量使用期間頭痛發(fā)生或明顯惡化 ——治療：減輕或終止頭痛發(fā)作，緩解伴發(fā)癥狀，預(yù)防頭痛復(fù)發(fā)。 第八章、腦血管疾病 腦血管疾病：CVD，是指各種原因的導(dǎo)致的急慢性腦血管病變。 腦卒中：由于急性腦循環(huán)障礙所致的局限或全面性腦功能缺損綜合征或稱 急性腦血管病事件。 腦血液循環(huán)調(diào)節(jié)病理生理：腦能量來源——糖代謝，幾乎無能量儲備。 血供中斷——2min腦電活動停止，5min出現(xiàn)嚴(yán)重不可逆性損傷。 腦血管病的治療原則：挽救生命、降低殘疾、預(yù)防復(fù)發(fā)和提高生活質(zhì)量 第一節(jié)、短暫性腦缺血發(fā)作 短暫性腦缺血發(fā)作：TIA，因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功能缺失或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)10-20min，多在1h內(nèi)緩解，不超過24h，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，結(jié)構(gòu)影像學(xué)檢查無責(zé)任病灶。 ——病因：血流動力學(xué)改變、微栓子形成、血成分改變。 ——臨表： 1一般特點：突然、短暫、不留后遺癥 2頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA： A大腦中動脈：對側(cè)肢體單癱、輕偏癱、面癱、舌癱，偏身感覺障礙、偏盲 a優(yōu)勢半球：失語、失用 b非優(yōu)勢半球：空間定向障礙。 B大腦前動脈：人格情感障礙、對側(cè)下肢無力。 C頸內(nèi)動脈主干：眼動脈交叉癱、Horner交叉癱 3椎-基底動脈系統(tǒng)TIA：暈眩、平衡障礙、眼球運動異常和復(fù)視。 特殊綜合癥： a跌倒發(fā)作：患者轉(zhuǎn)頭或仰頭，下肢突然失去張力而跌倒，無意識喪失，很快自行站起。 B短暫性全面遺忘：短時間記憶喪失，對此有自知力。 C雙眼視力障礙發(fā)作：暫時性皮質(zhì)盲。 第二節(jié)、腦梗死 腦梗死：缺血性腦卒中，指各種原因所致腦部血液供應(yīng)障礙，導(dǎo)致腦組織缺血、缺氧性壞死，出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能缺損。 分為：腦血栓形成、鬧栓塞、腔隙性腦梗死 一、腦血栓形成： ——病理生理： 分期：超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；壞死期（24-48h）；軟化期（3d-3w）；恢復(fù)期（3-4w后） 腦組織對缺血、缺氧性損害非常敏感： ①腦血流中斷30s發(fā)生腦代謝改變 ②1min后神經(jīng)元功能活動停止 ③5min后造成腦組織梗死。 ④不同神經(jīng)元對缺血損傷耐受程度不同：輕度—某些神經(jīng)元壞死，完全持久—缺血區(qū)各種神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞全部壞死。 缺血半暗帶腦細(xì)胞損傷的可逆性是缺血性腦卒中患者急診溶栓治療的病理學(xué)基礎(chǔ) 時間限制——治療時間窗；超早期治療時間窗一般不超過6h；超過后主要通過引起自由基過度產(chǎn)生等導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞損傷。 ——臨表：不同腦血管閉塞的表現(xiàn) 1頸內(nèi)動脈閉塞： 單眼一過性黑蒙，偶永久性失明Horner征； 遠(yuǎn)端大腦供血不足——對側(cè)偏癱、偏身感覺障礙、同向性偏盲；優(yōu)勢半球失語；非優(yōu)勢半球體象障礙。 體檢——頸動脈搏動減弱、血管雜音。 2大腦中動脈閉塞： 主干閉塞——三偏，頭眼病側(cè)凝視，優(yōu)勢完全失語、非優(yōu)勢體象障礙，意識障礙。 皮質(zhì)支閉塞——上部分支：對側(cè)面上下肢癱，上重于下，Broca失語，體象障礙，無意識障礙；下部分支：對側(cè)同向性上四分一視野缺損，Wernicke失語，急性意識模糊，無偏癱 深穿支閉塞——對側(cè)中樞性均等性輕偏癱、對側(cè)偏身感覺障礙。 3大腦前動脈閉塞：額葉、額級、旁中央小葉 4大腦后動脈閉塞：視力視野改變、失讀、失語、失認(rèn)，下丘腦綜合征，旁正中動脈綜合征。 5椎-基底動脈閉塞： ①閉鎖綜合征 ②腦橋腹外側(cè)綜合征 ③腦橋服內(nèi)測綜合癥 ④基底動脈尖綜合征：眼球運動障礙、瞳孔異常、覺醒和行為障礙。 ⑤延髓背外側(cè)綜合癥 ——特殊類型： 1大面積腦梗 2分水嶺腦梗：由相鄰血管供血區(qū)交界處或分水嶺區(qū)局部缺血導(dǎo)致的腦梗，典型病例發(fā)生于頸內(nèi)動脈嚴(yán)重狹窄或閉塞伴全身血壓降低、心源性或動脈源性栓塞。 ——診斷： 腦梗死與腦出血的鑒別： 腦梗死 腦出血 發(fā)病年齡 多為60歲以上 多為60歲以下 起病狀態(tài) 安靜或睡眠中 動態(tài)起?。ɑ顒又谢蚯榫w激動 起病速度 十余小時或1-2天達(dá)高峰 十分鐘至數(shù)小時達(dá)高峰 全腦癥狀 輕或無 頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等顱高壓癥狀 意識障礙 無或較輕 多見且較重 精神體征 多為非均等性偏癱（大腦中動脈主干、皮質(zhì)支） 多為均等性偏癱（基底節(jié)區(qū)） CT檢查 腦實質(zhì)內(nèi)低密度病灶 腦實質(zhì)內(nèi)高密度病灶 腦脊液 無色透明 可有血性 腦栓塞：常有栓子來源的基礎(chǔ)疾病。 占位病變：CT、MRI輔助鑒別。 ——治療： 治療原則： ①超早期治療：力爭發(fā)病后盡早選用最佳治療方案 ②個體化治療：根據(jù)年齡、卒中性質(zhì)、病情嚴(yán)重程度和基礎(chǔ)疾病等采取最適當(dāng)?shù)闹委?br>③整體化治療：采取針對性治療同時，進(jìn)行支持治療、對癥治療和早期康復(fù)治療，對危險因素進(jìn)行預(yù)防性干預(yù)。 