男,26歲,鼻塞伴流涕2個(gè)月余,面部腫脹半個(gè)月;專科檢查:雙側(cè)鼻腔內(nèi)新生物,觸之易出血,鼻前庭及三角區(qū)明顯腫脹。 圖1鼻腔動(dòng)脈瘤樣骨嚢腫 圖1A~C示腫塊位于雙側(cè)鼻腔及鼻前庭,向前下生長貼于上頜骨表面占據(jù)上唇皮下;形態(tài)不規(guī)則,境界尚清,范圍約4.9cm×6.3cm×3.8cm,其內(nèi)信號/密度均勻,CT平掃呈軟組織密度,T1WI呈等信號,T2WI上信號不高,與腦皮質(zhì)信號相仿。增強(qiáng)后腫塊可見輕度強(qiáng)化(圖1D~F)。雙側(cè)鼻甲結(jié)構(gòu)分界不清;部分層面鼻中隔骨質(zhì)顯示欠連續(xù)。 穿刺可見大量暗紅色血液流出;取囊壁少許組織行病理活檢。 鏡下可見大量擴(kuò)展扭曲的血竇,間隔為纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞構(gòu)成,無明顯核分裂,囊腫中的間隔似飄帶狀。病理結(jié)果:(鼻腔)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,WHO I級。 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst, ABC)為WHO I級,是一種少見的骨源性腫瘤樣病變,1942年由Jaffe和Lichtenstein等首次報(bào)道;ABC好發(fā)于10~20歲,女性略多于男性,好發(fā)部位為四肢長管狀骨的干骺端、脊柱及胸、盆骨,發(fā)生在頭頸部的ABC罕見,僅占2%,發(fā)生在鼻腔內(nèi)的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫則更為罕見;根據(jù)有無基礎(chǔ)骨病,ABC可分為原發(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性較為少見;ABC病因尚不完全明確,多數(shù)人認(rèn)為是骨內(nèi)靜脈阻塞或動(dòng)靜脈交通而使靜脈壓持續(xù)增高,血管床擴(kuò)張,因而受累骨骨質(zhì)吸收,并發(fā)生反應(yīng)性修復(fù)。病理上,囊腫有一薄壁囊狀骨殼組成,病灶主要有大小不等的血池組成,內(nèi)為暗紅色緩慢流動(dòng)的血液,血池間有棕紅色的纖維結(jié)締組織間隔,其中有時(shí)見到纖維性小梁,可有含鐵血黃素沉著及吞噬細(xì)胞和巨細(xì)胞;本例ABC發(fā)生在鼻腔,類似于鼻腔內(nèi)腫瘤或息肉,無鼻腔骨腫瘤及外傷史,故為原發(fā)性ABC。影像學(xué)診斷要點(diǎn):①CT平掃示腫物呈膨脹性生長,正常骨結(jié)構(gòu)消失,由大小不等的囊狀血竇代替,顯示多囊性低密度區(qū)。MRI呈蜂窩狀多囊性改變,瘤體周邊的菲薄骨殼呈低信號邊界,邊緣完整,呈擠壓形態(tài),囊內(nèi)呈膨脹性骨破壞并分葉狀腫塊。②液-液平ABC的特征性表現(xiàn),病灶內(nèi)液-液平面可以是單一寬大的,也可以是多發(fā)小液平;在充滿含血液囊腔的病灶中,T1WI上可清楚顯示液-液平面,其下層為沉降的血細(xì)胞和鐵質(zhì)所致的等或低信號區(qū),上層為高信號的液體。③增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化。④臨床表現(xiàn):女性略多于男性,20歲以下多見,鼻腔動(dòng)脈瘤樣骨囊腫以鼻塞為首發(fā)癥狀。 ①鼻息肉:鼻息肉多見于成年人,主要由變態(tài)反應(yīng)和長期慢性炎癥引起黏膜充血、極度水腫;影像上平掃鼻息肉表現(xiàn)為鼻腔內(nèi)均勻軟組織影,增強(qiáng)掃描一般無強(qiáng)化(圖2),周圍骨質(zhì)呈膨脹吸收改變,與ABC易于鑒別。②鼻腔內(nèi)巨細(xì)胞肉芽腫:巨細(xì)胞肉芽腫常發(fā)生于顳頜關(guān)節(jié),通常有明確的外傷史,較少累及鼻腔,與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫不同,巨細(xì)胞肉芽腫MR平掃T2WI像上通常為低信號,液-液平表現(xiàn)也不常見。③骨纖維異常增殖癥:骨纖維異常增殖癥通常累及額骨及篩骨,單發(fā)鼻腔內(nèi)的骨纖維異常增殖癥少見,影像學(xué)上,與ABC不同,骨纖維異常增殖癥很少見到液-液平改變(圖3)。 圖2鼻息肉(鑒別診斷) 圖3骨纖維異常增殖癥(鑒別診斷) |
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