• 肺動脈高壓（PH）被定義為靜息狀態(tài)下平均肺動脈壓力＞20 mmHg。

• 術(shù)中管理旨在最小化麻醉和手術(shù)對慢性PH患者右心室功能造成的影響。

• 如果有以下情況會影響右心室功能：（1）體循環(huán)阻力（SVR）下降，右心室灌注減少；（2）肺循環(huán)阻力（PVR）增加，右心室每搏量減少。

• 使用血管活性藥物和靜脈輸液的準(zhǔn)確運用可以減少SVR的下降。

• 避免缺氧、高碳酸血癥、酸中毒和低體溫等直接引起肺血管收縮的因素可以減少急性PVR增加。

• 在可能的情況下，區(qū)域麻醉技術(shù)往往更可取，因為它們不太可能以上述方式影響SVR和PVR。

肺動脈高壓（PH）被定義為靜息狀態(tài)下肺動脈導(dǎo)管壓力＞20 mmHg，肺血管阻力＞3 Wood單位（WU）。嚴(yán)重程度分為輕度（20-40 mmHg）、中度（40-55 mmHg）和重度（＞55 mmHg）。

歐洲心臟病學(xué)會和歐洲呼吸學(xué)會（ESC/ERS）聯(lián)合工作組為肺動脈高壓的病因提供了分類（圖1）。

1.類別1：肺動脈血管疾病

2.類別2：左心疾病引起

3.類別3：肺部疾病或低氧血癥引起

4.類別4：肺動脈阻塞引起

5.類別5：多因素病因

20世紀(jì)60年代中期歐洲爆發(fā)了使用類似安非他命的處方食欲抑制劑Aminorex引起的肺動脈高壓（PH）的流行病，世界衛(wèi)生組織對此予以了確認(rèn)。

各個國家的潛在原因各不相同，低收入國家主要受到HIV、風(fēng)濕性心臟病和血吸蟲病等傳染源的病因負(fù)擔(dān)，而資源豐富的高收入國家主要由慢性阻塞性肺疾病（COPD）和由動脈疾病引起的左心室衰竭等原因?qū)е?。英國的PH年發(fā)病率正在上升，目前估計每百萬人中有8例。

從人口統(tǒng)計學(xué)角度來看，被診斷為PH的患者平均年齡為50多歲（53±14歲），女性更容易患?。?-5:1），病因多為2或3級。性別差異的原因尚不清楚。美國多中心的注冊數(shù)據(jù)（REVEAL注冊）顯示種族不平等：73%的白人，13%的非裔美國人和9%的西班牙裔。由于非特異性癥狀，早期疾病的識別通常具有挑戰(zhàn)性，導(dǎo)致延誤診斷長達2年，對于系統(tǒng)性硬化癥來說尤為如此，明顯影響疾病預(yù)后。

右心室（RV）將缺氧的血液泵入高容量、低壓的肺血管系統(tǒng)。與左室（LV）相比，該系統(tǒng)所需的心搏功較小，導(dǎo)致右室質(zhì)量減少6倍。

通常，右冠狀動脈（RCA）供應(yīng)心臟右側(cè)。在沒有肥大等病理情況下，相對較低的室內(nèi)壓力使得RCA在整個心動周期中的流量通暢，盡管在較遠的血管中以舒張期流量為主導(dǎo)。因此，右室灌注壓取決于平均動脈壓，而不僅僅是舒張壓；這與左室灌注的情況不同。

PH可能與肺血管阻力（PVR）增高有關(guān)，但麻醉管理通常基于避免急性PVR增高，以免加重右室功能障礙。因此，在圍手術(shù)期對這些患者進行管理時，了解影響PVR的因素至關(guān)重要。

肺血管壁薄且易擴張，阻力較低，取決于重力、姿勢以及肺泡和毛細血管之間的壓差等被動物理因素。當(dāng)心輸出量低（毛細血管容易坍縮）、肺部擴張不足（保持肺泡張開的力減?。┗蚍尾窟^度擴張（肺血管受壓）時，肺泡-毛細血管壓差增加。其他影響PVR的因素通過影響肺血管肌肉張力來主動改變（表1）。