靜脈溶栓： ——適應(yīng)證： ①年齡18-80歲 ②臨床明確診斷缺血性卒中，并造成明顯的神經(jīng)功能障礙 ③癥狀開始出現(xiàn)至靜脈干預(yù)時間＜3h ④卒中癥狀持續(xù)至少30分鐘，且治療前無明顯改善 ⑤知情同意 ——禁忌癥： ①CT證實顱內(nèi)出血 ②既往有顱內(nèi)出血 ③發(fā)病超過3h ④伴明顯癲癇發(fā)作 ⑤既往有動靜脈畸形、顱內(nèi)動脈瘤病史 ⑥最近3m內(nèi)有顱內(nèi)手術(shù)、頭外傷、卒中史；21d內(nèi)有消化道泌尿系統(tǒng)等內(nèi)臟器官出血史；14d內(nèi)有外科手術(shù)史；7d內(nèi)有腰穿、動脈穿刺史 ⑦明顯出血傾向 ⑧血糖＜2.7mmol/L，收縮壓大于180，舒張壓大于100 ⑨CT顯示低密度＞1/3大腦中動脈供血區(qū) 10蛛網(wǎng)膜下腔出血 ——溶栓并發(fā)癥： ①梗死灶繼發(fā)性出血或身體其他部位出血 ②致命性再灌注損傷和腦水腫 ③溶栓后再閉塞 二、腦栓塞：各種栓子隨血流進(jìn)入顱內(nèi)動脈使血管急性閉塞，引起相應(yīng)供血區(qū)腦組織缺血壞死及功能障礙。 栓子來源： 心源性：心房顫動、心臟瓣膜病、心肌梗死、其他（心房粘液瘤、二尖瓣脫垂、心內(nèi)膜纖維變性、先心等） 非心源性：動脈粥樣硬化斑塊脫落性栓塞；脂肪栓塞；空氣栓塞；癌栓塞；其他（感染性、寄生蟲性） 來源不明 大腦中動脈栓塞多見，上部分支最易受累，椎基底動脈系統(tǒng)少見 ——臨表：無前驅(qū)癥狀，體征于數(shù)秒至數(shù)分鐘達(dá)高峰，完全性卒中。 ——治療： 1腦栓塞治療：改善循環(huán)，減輕腦水腫，防止出血，減小梗死范圍。 2原發(fā)病治療 3抗凝治療 三、腔隙性梗死：大腦半球或腦干深部的小穿通動脈，在長期高血壓的基礎(chǔ)上，血管壁發(fā)生病變，最終管腔閉塞，導(dǎo)致缺血性微梗死，缺血、壞死和液化的腦組織由吞噬細(xì)胞移走形成空腔，故稱為腔隙性梗死?！灸X深部白質(zhì)、基底節(jié)、丘腦、腦橋】 ——臨表：高血壓病史，偏癱或偏身感覺障礙。癥狀輕、體征單一、預(yù)后較好。 腔隙綜合征： 1純運動性輕偏癱 2純感覺性卒中 3共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱 4構(gòu)音障礙-手笨拙綜合征 5感覺運動性卒中 腔隙狀態(tài)：本病反復(fù)發(fā)作引起多發(fā)性腔隙性梗死，累及雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束，出現(xiàn)嚴(yán)重精神障礙、認(rèn)知功能下降、假性球麻痹、雙側(cè)錐體束征、類帕金森綜合征和尿便失禁等。 ——檢查：MRI T1低，T2高 第三節(jié)、腦出血 腦出血：是指原發(fā)性非外傷性腦實質(zhì)內(nèi)出血。 ——病因：高血壓合并小動脈硬化；動脈瘤或動靜脈血管畸形破裂；其他 高血壓性ICH受累血管依次為： 大腦中動脈深穿支豆紋動脈 基底動脈腦橋支 大腦后動脈丘腦支 小腦上動脈分支 定枕交界區(qū)和顳葉白質(zhì)分支 ——臨表：好發(fā)50-60歲，男多，情緒激動或活動中突然發(fā)病，數(shù)分鐘至數(shù)小時達(dá)到高峰。發(fā)病后多有血壓明顯升高，顱內(nèi)壓升高——頭痛、嘔吐、不同程度的意識障礙（嗜睡、昏迷） 局限性定位表現(xiàn)： 1基底節(jié)區(qū)出血： A殼核出血：豆紋動脈破裂（外側(cè)支）——三偏、雙眼病灶對側(cè)同向凝視不能、失語 B丘腦出血：丘腦膝狀體動脈、丘腦穿通動脈破裂——對側(cè)偏癱、偏身感覺障礙，特征性眼征（上視不能、凝視鼻尖、眼球偏斜、分離性斜視、眼球匯聚障礙、無反應(yīng)性小瞳孔。 丘腦中間腹側(cè)核—運動性震顫、帕金森綜合征樣表現(xiàn) 丘腦底核、紋狀體—偏身舞蹈-投擲樣動作 優(yōu)勢側(cè)—丘腦性失語、精神障礙、認(rèn)知障礙、人格改變 C尾狀核頭：似蛛網(wǎng)膜下腔出血（頭痛、嘔吐、頸強直、精神癥狀） 2腦葉出血： A額葉：偏癱、尿便障礙、Broca失語、摸索強握反射 B顳葉：Wernicke失語、精神癥狀、對側(cè)上象限忙、癲癇 C枕葉：視野缺損 D頂葉：偏身感覺障礙、輕偏癱、對側(cè)下象限盲，構(gòu)象障礙（非優(yōu)勢） 3腦干出血： A腦橋出血：基底動脈腦橋支 大量出血破入第四腦室——迅速昏迷、雙側(cè)針尖樣瞳孔、嘔吐咖啡樣胃內(nèi)容物、中樞性高熱、中樞性呼吸障礙、眼球浮動、四肢癱瘓、去大腦強直。 少量出血：交叉性癱瘓、共濟(jì)失調(diào)性偏癱、兩眼向病側(cè)凝視麻痹或核間性眼肌麻痹。 B中腦出血：頭痛、嘔吐、意識障礙， 輕：一側(cè)或雙側(cè)動眼N不全麻痹、眼球不同軸、同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，Weber或Benedikt綜合征 重：深昏迷，四肢遲緩性癱 C延髓出血：突然意識障礙，影響生命體征；輕---不典型Wallenberg綜合征 D小腦出血：【小腦上動脈分支】：頭痛、嘔吐、暈眩、共濟(jì)失調(diào)明顯，起病突然，伴枕部疼痛。 量少：小腦受損癥狀（共濟(jì)失調(diào)、眼震、小腦語言） 量多：昏迷、腦干受壓（針尖樣瞳孔、呼吸不規(guī)則） 暴發(fā)：突然昏迷，迅速死亡。 E腦室出血：頭痛、嘔吐、意識障礙、腦膜刺激征、針尖樣瞳孔、眼球分離斜視或浮動、四肢遲緩性癱瘓、去腦強制發(fā)作、高熱、呼吸不規(guī)則、脈搏血壓不穩(wěn)定。 ——治療：治療原則是 安靜臥床、脫水降顱壓、調(diào)整血壓、防治繼續(xù)出血、加強護(hù)理防治并發(fā)癥，以挽救生命，降低死亡率，殘疾率和減少復(fù)發(fā)。 