問題

心肌淀粉樣變性有哪些診斷線索？

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病例介紹 

患者年齡：55歲

患者性別：  男

因肥厚性心肌病來診。

既往史包括房顫導(dǎo)管消融、控制良好的高血壓和高尿酸血癥。藥物包括每日利伐沙班15毫克，氨氯地平5毫克，非布司他20毫克。

查體：血壓122/96 mmHg，心率79次/分鐘，呼吸頻率18次/分鐘，呼吸環(huán)境空氣時血氧飽和度98%。未見頸靜脈充盈，沒有心臟雜音(圖)。當(dāng)患者彎曲手臂時，肱二頭肌出現(xiàn)球狀，稱為大力水手征。

心電圖顯示左室肥厚，導(dǎo)聯(lián)V5 R高3.07 mV。

超聲心動圖顯示左心室射血分?jǐn)?shù)為55%，提示心室僵硬。

99m焦磷酸锝心肌顯像提示心肌淀粉樣變性。腹部皮下脂肪活檢，剛果紅染色陽性。臨床診斷為心肌淀粉樣變性。

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病例圖片

與伸展?fàn)顟B(tài)(A)相比，右上臂有一個凸起(B，箭頭)，稱為大力水手征，是肱二頭肌肌腱斷裂的標(biāo)志。

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病例思考

一項前瞻性心肌淀粉樣變性研究顯示，143例患者中35.7%出現(xiàn)大力水手征。在另一組111例甲狀腺素轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白心肌淀粉樣變性患者中，33.3%的患者出現(xiàn)自發(fā)性肱二頭肌腱遠(yuǎn)端斷裂(優(yōu)勢側(cè)手臂95%，雙側(cè)24.3%)，中位時間為心力衰竭診斷前5年。

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既往筆記

甲狀腺素轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白淀粉樣變性心肌病

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2023-11-20