什么是巨細胞修復(fù)性肉芽腫？

●巨細胞修復(fù)性肉芽腫（GCRG）是一種比較罕見的具有局部侵襲性行為的非腫瘤性病變，常由骨內(nèi)出血或創(chuàng)傷引起，伴有增生性修復(fù)性反應(yīng)，常伴有鄰近骨質(zhì)的膨脹性溶骨性破壞。

●其發(fā)病率相對比較低。

發(fā)病機制

●1953年有學(xué)者首次描述其為“巨細胞反應(yīng)”，將其僅限于發(fā)生在上、下頜骨、可能與創(chuàng)傷和骨內(nèi)出血有關(guān)的良性病變過程。

●1974年，有兩位學(xué)者報道了第一例顳骨的GCRG后，隨后陸續(xù)有文獻報道發(fā)生于硬腭、眶周、鼻腔、鼻中隔、鼻竇、腮腺等部位的GCRG，說明其發(fā)生部位并沒有局限性。●1980年，有專家增加了“修復(fù)”一詞，注意到了GCRG的發(fā)生與創(chuàng)傷史的不一致性。

●目前，多數(shù)學(xué)者認為該病是由于炎癥或各種刺激因素導(dǎo)致骨髓腔內(nèi)及周圍組織出血的一種修復(fù)性反應(yīng)，又稱為中心性巨細胞肉芽腫

臨床特點

●目前認為GCRG可以發(fā)生于任何階段，相對來說好發(fā)于40歲以下的人群，無明顯的性別傾向。

●可以單發(fā)，也可以多發(fā)，多發(fā)生于下頜骨、顳骨，偶見于鼻骨、椎體。

●最常見的臨床表現(xiàn)包括疼痛、腫脹和可觸及的溶骨性骨骼病變。

●根據(jù)其生物學(xué)侵襲行為，可將其分為侵襲性和非侵襲性，侵襲性GCRG表現(xiàn)為腫脹、疼痛、生長迅速其復(fù)發(fā)率高；非侵襲性GCRG最常見的是緩慢生長的無痛性腫塊。

病理學(xué)改變

●鏡下病變主要由增生的纖維組織構(gòu)成。

●常散在分布動脈樣小血管，部分病例可以見到散在的骨小梁及反應(yīng)性成骨。破骨細胞樣多核巨細胞，伴隨胞質(zhì)豐富的單核-巨噬細胞呈散在分布。

●纖維間質(zhì)中出現(xiàn)大量含鐵血黃素沉積是本病特征性改變之一。

CT表現(xiàn)

●病灶一般呈膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)吸收變薄，內(nèi)見散在沙礫樣殘余及纖細骨嵴；

●一般無硬化邊及骨膜反應(yīng)。

●病灶區(qū)域可見軟組織密度影，可合并囊變、壞死、出血、纖維化等。

●發(fā)生于四肢短狀骨的時候可以有骨膜反應(yīng)。

MRI表現(xiàn)

●典型的巨細胞修復(fù)性肉芽腫因為含有大量的纖維細胞和（或）伴有含鐵血黃素沉積，所以在T1WI、T2WI及DWI上都表現(xiàn)為低信號（三低信號征）。

●病灶形態(tài)往往不規(guī)則，邊界欠清，病灶囊變時，T2WI出現(xiàn)高信號影，出血時可見T1WI高信號。

●增強掃描后，病灶不均勻強化（囊變、出血、含鐵血黃素區(qū)不強化），鄰近骨質(zhì)破壞。

●部分病灶內(nèi)還可能出現(xiàn)液—液平面。

鑒別診斷1：軟骨肉瘤

●軟骨肉瘤是一種生長緩慢的侵襲性的低級別惡性腫瘤。

●發(fā)生于頜面部的軟骨肉瘤非常罕見，好發(fā)于顱底軟骨結(jié)合處，20—60歲的患者均可發(fā)生。

●CT上常常有特征性的軟骨樣鈣化基質(zhì)。

●MRI上主要表現(xiàn)為T1WI低信號影，T2WI高信號為主的混雜信號影，DWI呈低信號影，增強后不均勻強化，典型者常可見花瓣型強化。

鑒別診斷2：骨巨細胞瘤

●是一種具有局部侵襲性的腫瘤，好發(fā)年齡為20—40歲，好發(fā)于四肢長骨干骺端和骨突。

●一般呈偏心性溶骨性骨質(zhì)破壞，無硬化邊及骨膜反應(yīng)，特征性表現(xiàn)為“肥皂泡”樣改變。

●MRI上常表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號為主的混雜信號，有時可出現(xiàn)“液—液平面”，增強后呈不均勻明顯強化。

●單純從影像上，有時候與GCRG鑒別困難，但是GCRG更常見類骨質(zhì)、出血、含鐵血黃素或纖維化病灶。

鑒別診斷3：動脈瘤樣骨囊腫

●好發(fā)于10—20歲的人群，發(fā)病部位一般為長骨干骺端，特別是股骨上端、椎體及附件區(qū)等。

●CT上可以有硬化邊。

●MRI上一般表現(xiàn)為多房性病灶，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，可見液—液平面影，增強后分隔樣強化。

●鑒別點：與GCRG相比，動脈瘤樣骨囊腫發(fā)病年齡相對更小，多為偏心性生長，CT和MRI上都可以看到液—液平面影。

鑒別診斷4：甲狀旁腺功能亢進棕色瘤

●棕色瘤是因破骨細胞的數(shù)量和活性增加，導(dǎo)致局部骨質(zhì)溶解吸收，代之以增生的纖維組織。

●甲狀旁腺功能亢進棕色瘤與GCRG通過影像常難以區(qū)分，但是一般根據(jù)血清鈣、磷及甲狀旁腺激素水平可進行鑒別診斷。

●棕色瘤臨床一般會有：甲狀旁腺激素、血鈣、堿性磷酸酶的顯著升高。

總結(jié)

●巨細胞修復(fù)性肉芽腫屬于非腫瘤性的良性病變，但是常常具有侵襲性的生物學(xué)行為，出現(xiàn)比較明顯的溶骨性骨質(zhì)破壞，同時邊界不清，典型的MRI表現(xiàn)為三低信號征：T1WI、T2WI及DWI均呈低信號影，增強后不均勻強化。

●該病預(yù)后比較差，且術(shù)后容易復(fù)發(fā)，所以術(shù)前提高診斷的準確率，能夠為臨床治療方案提供更好的、更準確的指導(dǎo)。

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