RV 后負(fù)荷的慢性變化，如 PH 病例中所觀察到的，可能會負(fù)面影響右冠狀動脈灌注，因為心肌適應(yīng)性改變對冠狀動脈的影響類似于系統(tǒng)性高血壓對左心室心肌灌注的影響。如果灌注壓下降，這可能會使 PH 患者的 RV 更容易發(fā)生缺血。

在健康狀態(tài)下，與左心室相比，右心室更容易擴張和容納更高的容量。然而，持續(xù)升高的肺動脈壓力可能導(dǎo)致肥厚性變化，使右心室壁厚度增加，內(nèi)徑減小。在這個階段，右心室對急性肺動脈壓力升高的反應(yīng)較差，可能導(dǎo)致右心室過度擴張引起的急性右心衰竭，無論從宏觀上通過心室間隔偏移進入左心室還是從微觀上通過肌節(jié)過度拉伸引起。最終，這兩種機制會導(dǎo)致給定前負(fù)荷下兩心室的輸出減少，導(dǎo)致心源性休克。

長期持續(xù)性肺動脈高壓（PH）的癥狀常常是非特異性的，導(dǎo)致診斷延遲。癥狀可分為4類：

1.減少心輸出量的全身癥狀（例如呼吸困難和疲勞）

2. 原發(fā)性心臟癥狀：右心衰竭導(dǎo)致勞力性胸痛、突然暈厥以及體重增加和液體過多。

3. 胸內(nèi)機械性癥狀：肺動脈干擴張可導(dǎo)致左迷走神經(jīng)受壓，出現(xiàn)聲音嘶啞。

4. 與潛在病因相關(guān)的癥狀（圖1）

a. 暗示上呼吸道疾?。ㄗ枞运吆粑鼤和０Y）、慢性呼吸系統(tǒng)疾?。–OPD、靜脈血栓栓塞）、結(jié)締組織病、內(nèi)分泌和代謝紊亂等癥狀

b. 違禁藥物使用史、飲酒量、吸煙和HIV風(fēng)險因素。

臨床體征可反映以下情況：

1.右心衰竭：頸靜脈壓力升高以及與液體過多有關(guān)的體征，如肝腫大、腹水和外周水腫。

2. 三尖瓣反流引起全心收縮期雜音以及中心靜脈壓力波形上突出的'v'波。

3. 肺動脈壓力升高導(dǎo)致第二心音強度增加（P2亢進）

肺動脈高壓患者的診斷和篩查可借助臨床檢查來進行?；竞Y查包括心臟超聲檢查，2018年英國心臟超聲學(xué)會對肺動脈高壓診斷的標(biāo)準(zhǔn)進行了概述（表2）。無需多言，這種心臟超聲檢查還可評價右心室的大小和功能以幫助診斷肺動脈高壓對器官的影響。

可能提供進一步信息的其他測試包括以下內(nèi)容：

1.實驗室生化學(xué)檢查（心臟疾病可能導(dǎo)致相關(guān)的腎功能障礙，直接或由于心力衰竭的藥物治療的后果）

2. 升高的腦利鈉肽可能提示RV和LV功能障礙

3. 心電圖檢查（電軸右偏、右束支傳導(dǎo)阻滯以及V1導(dǎo)聯(lián)上的R波/S波比＞0.1可能提示RV應(yīng)變）

4. 胸片檢查（可能顯示心肺病理和PH的證據(jù)，并伴有肺中央血管和右心房增大和心室增大）

肺功能測試（PFT）是一種無創(chuàng)評估肺功能的方法。PH患者應(yīng)進行肺功能測試，特別是那些具有多因素（5級）或特定于肺的疾?。?級）的患者。重點應(yīng)放在可逆性、常見的氣道模式（一秒鐘用力呼氣容積/用力肺活量比值）和氣體傳遞（一氧化碳彌散能力）速率上。

診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍然是右心導(dǎo)管檢查（RHC；圖2）。在RHC期間需要注意的參數(shù)有：

