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萌妹子課堂——腦干綜合征之延髓系列

 張東璞的圖書館 2017-03-30

延髓(medulla oblongata)上端借橫行的延髓腦橋溝與腦橋?yàn)榻纾陆蛹顾璨⑴c脊髓的溝、裂相連。在錐體外側(cè)的卵圓形隆起是橄欖(olive),兩者之間隔以前外側(cè)溝(anterolateral sulcus),舌下神經(jīng)由此溝出腦,在橄欖外側(cè)的后外側(cè)溝中,從上向下依次排列著舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)的根絲,三者根絲之間的界限不明顯。延髓背側(cè)面的下部類似脊髓。脊髓的薄束和楔束向上延伸,在第四腦室下端,薄、楔束分別擴(kuò)展為膨隆的薄束結(jié)節(jié)(gracile tubercle)和楔束結(jié)節(jié)(cuneate tubercle),其深面有薄束核和楔束核。小腦下腳(inferior cerebellarpeduncle)為一粗大纖維束,位于楔束結(jié)節(jié)的外上方,向背側(cè)斜行進(jìn)入小腦。延髓背側(cè)面上部中央管敞開,構(gòu)成菱形窩的下半。

延髓常見綜合征:

一、延髓內(nèi)側(cè)綜合征(Dejerine syndrome)又稱為脊髓前動(dòng)脈綜合征,又稱舌下神經(jīng)交叉性偏癱。

Dejerine (3 August 1849 – 26 February 1917)法國神經(jīng)病學(xué)家。

所涉及的結(jié)構(gòu)和導(dǎo)致的癥狀包括:

1. 皮質(zhì)脊髓束(延髓椎體)。損傷導(dǎo)致對(duì)側(cè)痙攣性癱瘓。

2. 內(nèi)側(cè)丘系。損傷導(dǎo)致對(duì)側(cè)上、下肢及軀干意識(shí)性本體感覺和精細(xì)觸覺障礙。

3. 舌下神經(jīng)核或舌下神經(jīng)根(CN-XII)。損傷導(dǎo)致同側(cè)舌肌無力,伸舌時(shí)舌尖偏向患側(cè)。

二、延髓背外側(cè)綜合征(Wallenberg syndrome):

    Adolf Wallenberg (1862.11.10–1949.04.10),德國神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生,在腦血管病領(lǐng)域做出卓越貢獻(xiàn)的神經(jīng)病學(xué)學(xué)者,1895年描述了小腦后下動(dòng)脈梗死的臨床表現(xiàn),1905年報(bào)道了小腦后下動(dòng)脈梗死的尸檢發(fā)現(xiàn)。

    小腦后下動(dòng)脈閉塞引起的延髓背側(cè)梗死,稱延髓背外側(cè)綜合征,又稱小腦后下動(dòng)脈綜合征或Wallenberg綜合征,是腦干梗死最常見的一種類型。老年人多由血栓形成引起,而青中年人多為心源性或動(dòng)脈源性栓塞引起。實(shí)際上本綜合征大部分并非小腦后下動(dòng)脈本身閉塞,而是小腦后下動(dòng)脈分出處附近的椎動(dòng)脈閉塞引起。小腦后下動(dòng)脈主要供應(yīng)延髓中上部外側(cè)區(qū)、小腦半球底部和蚓部下面的后部。小腦后下動(dòng)脈自椎動(dòng)脈外側(cè)分出后,向后上走行到小腦底面時(shí)分內(nèi)、側(cè)兩支。內(nèi)支與對(duì)側(cè)小腦后下動(dòng)脈內(nèi)支及同側(cè)小腦上動(dòng)脈吻合,側(cè)支與同側(cè)小腦前下動(dòng)脈吻合。并由小腦后下動(dòng)脈主干分出供應(yīng)延髓外側(cè)部的小支動(dòng)脈,是終動(dòng)脈。故當(dāng)小腦后下動(dòng)脈主干閉塞時(shí),僅發(fā)生其到延髓的小分支供血區(qū)的梗塞,即延髓背外側(cè)梗塞。

延髓背外側(cè)的解剖結(jié)構(gòu)和其損害體征:①神經(jīng)脊髓束、三叉神經(jīng)脊束核和脊髓丘腦束:受損后表現(xiàn)為病側(cè)面部和對(duì)側(cè)軀干和肢體(不包括面部)痛、溫覺障礙,即交叉性感覺障礙;②疑核:受損后出現(xiàn)病側(cè)軟腭麻痹、構(gòu)音及吞咽障礙,咽反射減弱或喪失;③前庭神經(jīng)下核:受累后表現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐及眼球震顫;④網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感下行纖維:受損時(shí)表現(xiàn)為病灶側(cè)不全型Horner征,主要表現(xiàn)為瞳孔小和()眼瞼輕度下垂;⑤前后脊髓小腦束和繩狀體:受損后出現(xiàn)同側(cè)肢體和軀干共濟(jì)失調(diào)。