第四節(jié)、蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH 蛛網(wǎng)膜下腔出血：腦底部或腦表面的病變血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔引起的一種臨床綜合癥。 ——病因： 1顱內(nèi)動脈瘤 2血管畸形 3其他：moyamoya、腫瘤、垂體卒中、血液病 動脈瘤好發(fā)部位：主要位于Willis環(huán)及其主要分支血管，尤其是動脈分支處 80-90%腦底動脈環(huán)前部——40%后交通動脈+頸內(nèi)動脈連接處；30%前交通動脈+大腦前動脈分叉處；20%大腦中動脈外側(cè)裂第一個主要分支處。 后循環(huán)最常見 基底動脈尖端、椎動脈+小腦后下動脈連接處 ——臨表： 1一般癥狀： A頭痛：突發(fā)性異常劇烈頭痛（一生中最嚴(yán)重）。伴發(fā)一過性意識障礙和惡心、嘔吐。 發(fā)病前數(shù)日或數(shù)周有輕微頭痛——小量前驅(qū)出血，動脈瘤牽拉 持續(xù)數(shù)日，2w后逐漸減輕，局部頭疼提示動脈瘤破裂部位 B腦膜刺激征：頸強直、Kernig征和Brudzinski征，3-4w消失 C眼部癥狀：20%玻璃體下片狀出血（顱內(nèi)壓增高、眼靜脈回流受阻），眼球活動障礙（提示動脈瘤位置） D精神癥狀：25%欣快、譫妄、幻覺，2-3w消失 E其他癥狀：腦心綜合征、消化道出血、急性肺水腫、局限性神經(jīng)功能缺損癥狀 4常見并發(fā)癥： A再出血：病情穩(wěn)定后再次發(fā)生劇烈頭痛、嘔吐、癇性發(fā)作、昏迷慎至去腦強制發(fā)作，頸強直、Kernig征加重，CSF鮮紅色，10-14d發(fā)生，死亡率增加一倍 B腦血管痙攣：血凝塊環(huán)繞的血管痙攣，導(dǎo)致腦實質(zhì)缺血——波動性輕偏癱、失語；死亡和致殘的重要原因。 C急性或亞急性腦積水：血液進(jìn)入腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔形成血凝塊阻礙腦脊液循環(huán)通路所致?！p：嗜睡、思維緩慢、短時記憶受損、上視受限、展神經(jīng)麻痹、下肢腱反射亢進(jìn)；重：顱內(nèi)高壓、腦疝。 亞急性——隱匿出現(xiàn)的癡呆、步態(tài)異常、尿失禁。 ——診斷： CT：高密度 腰穿：CT不能確定，用腰穿【會誘發(fā)腦疝】 DSA：診斷明確后用DSA檢查，確定大小位置，與動脈關(guān)系，側(cè)支循環(huán)，血管痙攣?！維AH后3天或3-4w后，避開痙攣和再出血高峰期】 突發(fā)性劇烈頭痛、嘔吐腦膜刺激征陽性，伴或不伴有意識障礙，檢查無局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，同時CT證實腦癡和蛛網(wǎng)膜下腔高密度征象或腰穿檢查示壓力增高和血性腦脊液→診斷 鑒別： 蛛網(wǎng)膜下腔出血 腦出血 發(fā)病年齡 ?粟粒樣動脈瘤40-50歲 動靜脈畸形青少年多見，10-40歲發(fā)病 50-65歲多見 常見病因 粟粒樣動脈瘤、動靜脈畸形 高血壓、腦動脈粥樣硬化 起病速度 急驟，數(shù)分鐘癥狀達(dá)高峰 數(shù)十分鐘至數(shù)小時達(dá)高峰 血壓 正?；蛟龈?nbsp; 通常顯著增高 頭痛 極常見，劇烈 常見，較劇烈 昏迷 常為一過性昏迷 重癥患者持續(xù)昏迷 局灶體征 頸強、Kernig征等腦膜刺激征陽性，無局灶體征 偏癱、偏身感覺障礙、失語等局灶性體征 眼底 可見玻璃體膜下片狀出血 眼底動脈硬化，可見視網(wǎng)膜出血 頭部CT 腦室、腦池、蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征 腦實質(zhì)內(nèi)高密度病變 腦脊液 均勻一致血性 洗肉水樣 ——治療： 急性期目的：防治再出血，降低顱內(nèi)壓，防止繼發(fā)性腦血管痙攣，減少并發(fā)癥，尋找出血元原因、治療原發(fā)病和預(yù)防復(fù)發(fā)。 *慎用阿司匹林等可能影響凝血功能的非甾體類藥物；嗎啡、哌替啶等影響呼吸功能的藥物。 預(yù)防血管痙攣的3H療法：擴(kuò)血容量、血液稀釋和升高血壓療法預(yù)防血管痙攣，應(yīng)在派出了腦梗死和顱內(nèi)高壓，并已夾閉動脈瘤后進(jìn)行。 第五節(jié)、腦血管疾病的危險因素及其預(yù)防 腦血管病的一級預(yù)防：指預(yù)防有卒中傾向、尚無卒中病史的個體發(fā)生腦卒中，即通過早期改變不健康的生活方式，積極控制各種可控危險因素,達(dá)到使腦血管病不發(fā)生或推遲發(fā)生的目的. 腦血管病的二級預(yù)防： 是指對已發(fā)生過一次或多次腦卒中患者,尋找卒中事件病因并加以糾正,從而達(dá)到降低卒中復(fù)發(fā)的目的。 第八節(jié)、血管性癡呆 血管性癡呆：由缺血性卒中、出血性卒中和造成記憶、認(rèn)知和倚為等腦區(qū)低灌注的腦血管疾病所致的嚴(yán)重認(rèn)知功能障礙綜合征。 第十章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 單純皰疹病毒性腦炎HSE：由單純皰疹病毒感染引起的一種急性CNS感染性疾病，又稱為急性壞死性腦炎。 主要累及：大腦顳葉、額葉、邊緣系統(tǒng) HSV-1 三叉神經(jīng)節(jié)（90%） HSV-2 骶神經(jīng)節(jié)（10%，新生兒經(jīng)產(chǎn)道感染） ——臨表： 1任何年齡均發(fā)病，40歲以上成人有三分二 2潛伏期平均六天 3前驅(qū)期有發(fā)熱、全身不適、頭痛、肌痛、嗜睡、腹痛、腹瀉 4病后體溫38.4-40；病程數(shù)日至1-2個月 5常見癥狀： 顱內(nèi)壓升高：頭痛、嘔吐、 顳葉：輕微意識人格改變、記憶喪失、（1/3）癲癇發(fā)作、精神癥狀（反應(yīng)遲鈍等） 額葉：輕偏癱、偏盲、失語、 邊緣系統(tǒng)：共濟(jì)失調(diào)、多動 腦膜刺激征 6數(shù)日內(nèi)快速進(jìn)展，有意識障礙（意識模糊、譫妄） 7重癥因廣泛腦實質(zhì)壞死引起腦水腫→顱內(nèi)壓升高、甚至腦疝→死亡。 ——診斷： １口唇或生殖道皰疹史，本次發(fā)病皮膚黏膜有皰疹 ２起病急，病情重，有發(fā)熱、咳嗽等上呼吸道感染前驅(qū)癥狀 ３明顯精神行為異常，早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征 ４ＣＳＦ紅白細(xì)胞數(shù)增多，糖氯化物正常 ５ＥＥＧ以額顳區(qū)損害為主 ６頭顱ＣＴ、ＭＲＩ發(fā)現(xiàn)顳葉局灶性出血性鬧軟化灶 7特異型抗病毒藥物治療有效。 ——鑒別： 1帶狀皰疹病毒性腦炎：中老年人，皰疹前或后數(shù)天或數(shù)周發(fā)病，病變程度輕、預(yù)后較好，頭顱ＣＴ無出血性壞死表現(xiàn)，血清查病毒抗體陽性。 2腸道病毒性腦炎：夏秋季，恢復(fù)較快，病程初期有胃腸道癥狀，CSF中PCR檢查出病毒核酸 3巨細(xì)胞病毒性腦炎：亞急性或慢性，有艾滋病或免疫抑制的病史，體液檢查找到典型巨細(xì)胞，PCR監(jiān)測出病毒核酸 4急性播散性腦脊髓炎：癲癇發(fā)作少見，病灶多在白質(zhì)，免疫抑制劑治療有效，病毒學(xué)相關(guān)抗體陰性，可有脊髓損害體征。 第十一章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 多發(fā)性硬化（MS）：以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病。 最常累及：腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干、小腦 主要臨床特點：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性，病程的時間多發(fā)性。 ——臨表： 時間和空間多發(fā)性 1肢體無力：下肢比上肢明顯；不對稱癱瘓最常見；腱反射先正常后亢進(jìn)、腹壁反消失 2感覺異常：麻木感、疼痛感、瘙癢感，定位不明確 3眼部癥狀：急性視神經(jīng)炎、球后視神經(jīng)炎?！矍蛘痤?、核間性眼肌麻痹 4共濟(jì)失調(diào) 5發(fā)作性癥狀：持續(xù)短暫，特殊因素誘發(fā)——強直痙攣、感覺異常、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇、疼痛不適 6精神癥狀：抑郁、易怒、脾氣暴躁 7其他癥狀：膀胱功能障礙 8合并其他自身免疫疾病。 ——診斷： CSF-IgG寡克隆區(qū)帶（OB）：IgG鞘內(nèi)合成的定向指標(biāo)，陽性率高達(dá)95%以上，但應(yīng)同時檢測CSF和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS診斷 誘發(fā)電位：視覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位 ①病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時存在兩處以上的病灶 ②起病年齡10-50歲之間 ③有緩解和復(fù)發(fā)膠體的病史，間隔1m以上，每次持續(xù)24h以上；或緩慢進(jìn)展方式、病程6m以上。 ④可排除其他疾病 ①②中少一為“臨床可能的多發(fā)性硬化”，只有1病變部位為“臨床可疑的多發(fā)性硬化” ——治療 治療目的： ①抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展， ②防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)， ③晚期采取對癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。 分型： 復(fù)發(fā)緩解型（RR）；繼發(fā)進(jìn)展型（SP）；原發(fā)進(jìn)展性（PP）、進(jìn)展復(fù)發(fā)型（PR）、良性型 第十二章、運動障礙性疾病 運動障礙性疾病（錐體外系疾?。菏且唤M一隨意運動遲緩、不自主運動、肌張力異常和姿勢步態(tài)障礙等運動癥狀為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，大多與基底節(jié)病變有關(guān)。 *運動調(diào)節(jié)通路：大腦皮質(zhì)-基底節(jié)-丘腦-大腦皮質(zhì) *通路：①直接通路：新紋狀體→內(nèi)側(cè)蒼白球、黑質(zhì)網(wǎng)狀部 ②間接通路：新紋狀體→外側(cè)蒼白球→丘腦底核→內(nèi)測蒼白球、黑質(zhì)網(wǎng)狀部 *病變： ①黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能通路病變→基底節(jié)輸出↑→皮質(zhì)運動功能過度抑制→強直-少動為主（帕金森） ②紋狀體、丘腦底核病變→基底節(jié)輸出↓→皮質(zhì)運動功能過度易化→不自主運動為主的表現(xiàn)（舞蹈癥、投擲癥） 錐體外系癥狀：基底節(jié)病變所表現(xiàn)的姿勢和運動異常。 ①肌張力異常（過高、過低） ②運動遲緩 ③異常不自主運動（震顫、舞蹈癥、投擲癥、手足徐動癥、肌張力障礙） 第一節(jié)、帕金森病 帕金森?。海ㄕ痤澛楸裕且环N常見于中老年的神經(jīng)變性疾病， 臨床上以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)障礙為主要特征。 ——生化病理： 黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變形→多巴胺↓→Ach系統(tǒng)↑→ ①皮質(zhì)-基底節(jié)-丘腦-皮質(zhì) 功能紊亂 ②肌張力↑、動作減少等運動癥狀 中腦-邊緣系統(tǒng)；中腦-皮質(zhì)系統(tǒng) 多巴胺↓→智能減退、情感障礙 ——臨表： 1靜止性震顫： ①首發(fā)，始及一側(cè)上肢遠(yuǎn)端，靜止位時出現(xiàn)或明顯，緊張時加劇，入睡時消失 ②典型表現(xiàn)為拇指與屈曲的示指間呈“挫丸樣”動作。 ③患者一側(cè)肢體運動，使另一側(cè)肢體震顫更明顯 2肌強直： ①鉛管樣強直：被動運動關(guān)節(jié)時阻力大小適中一直，而且阻力大小基本不受被動運動的速度和力量影響，類似彎曲軟鉛管的感覺 ②齒輪樣強直：在均勻的阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，猶如轉(zhuǎn)動齒輪干。 ③特殊屈曲體姿——頭部前傾、軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)受，下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略微彎曲。 3運動遲緩：隨意運動減少，動作緩慢、笨拙。 ①面具臉：面容呆板，雙眼凝視，順目減少 ②寫字過小征：書寫時字越寫越小 4姿勢步態(tài)障礙：平衡功能減退、姿勢反射消失引起的姿勢步態(tài)不穩(wěn)、易跌跤。（病情盔展的標(biāo)志，致殘的重要原因） ①凍結(jié)現(xiàn)象：行走時全身僵住，不能動彈。 ②前沖步態(tài)（慌張步態(tài)）：邁步后，以極小的步伐越走越快，不能及時止步。 5其他：便秘、出汗異常、性功能↓、溢脂性皮炎。 ——診斷： ①中老年發(fā)病，緩慢進(jìn)展性病程 ②必備運動遲緩 ③至少具備靜止性震顫、肌強直或姿勢步態(tài)障礙中一項 ④左旋多巴治療敏感 ——鑒別： ①繼發(fā)性帕金森氏綜合癥：有明確病因可尋，一般可逆；血管性綜合征步態(tài)障礙明顯、震顫少見、伴錐體束征。； ——治療： 用藥原則： ①小劑量開始，緩慢遞增 ②遵循一般原則，也應(yīng)考慮個體化特點 ③藥物治療目的是延緩疾病進(jìn)展、控制癥狀、延長癥狀控制的年限、盡量減少不良反應(yīng)和并發(fā)癥 選藥原則：（早期帕金森病治療） 1＜65歲+不伴智能減退： ①多巴胺受體激動劑 ②司來吉蘭（MAO-B抑制劑）+VitE ③復(fù)方左旋多巴+COMT抑制劑 ④金剛烷胺+抗Ach藥【其他治療不佳時】 ⑤復(fù)方左旋多巴【①②④不佳時加用，某些患者需要顯著改善癥狀時也可首選】 2≥65或智能減退 ①首選復(fù)方左旋多巴，必要時加多巴胺受體激動劑、MAO-B抑制劑或COMT抑制劑 ②盡可能不使用苯海索（抗膽堿能） 第十三章 癲癇 癲癇：是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合癥，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點。 ——發(fā)病機制： 癲癇病理灶：癲癇發(fā)作的病理基礎(chǔ)，指腦組織形態(tài)或結(jié)構(gòu)異常直接或間接導(dǎo)致癇性放電或癲癇發(fā)作。（CT和MRI顯示） 致癇灶：腦電圖出現(xiàn)的一個或數(shù)個最明顯的癇性放電部位，癇性放電可因病理灶擠壓、局部缺血等導(dǎo)致局部皮質(zhì)神經(jīng)元減少和膠質(zhì)增生所致。【直接導(dǎo)致癲癇發(fā)作】 第一節(jié)、癲癇的分類 一、癲癇發(fā)作的分類： 1部分性發(fā)作 ①單純部分性發(fā)作 A部分運動性發(fā)作： Jackson發(fā)作：異常運動從局部開始，沿大腦皮質(zhì)運動區(qū)移動，臨恫表現(xiàn)為抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)展。 Todd麻痹：嚴(yán)重部分運動性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓。（半小時-36h內(nèi)消除） B部分感覺性發(fā)作：一側(cè)肢體麻木、針刺感；視覺性、聽覺性、嗅覺性、味覺性發(fā)作 C自主神經(jīng)性發(fā)作 D精神性發(fā)作（邊緣系統(tǒng)） ②復(fù)雜部分性發(fā)作：顳葉癲癇（多在顳葉） A僅意識障礙 B意識障礙+自動癥 自動癥：癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性的無意識活動。 C意識障礙+運動癥狀 ③部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作 2全面性發(fā)作：發(fā)作起源于雙側(cè)腦部，在初期就有意識喪失 ①全面強直-陣攣發(fā)作：意識喪失、雙側(cè)強直后出現(xiàn)陣攣 A強直期：全身骨骼肌持續(xù)性收縮 B陣攣期：肌肉交替性收縮和松弛 C發(fā)作后期：尚有短暫陣攣，以面肌咬肌為主（舌咬傷）；全身肌肉松弛。 ②強直性發(fā)作：睡眠中發(fā)作較多，多見于兒童。EEG暴發(fā)性多棘波 ③陣攣性發(fā)作：嬰幼兒；重復(fù)陣攣性抽動、伴意識喪失 ④失神發(fā)作： A典型失神發(fā)作：突然短暫的意識喪失、正在進(jìn)行的動作中斷，雙眼茫然、呼之不應(yīng) B不典型失神 ⑤肌陣攣發(fā)作：快速、短暫觸電樣肌肉收縮 ⑥失張力發(fā)作：部分或全身肌肉張力突然降低導(dǎo)致垂頸、張口、肢體下垂或軀干失張力跌倒 第二節(jié)、癲癇的診斷： 三步： ①明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作 ②確定是哪類型的癲癇，或癲癇綜合征 ③明確發(fā)病的病因 ——鑒別 癲癇發(fā)作和假性癲癇發(fā)作的鑒別 特點 癲癇發(fā)作 假性癲癇發(fā)作 發(fā)作場所 任何情況 有精神誘因及有人在場 發(fā)作特點 突然刻板發(fā)作 發(fā)作形式多樣，有強烈的自我表現(xiàn) 眼位 上瞼抬起，眼球上竄或向一側(cè)偏轉(zhuǎn) 眼瞼緊閉，眼球亂動 面色 發(fā)紺 蒼白或發(fā)紅 瞳孔 散大，對光反射消失 正常，對光反射存在 對抗被動運動 不能 可以 摔傷、舌咬傷、尿失禁 可有 無 持續(xù)時間及終止方式 1-2min，自行停止 可長達(dá)數(shù)小時，需安慰及暗示 Babinski征 常+ - 第三節(jié)、癲癇的治療 以藥物為主 藥物治療目的： ①控制發(fā)作或最大限度減少發(fā)作次數(shù) ②長期治療無明顯不良反應(yīng) ③使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會功能狀態(tài)。 