1. 肺部

a.肺動脈壓力

b. 血管阻力

c. 肺毛細血管楔壓（圖2）

2. 心臟

a. 右室壓力

b. 右心房壓力

c. 心輸出量

d. 心指數(shù)

心肺運動測試（CPET）仍然是一種基本的無創(chuàng)和動態(tài)的工具，以確定功能能力和運動限制，同時獲得有關(guān)代謝能力和心肺功能的信息。CPET可以提供關(guān)于疾病模式的支持性信息，但與RHC不同，它不能診斷PH。

由于心輸出量受損和平均肺動脈壓（mPAP）升高可能導(dǎo)致PH患者在圍手術(shù)期無法達到足夠的氧合。最新的歐洲指南（2015 ESC/ERS）使用峰值VO₂（以mL/kg/min表示的最大氧耗量）和VE/V’CO₂（二氧化碳的通氣等價物）將PH患者分為低、中和高風(fēng)險類別，盡管該文檔承認(rèn)，對于PH患者來說，用于CPET的增量斜坡協(xié)議并未標(biāo)準(zhǔn)化。

在英國，對肺動脈高壓的慢性疾病管理是由其中一個8個三級中心在mPAP≥25 mm Hg時啟動的。針對每種病因，都有有效的特定藥物治療方法。

肺內(nèi)皮細胞釋放一氧化氮，刺激血管平滑肌細胞產(chǎn)生環(huán)磷酸鳥苷（cGMP），這是一種細胞內(nèi)途徑，導(dǎo)致腺苷酸環(huán)化酶介導(dǎo)的肺血管平滑肌細胞松弛。

藥物管理肺動脈高壓的基本藥物類別包括以下：

1. 磷酸二酯酶-5抑制劑（西地那非）：抑制該酶降解細胞內(nèi)的cGMP。

2. 鳥苷酸環(huán)化酶激動劑（利奧西呱）：通過與一氧化氮相同的途徑刺激cGMP的產(chǎn)生。

3. 前列腺環(huán)素受體激動劑（司來帕格）：選擇性結(jié)合前列腺素I受體，這是介導(dǎo)血管擴張的G蛋白耦聯(lián)受體。

4. 內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERA；安立生坦、波生坦）：拮抗內(nèi)皮細胞產(chǎn)生的氨基酸內(nèi)皮素-1的作用，該物質(zhì)介導(dǎo)血管狹窄。

呼吸興奮藥物應(yīng)在圍手術(shù)期間持續(xù)使用，當(dāng)無法使用腸道給藥時，應(yīng)轉(zhuǎn)為吸入或靜脈給藥。

其他治療方法可能包括利尿劑和吸氧。在PH中可疑存在促凝狀態(tài)或血栓栓塞性病因時，患者可能還會接受抗凝治療，但由于PH的異質(zhì)性，這通常是個體化的。

重要的是，患者必須由PH專家評估和優(yōu)化；PH的存在會增加圍手術(shù)期死亡率，因此手術(shù)的風(fēng)險和益處需要相互平衡。

這可能需要多學(xué)科討論以確定手術(shù)是否符合患者的最佳利益。對于正常情況下可以手術(shù)治療的疾病，如果對于患者而言保守治療是正確的決定，也會采取保守治療。風(fēng)險的平衡需要綜合考慮?？漆t(yī)生的意見、患者的意愿、手術(shù)病理學(xué)以及手術(shù)的部位和范圍；這種決策可能與術(shù)中對患者生理狀況的管理一樣重要。

手術(shù)過程中用于給予PH患者麻醉的兩個主要目標(biāo)是維持右心室輸出。首先，為了避免對心臟循環(huán)周期中連續(xù)進行的右心室灌注產(chǎn)生影響，維持全身血壓至關(guān)重要。這意味著通過對抗麻醉劑引起的血管擴張來維持全身血管阻力（SVR）。這可以通過外周給予血管加壓藥物（間羥胺素或去甲腎上腺素）或中心給予（例如去甲腎上腺素或血管加壓素）來實現(xiàn)。

