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骨肌放射專業(yè)委員會病例答案(四十八)

 阿爾梅 2016-07-29

問題1:在提供的CT及MRI圖像上,關(guān)于病灶的描述,下列選項(xiàng)不正確的是(單選)

A. 胸12椎體后緣可見骨質(zhì)破壞影,病灶周圍可見骨質(zhì)硬化邊

B. MRI圖像中,病灶T2WI呈中央高信號,邊緣低信號

C. MRI圖像中,病灶椎體旁可見膿腫形成

D. MRI圖像中,增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化

答案:C

    CT示胸12椎體后緣類圓形骨質(zhì)破壞病灶,周圍骨質(zhì)可見硬化邊;MRI示胸12椎體后緣類圓形異常信號,T1WI病灶中央等信號,邊緣可見低信號環(huán);T2WI病灶中央高信號,邊緣低信號,脂肪抑制序列信號同T2WI。病灶周圍骨髓內(nèi)可見T1WI低信號,T2WI高信號水腫,增強(qiáng)掃描示病灶及周圍水腫明顯強(qiáng)化。

問題2:根據(jù)以上臨床資料與影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn),該病例最應(yīng)排除哪種病變(單選)

A. 良性病變

B. 高度惡性病變

C. 低度惡性病變

D. 交界性病變

答案:B

解析:該患者為中年人,慢性病程,影像表現(xiàn)主要為胸12椎體后緣的溶骨性病變伴周圍骨質(zhì)硬化及骨髓水腫,考慮為骨良性病變或低度惡性病變。

問題3:根據(jù)以上臨床資料與影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn),該病例最可能診斷為下述哪一項(xiàng)(單選)

A. 骨髓瘤

B. 骨轉(zhuǎn)移瘤

C. 脊柱骨軟骨病

D. 骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥

E. 骨髓炎

答案:D

4診斷與鑒別診斷分析思路

4.1影像學(xué)表現(xiàn)及診斷分析思路

患者為中年男性,CT示胸12椎體后緣類圓形骨質(zhì)破壞影,周圍可見骨質(zhì)硬化邊, T1WI病灶中央等信號,邊緣低信號;T2W及脂肪抑制序列病灶中央高信號,邊緣低信號。病灶周圍骨質(zhì)及骨髓可見T1WI低信號,T2WI高信號的水腫,增強(qiáng)掃描示病灶及周圍水腫區(qū)明顯強(qiáng)化。以上征象提示病變是一個(gè)生長緩慢的良性、交界性或低度惡性的腫瘤樣病變。

4.2診斷及鑒別診斷

4.2.1 骨髓瘤

好發(fā)于扁骨如顱骨、脊柱、肋骨及骨盆,顱骨穿鑿樣骨質(zhì)破壞是典型表現(xiàn)。椎體病灶可以是單純的骨髓浸潤、或合并骨質(zhì)破壞,病灶常多發(fā),脂肪抑制序列為明顯高信號,可呈“椒鹽狀”改變,可有軟組織腫塊形成。骨髓瘤好發(fā)年齡為50歲以上,男性多見,常伴廣泛的骨質(zhì)疏松,尿中本周蛋白陽性。

4.2.2骨轉(zhuǎn)移瘤

溶骨性的椎體轉(zhuǎn)移瘤常偏心性生長,椎體附件受累,邊緣無硬化,常多個(gè)脊椎受累。轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病年齡一般較大,常有原發(fā)惡性腫瘤病史。

4.2.3骨母細(xì)胞瘤

好發(fā)在椎體附件,膨脹性生長,病灶周緣可見硬化邊。

4.2.4骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥

骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥常見于顱骨、脊柱、長骨和骨盆等。發(fā)生在脊椎的病變單發(fā)居多,椎間盤往往無破壞,椎間隙多正常,病變表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞,可輕度膨脹,邊緣骨質(zhì)硬化,廣泛破壞者椎體可塌陷,椎弓根也可受累伴椎旁軟組織腫脹,病變可使椎體高度壓縮。因此本例病變比較符合骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥表現(xiàn)。

綜合上述分析后,考慮骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的可能性最大。

5診斷

胸12骨髓穿刺灰白色條索狀組織一條,長約1.0cm,為板層骨及破碎骨組織,可見死骨,骨小梁間可見輕度纖維化,散在少量組織細(xì)胞樣細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞。免疫組化染色可見散在細(xì)胞S-100、CD1a、CD68、langerin(+),提示langerhans細(xì)胞組織增生癥(原稱骨的嗜酸性肉芽腫)。              

病例供稿:山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院影像科

牛金亮教授

6專家點(diǎn)評

嗜酸性肉芽腫為非脂質(zhì)沉積癥的一種,與脂質(zhì)沉積癥均屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮增生病,F(xiàn)inzi于1929年首次報(bào)道,后由Jaffe命名為嗜酸性肉芽腫。

自嬰兒至老人均可發(fā)病,男女比例約為2.5:1,多數(shù)患者為30歲以下,5-10歲者居多,常見部位顱骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆,也見于長管狀骨,多為單發(fā)也可多發(fā)。

嗜酸性肉芽腫可發(fā)生于任何骨骼的任何部位,常見于顱骨、脊柱、長骨和骨盆等,不同部位及不同病程的組織表現(xiàn)可有所不同,其影像學(xué)表現(xiàn)變化較大,一般來說,早期或活動(dòng)期肉芽腫表現(xiàn)為骨內(nèi)溶骨性破壞,可有膨脹性及軟組織腫脹。在病變修復(fù)時(shí)周邊可有不同程度硬化。而發(fā)生在脊椎的病變單發(fā)居多,椎間盤往往無破壞,椎間隙多正常,病變表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞,可輕度膨脹,邊緣骨質(zhì)硬化,廣泛破壞者椎體可塌陷,椎弓根也可受累伴椎旁軟組織腫脹,病變可使椎體高度壓縮變扁呈致密盤狀。

嗜酸性肉芽腫在病理上主要表現(xiàn)為骨髓腔由增生的網(wǎng)狀組織細(xì)胞和炎性細(xì)胞構(gòu)成的肉芽腫替代,病灶境界清楚,周圍可有硬化。因此在MRI圖像中,T1WI呈中央等邊緣低信號,等信號為肉芽腫成分,低信號為周圍硬化帶,T2WI呈中央高邊緣低信號,脂肪抑制序列呈中央高邊緣低信號,高信號為肉芽腫,低信號為周圍硬化帶,增強(qiáng)掃描示病灶成分及周圍水腫可見強(qiáng)化,椎間盤形態(tài)、信號未見明顯異常,具有一定的特異性。本病例表現(xiàn)較為典型。


點(diǎn)評專家:山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院影像科

牛金亮教授


【參考文獻(xiàn)】

[1] Montalti M,Amendola L.Solitary eosinophilicgranuloma of the adult lumbar spine.Eur?Spine?J,2012,21(4):441-444.

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[4] Arico M. Langerhans cell histiocytosis in adults: more questions thananswer? Eur J Cancer,2004,40:1467–1473.

審核:王紹武  編輯:孫闖、郜璐璐

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