藥物治療的一般原則： ①確定是否用藥：半年發(fā)作兩次以上者；首發(fā)或隔半年則知情同意后用 ②正確選擇藥物：根據(jù)癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥 ③藥物的用法：根據(jù)實際情況選相應(yīng)的代謝特點、作用原理、不良反應(yīng)出現(xiàn)規(guī)律的藥 ④嚴(yán)密觀察不良反應(yīng) ⑤盡可能單藥治療 ⑥合理的聯(lián)合治療： A有多種類型的發(fā)作 B針對藥的不良反應(yīng)合用抗不良反應(yīng)的藥 C針對患者的特殊情況 D單藥治療無效 聯(lián)合用藥注意： A不宜合用化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物 B盡量避開副作用相同的藥物合用 C合并藥物時要注意藥物的相互作用 ⑦增減藥、停藥、換藥原則 A增減藥：增藥可適當(dāng)?shù)目?，減藥一定要慢 B AEDs控制閥座后必須堅持長期服用 C換藥：一線達(dá)最大可耐受仍不能控制，可加用一種一線或二線藥，至發(fā)作控制或最大可耐受劑量后換掉原用的藥。 D停藥：緩慢和逐漸減量的原則 第四節(jié)、癲癇持續(xù)狀態(tài) 癲癇持續(xù)狀態(tài)：癲癇狀態(tài)，是癲癇發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上未自行停止。 第十四章、脊髓疾病 脊髓：上端于枕骨大孔水平與延髓相接，下端至第一腰椎下緣形成脊髓圓錐。 *頸神經(jīng)分31節(jié)段：頸C8對+胸T12對+腰L5對+骶S5對+尾神經(jīng)Co1對 *兩個膨大：頸膨大（C5-T2）；腰膨大（L1-S2）【發(fā)出支配上肢 下肢的神經(jīng)根】 *脊髓 灰質(zhì)（神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)）+白質(zhì)（上下行傳導(dǎo)束） 脊髓損害： 脊髓半切綜合征：脊髓半側(cè)損害導(dǎo)致，出現(xiàn)同側(cè)上運動神經(jīng)元癱瘓和對側(cè)痛溫覺障礙。 第一節(jié)、急性脊髓炎 急性脊髓炎：各種感染后引起的自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿便障礙為特征。 病變以胸髓（T3-5）最常見，其次是頸髓和腰髓 ——臨表： 1運動障礙： ①急性起病，迅速進(jìn)展。 ②早期為脊髓休克期——肢體癱瘓、肌張力減低、腱反射消失、病理反射陰性。 ③恢復(fù)期肌張力增高，腱反射活躍，病理反射出現(xiàn)，肌力恢復(fù)始于下肢遠(yuǎn)端后逐步上移。 ④總體反射：脊髓嚴(yán)重?fù)p傷時導(dǎo)致屈肌張力增高，下肢任何部位的刺激或膀胱的充盈，均可引起下肢屈曲反射和痙攣，伴有出汗、豎毛、尿便自動排出等癥狀，提示預(yù)后不良。 2感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺喪失，缺失平面上緣可有感覺過敏和束帶感。 3自主神經(jīng)功能障礙： ①尿潴留→充盈性尿失禁→反射性神經(jīng)源性膀胱（尿液充盈300-400ml便自行排尿）【充溢性尿失禁。 ②病變平面以下少汗、無汗、皮膚脫屑、水腫、趾甲松脆、角化過度。 ③病變平面以上發(fā)作性出汗過度、皮膚潮紅、反射性心動過緩——自主神經(jīng)反射異常。 ——治療：早期診斷、早期治療，精心護(hù)理，早期康復(fù)訓(xùn)練。 第二節(jié)、脊髓壓迫癥 脊髓壓迫癥：是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進(jìn)展出現(xiàn)脊髓半切綜合征和橫貫性損傷及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可不同程度受累。 ——臨表： 1急性脊髓壓迫癥：發(fā)病急，進(jìn)展迅速，多表現(xiàn)為脊髓橫貫性損害。 2慢性脊髓壓迫癥：三期——①根痛期；②脊髓部分受壓期；③脊髓完全受壓期 主要癥狀和體征： ①神經(jīng)根癥狀 ②感覺障礙 馬鞍回避：髓內(nèi)病變累及脊髓丘腦束時感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)感覺保留至最后受累。 ③運動障礙 ④反射異常 ⑤自主神經(jīng)癥狀。 ⑥脊髓刺激癥狀 第十五章、周圍神經(jīng)疾病 周圍神經(jīng)：嗅、視以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)。 周圍神經(jīng)疾病指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病。 第一節(jié)、腦神經(jīng)疾病 三叉神經(jīng)痛：原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、反復(fù)發(fā)作性劇痛。 ——臨表： （1）發(fā)作性疼痛：一側(cè)面部三叉神經(jīng)分布區(qū)一支或多支電灼、針刺、撕裂樣短暫劇烈疼痛（天下第一痛），可出現(xiàn)“痛性抽搐” （2）疼痛部位：多單側(cè)發(fā)作，右多于左，嚴(yán)格限于三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi) （3）扳機點和誘發(fā)因素：口唇、鼻翼、牙齦、口角等“扳機點”（輕觸可誘發(fā)），洗臉、刷牙、刮胡須等觸發(fā)因素 （4）疼痛發(fā)作時限與周期：疼痛可呈周期性發(fā)作，每次疼痛發(fā)作時間由開始數(shù)秒到1～2分鐘驟然停止。