理論上，去甲腎上腺素通過β₁受體激動劑作用和β₂介導(dǎo)的肺血管阻力降低來幫助維持右心室功能，而壓力素也通過不引起肺血管收縮的方式提供類似的潛在益處。然而，這些益處在臨床試驗中尚未被證明對結(jié)果產(chǎn)生影響，并且所有藥物在臨床實踐中均安全有效地使用過。

第二，避免急性肺血管阻力增高以及損害右心室射血極為重要。在心臟右室功能正常時，這可能發(fā)生，但會在心室功能受損時更為嚴(yán)重。如上所述，如果右心室因負(fù)荷過重而擴大，還可能導(dǎo)致室間隔變形，從而影響左心室射血。影響肺血管阻力的因素可以通過藥物和非藥物手段來解決。

非藥物手段包括避免引起肺血管收縮的生理刺激因素，如缺氧、高碳酸血癥（目標(biāo)動脈二氧化碳分壓為4-4.5 kPa）、肺膨脹過度或不足（6-8 mL/kg理想體重）、酸中毒、疼痛和低體溫。

藥物手段包括使用吸入和靜脈給藥的肺血管擴張劑。藥物包括前列環(huán)素的合成類似物（比如依諾前列素和前列環(huán)醇）和氣體（比如一氧化氮）；這些藥物以及對它們使用的經(jīng)驗可能僅在?？浦行目色@得。

還可能需要直接使用正性肌力藥物來支持心輸出量。鈣敏感劑（例如左旋半胱氨酸）和磷酸二酯酶抑制劑（例如米力農(nóng)）可能是有幫助的，因為它們可以降低肺血管阻力，從而在右心衰竭中更為有益。然而，并不存在選擇性的右心室正性肌力藥物。需要注意的是，正性肌力藥物的使用可能需要同時給予血管收縮藥物，以減輕一些正性肌力藥物引起的血管擴張作用。

對于每個患者遇到的情況，最適合的麻醉技術(shù)將取決于患者、麻醉和手術(shù)因素。

患者因素顯然包括相關(guān)的額外醫(yī)療情況和患者的選擇，但還需要考慮PH的嚴(yán)重程度和相關(guān)的心臟功能障礙。麻醉和手術(shù)因素包括患者體位、手術(shù)持續(xù)時間、手術(shù)部位和心血管不穩(wěn)定風(fēng)險（如失血）；這些因素在有或沒有PH的情況下都是適用的。

全身麻醉和局部麻醉，包括椎管內(nèi)、外周神經(jīng)和局部麻醉，都是潛在的選擇，并列在表3中的主要優(yōu)點和缺點中。盡管許多這些優(yōu)點和缺點是通用的，但是在PH患者中，避免任何不必要的心臟和呼吸抑制對于這些患者的具體好處更大，比對于一個健康的患者來說，因此需要節(jié)省鎮(zhèn)痛藥物，避免過度鎮(zhèn)靜或良好的氣體交換控制。

在選擇某些類型的局部麻醉技術(shù)時，需要考慮抗凝治療是否普遍。

局麻仍然是提供這些術(shù)中心血管條件的安全簡單選擇，同時還具有良好的術(shù)中和術(shù)后無阿片類鎮(zhèn)痛的優(yōu)點。顯然，某些形式的手術(shù)，如骨科或眼科手術(shù)，適合局麻。

如果局麻伴隨著任何伴隨鎮(zhèn)靜的不良效果，這些優(yōu)點可能會被抵消。因此，使用鎮(zhèn)靜藥物應(yīng)該非常謹(jǐn)慎考慮。

如果我們注意到了上述心血管目標(biāo)，那么可以安全地應(yīng)用椎管內(nèi)麻醉于PH患者。相對較快的全身血管舒張可能會對右心室充盈和冠脈灌注造成影響。如果與高位胸部心搏加速神經(jīng)纖維抑制相結(jié)合，可能會導(dǎo)致顯著的負(fù)性心率和收縮力反應(yīng)。在這兩種情況下，心血管功能受損可能導(dǎo)致呼吸灌注減少、急性肺動脈高壓危機和心血管崩潰，因此在使用椎管內(nèi)麻醉時必須謹(jǐn)慎遵循之前詳細描述的心血管目標(biāo)。