三、Jackson綜合征(杰克遜綜合征)延髓前部綜合征:病灶位于延髓上部前方近中縫處。損傷錐體束,舌下神經(jīng)。表現(xiàn):同側(cè)周圍性舌下神經(jīng)麻痹。對(duì)側(cè)偏身癱瘓。常見病因:脊髓前動(dòng)脈閉塞所致。

四、Opalski綜合征:臨床罕見的伴同側(cè)肢體無力的延髓背外側(cè)梗死,由Opalski命名為Opalski綜合征。累及中下段延髓背外側(cè)所致,該綜合征的病因多為椎動(dòng)脈狹窄或閉塞,常為動(dòng)脈粥樣硬化,少見椎動(dòng)脈夾層。

五、Babinski-NageotteSyndrome別名:①延髓被蓋麻痹綜合征;②延髓被蓋麻痹;③延髓綜合征;④延腦背外側(cè)綜合征;⑤半側(cè)延髓綜合征;⑥舌咽一迷走一舌下神經(jīng)綜合征。1902Babinski-Nageotte報(bào)道本病。主要特征為小腦性半側(cè)運(yùn)動(dòng)失調(diào),對(duì)側(cè)偏癱及Horner綜合征。系延髓的被蓋部發(fā)生血管性損害或新生物,波及繩狀體、孤束核、疑核、三叉神經(jīng)脊髓核、舌下神經(jīng)核、Deiters核及交感神經(jīng)纖維等部位而產(chǎn)生彌漫性損害。眼部特征:患側(cè)上瞼下垂,瞳孔縮小,眼球內(nèi)陷,眼球震顫等。全身特征:1.同側(cè)小腦性共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào),對(duì)側(cè)肢體偏癱,深感覺減退,分離性半身感覺障礙(痛、溫覺喪失,觸覺尚存)。2.同側(cè)舌及咽喉麻痹,同側(cè)面部、聲帶和軟腭痛覺消失,同側(cè)舌后1/3味覺消失。3.更替性運(yùn)動(dòng)不能,側(cè)向前進(jìn),辨距不良等

六、Avellis綜合征:

Avellis綜合征于1891年由 Avellis首先報(bào)道,其臨床表現(xiàn)主要為為吞咽困難、聲音嘶啞,常位于延髓內(nèi)側(cè)。疑核上端起至延髓頂端,下端延伸至椎體交叉,其中舌咽神經(jīng)起至疑核上端,支配同側(cè)咽肌、軟腭和食管;而迷走神經(jīng)起至疑核尾端,主要支配莖突咽肌和喉肌,因此單側(cè)咽喉肌麻痹與疑核頂端部分受累相關(guān),故而延髓背外側(cè)綜合征發(fā)生在延髓上段時(shí),吞咽困難和聲音嘶啞更明顯。同時(shí)上部的延髓背外側(cè)綜合征可能損失外側(cè)的脊髓丘腦束和三叉神經(jīng)丘腦束,包括對(duì)側(cè)三叉神經(jīng)丘腦束傳導(dǎo)過來的神經(jīng)纖維,以此此處病變可引起雙側(cè)面部感覺。因?yàn)檠铀枭隙说难芊植?,起源于遠(yuǎn)端椎動(dòng)脈的長旋動(dòng)脈病變主要影響延髓背外側(cè),表現(xiàn)為Avellis綜合征。短節(jié)段的椎動(dòng)脈病變常常引起延髓上端線條樣病變,其病因常常為動(dòng)脈粥樣硬化。

七、Reinhold綜合征

延髓半側(cè)梗死綜合征, Reinhold綜合征,為單側(cè)延髓內(nèi)側(cè)?背外側(cè)同時(shí)受累,由德國醫(yī)師 Reinhold 1894年首先報(bào)告,并經(jīng)尸檢證實(shí)?延髓半側(cè)梗死的典型臨床表現(xiàn)Wallenberg綜合征的表現(xiàn)加上同側(cè)舌癱?對(duì)側(cè)深感覺障礙和錐體束征?其中同側(cè)舌下神經(jīng)癱被認(rèn)為是 Reinhold綜合征必備的臨床表現(xiàn)?


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