每次發(fā)作周期可持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，以后癥狀常?？芍饾u減輕而消失或明顯緩庫（數(shù)天到數(shù)年）。緩解期無發(fā)作。 （5）顏面部變化：發(fā)作時受累半側(cè)面部可出現(xiàn)痙攣性歪扭，發(fā)作終止后出現(xiàn)交感神經(jīng)癥候，表現(xiàn)為患側(cè)面部血管運動紊亂，如面部先發(fā)白，然后潮紅，結(jié)膜充血，伴有流淚、流涕，有時出現(xiàn)所謂三叉神經(jīng)、面神經(jīng)和交感神經(jīng)三聯(lián)癥：疼痛+痛性抽搐＋植物神經(jīng)癥 （6）神經(jīng)系統(tǒng)檢查：局部皮膚粗糙、局部觸覺、痛覺輕度減退。 ——診斷：疼痛發(fā)作部位、性質(zhì)、面部扳機點、神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征 ——治療：卡馬西平首選，無效可考慮苯妥英鈉，均無效試用氯硝西泮 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（面神經(jīng)炎） 因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致周圍性面癱。 ——臨床表現(xiàn)： （1）單側(cè)周圍性完全面癱：患側(cè)面部麻木，表情動作喪失，不能蹙額，皺眉，閉眼?；紓?cè)鼻唇溝淺，口角下垂偏斜。不能吹口哨，鼓腮漏氣，說話欠清晰，不能發(fā)“波”“坂”等爆破音。抬頭時額紋消失，眉毛較健側(cè)低。眼裂變大，眼淚外溢。面頰肌麻痹導(dǎo)致進(jìn)食時液體易從口角外流，固體易嵌塞在齒頰間隙。 （2）Bell征：閉眼時麻痹側(cè)眼球上竄，露出下方白色鞏膜。久之下瞼外翻，流淚，結(jié)膜、角膜因長期外露而干燥。 （3）頸闊肌征：患者用力前屈，檢查者抵住額部，健側(cè)頸闊肌收縮，患側(cè)不動。 （4）聽覺過敏：由于鐙骨肌麻痹，鼓膜張肌緊張，微小聲音產(chǎn)生強震動，聽覺過敏。 （5）淚腺分泌障礙：患側(cè)淚腺分泌減少 （6）唾液分泌障礙：患側(cè)下頜腺分泌減少 （7）味覺異常：舌前2/3味覺異常 *Ramsay-Hunt綜合征： ①膝狀神經(jīng)節(jié)受累 ②除原有的周圍性面癱、舌前三分二味覺消失、聽覺過敏 ③有患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感覺減退和外耳道、鼓膜皰疹 ——治療： 治療原則為：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。 第二節(jié)、脊神經(jīng)疾病 急性 炎癥性 脫髓鞘性 多發(fā)性 神經(jīng)?。m巴雷綜合癥GBS） ①自身免疫誡導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，常累及腦神經(jīng)。 ②主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)組織小血管淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤，神經(jīng)纖維脫髓鞘， ③嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性。 ——臨表： 1急性或亞急性起病，病前1-3w有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史 2首發(fā)癥狀多為肢體對稱性無力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重。 3發(fā)病時患者多有肢體感覺異常。 4腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見 5自主神經(jīng)功能紊亂癥較明顯 6GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動。 ——輔助檢查： CSF特征表現(xiàn)為“蛋白-細(xì)胞分離”，既蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)目正常。 ——診斷： ①病前1-4周有感染史， ②急性或亞急性起?。?br>③四肢對稱性遲緩性癱瘓， ④可有感覺異常、末梢型感覺障礙、 ⑤可有腦神經(jīng)損害； ⑥腦脊液蛋白－細(xì)胞分離； ⑦電生理改變：（早期F波或H反射延遲NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長 ——治療：病因治療、支持治療、藥物治療、康復(fù)治療 第十七章 神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病 神經(jīng)-肌肉接頭疾病：是指神經(jīng)-肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起的疾病，主要包括重癥肌無力和Lambert-Eaton肌無力綜合征等。 肌肉疾病指骨骼肌疾病。（周期性癱瘓、多發(fā)性肌炎、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥、強直性肌營養(yǎng)不良癥、線粒體肌病 ——基本病因： 肌肉疾病系指神經(jīng)--肌肉接頭間傳遞障礙和肌肉本身病變引起的疾病. 1.突觸前膜病變使Ach合成或釋放減少,有肌無力綜合征,肉毒中毒,高鎂血癥等. 2.突觸間隙中膽堿酯酶活性降低而出現(xiàn)突觸后膜去極化,見于有機磷中毒, 3.突觸后膜上Ach受體被抗AchR抗體結(jié)合,以致受體變性數(shù)目減少, 常見 重癥肌無力. 4.抗生素影響神經(jīng)肌肉接頭 5.由于肌細(xì)胞膜電位異常,導(dǎo)致電板電位暫時不能發(fā)生,見于周期性麻痹. 6.影響肌肉能源供應(yīng),使肌肉收縮不能持久,如脂質(zhì)沉積性肌病,糖元累積病,甲亢性肌病等. 第一節(jié)、重癥肌無力 重癥肌無力：是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上AchT受損引起。 臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。 ——臨床表現(xiàn)： ①受累骨骼疾病態(tài)疲勞，肌無力晨輕暮重 ②受累肌的分布和表現(xiàn)：全身骨骼肌均可受累，首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹（瞳孔括約肌餓不受累）。 面部肌肉、口咽肌肉——表情、咀嚼吞咽、說話障礙 胸鎖乳突肌、斜方肌——頸、肩活動障礙 四肢肌肉受累以近端無力為重，腱反射通常不受影響 ③重癥肌無力危象：指呼吸肌受累時出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難，需用呼吸機輔助通氣，是致死的主要原因。 ④膽堿酯酶抑制劑治療有效 ⑤病程特點：起病隱匿，整個病程有波動，緩解復(fù)發(fā)交替。晚期患者休息后不能完全恢復(fù)。 ——臨床分型： Osserman分型： I眼肌型（15-20%）：僅限于眼外肌 IIA輕度全身性：累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，無明顯咽喉肌受累（無球麻痹） IIB中度全身型：四肢肌群明顯受累，有較明顯的咽喉肌無力癥狀（有球麻痹） III急性重癥性：急性起病，數(shù)周內(nèi)累及延髓肌、肢帶肌、軀干肌、呼吸肌，肌無力嚴(yán)重，有重癥肌無力危象 IV遲發(fā)重癥型：病程2年以上，由I、II發(fā)展而來，癥狀同III，常合并胸腺瘤，預(yù)后差 V肌萎縮型：少數(shù)患者肌無力伴肌萎縮。 ——診斷： 好發(fā)部位,累及范圍,具有晨輕暮重,運動后加重,休息后減輕等典型的肌疲勞,肌無力表現(xiàn),初步可能作出診斷 1.疲勞試驗 2.藥物試驗 1 :新斯的明試驗 2 :騰喜龍試驗: 3. 血清抗AchR抗體測定: 陽性率較高,可高達(dá)80%以上. 4.肌電圖檢查:肌肉收縮力量降低,振幅變小.重復(fù)電刺激檢查 3 .進(jìn)行胸部 X攝片或胸腺CT檢查 ——治療： 危象處理: ①.首先要維持呼吸道暢通,氣管插管及氣切. ②.控制感染 ③.鑒別危象的類型.對反拗性危象或一時難以區(qū)別的何種危象,采用所謂'干涸療法',暫時停用有關(guān)藥物,有人主張應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,可除低病死率,縮短危象期 危象分類： ①肌無力危象——疾病發(fā)展所致，由于抗膽堿酯酶藥量不足；補藥后減輕可診斷。 ②膽堿能危象——抗膽堿酯酶劑過量引起肌無力加重、抑制劑不良反應(yīng)；靜注依酚氯銨，停藥，待排除后重新調(diào)整劑量。 ③反拗危象——抗膽堿酯酶藥物不敏感而出現(xiàn)的嚴(yán)重呼吸困難；停藥，氣管切開插管，類固醇激素治療，恢復(fù)后調(diào)整藥量。 第二節(jié)、周期性癱瘓 周期性癱瘓是一組反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征紡肌病，與鉀代謝異常有關(guān)。 ——血清鉀濃度分類：低（多見）、正常、高鉀型 低鉀型 ——臨表： 1任何年齡均發(fā)，20-40男多見，年齡增發(fā)作次數(shù)減少，誘因：疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激 2飽餐后 夜間睡眠或清晨起床時發(fā)現(xiàn)肢體肌肉 對稱性 不同程度的無力或完全癱瘓，下肢＞上肢、近端＞遠(yuǎn)端。肌張力↓，腱反射↓，酸脹針刺感。腦神經(jīng)支配肌、膀胱直腸括約肌不受累。 3發(fā)作持續(xù)時間數(shù)小時至數(shù)日不等，最先受累肌肉最先恢復(fù)，一般在1w內(nèi)完全恢復(fù)。頻率不盡相同。 ——治療：補鉀、低鈉飲食。 第四節(jié)、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥PMD：是一組遺傳性肌肉變性疾病，臨床癥狀主要為緩慢進(jìn)行性加重的對稱性肌肉無力和萎縮，無感覺障礙。 遺傳方式主要為常染色體顯性、隱形和X連鎖隱形遺傳。 ——臨表： Gower征【DMD——Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥 的特征性表現(xiàn)】： 由于腹肌和髂腰肌無力，病孩自仰臥位起立時必須 1先翻身轉(zhuǎn)為俯臥位，依次屈膝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)，并用手支撐軀干成俯跪位， 2然后以雙手及雙腿共同支撐軀干，再用手按壓膝部以輔助股四頭肌的肌力，身體呈深鞠躬位， 3最后雙手攀附下肢緩慢的站立。 第五節(jié)、多發(fā)性肌炎 多發(fā)性肌炎：是一組以四肢近端肌肉無力為臨床特征的自身免疫性炎癥性肌病,伴有紅斑樣損害者稱為皮肌炎. ——皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.對稱性肢體無力 2.血清肌酶增高. 3.具有多相,短時限,低電壓的運動單位電位,纖顫,正相電位,插入激惹增加. 4.肌肉活檢表現(xiàn)肌纖維變性. 5.典型的皮疹.確診者需符合4條,可能性較大者符合2~3條, 凡診斷皮肌炎者需增加第5條標(biāo)準(zhǔn). By F |
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