區(qū)域或局部麻醉通常是首選的選擇。然而，在某些情況下，全身麻醉是唯一的選擇，并且如果我們注意到了先前描述的目標(biāo)，它仍然是PH患者的安全選擇。

仔細控制CO₂和pH很重要，而通過控制通氣通常更容易實現(xiàn)。這通常需要氣管插管，但在適當(dāng)?shù)幕颊撸ɡ?，非肥胖、低誤吸風(fēng)險等）的短時間手術(shù)中，可以使用合適的第二代聲門上氣道裝置（SAD）。

相反，自主通氣技術(shù)通常不適用于PH患者，除非疾病輕微且手術(shù)時間短暫。

靜脈和揮發(fā)性麻醉藥物都具有心肺抑制效應(yīng)，但通過這兩種藥物可以安全地誘導(dǎo)和維持麻醉。所有靜脈藥物和所有吸入藥物在達到最低肺泡濃度之前對肺血管阻力的影響可以忽略不計。

所有藥物都會降低呼吸驅(qū)動和分鐘通氣量，但通過通氣控制可以防止這種情況發(fā)生。低氧性肺血管收縮減少，但除一氧化氮外，對肺血管阻力幾乎沒有直接影響，因此在PH患者中最好避免使用一氧化氮。

心血管效應(yīng)因使用的藥物而異，但總體上都會降低心肌收縮力、心臟后負(fù)荷、心臟每搏輸出量和血壓。根據(jù)使用的藥物和給藥速度，心率可能會產(chǎn)生不同效應(yīng)。所有這些效應(yīng)都是可預(yù)測的；適當(dāng)?shù)谋O(jiān)測和心血管藥物支持的使用可以幫助改善這些效應(yīng)，并保持持續(xù)性心臟后負(fù)荷（為了右心室灌注和靜脈回流）。

患者應(yīng)按照英國和愛爾蘭麻醉學(xué)會推薦的標(biāo)準(zhǔn)監(jiān)測技術(shù)進行監(jiān)測。額外的監(jiān)測將根據(jù)患者、手術(shù)和可能包括有侵入性動脈壓和/或中心靜脈壓監(jiān)測、肺動脈導(dǎo)管插入或其他心輸出量監(jiān)測技術(shù)。推薦的圍手術(shù)期血流動力學(xué)參數(shù)（通過侵入性監(jiān)測獲得）見表4。

肺動脈高壓具有較高的圍手術(shù)期死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率?；颊邞?yīng)在高依賴區(qū)進行術(shù)后監(jiān)測。術(shù)后目標(biāo)反映了心肺參數(shù)，旨在防止肺血管阻力升高并維持持續(xù)性心臟后負(fù)荷，如表4所述。

盡可能應(yīng)用良好的鎮(zhèn)痛措施，最好使用阿片類藥物節(jié)約的方法，包括非鎮(zhèn)靜劑（對乙酰氨基酚，非甾體類抗炎藥）和局部或區(qū)域鎮(zhèn)痛。這有助于減少與低通氣導(dǎo)致的肺血管阻力增加以及改善整體恢復(fù)。

還應(yīng)盡量減少對現(xiàn)有肺動脈高壓治療的干擾。

快速性心律失常是PH患者的常見問題。與左心臟病不同，心律失常通常在心室上，心室心律罕見。室上性心律失?？蓳p害長期和短期預(yù)后，并有可能惡化為右心衰。竇性心律的恢復(fù)和維持是非常可取的，預(yù)防性抗心律失常藥物常被使用。

缺乏關(guān)于單個藥物的數(shù)據(jù)，但應(yīng)考慮使用負(fù)性肌力性最小的藥物。

肺動脈高壓危象（PHC）是指肺血管阻力急劇升高，使右心室（RV）無法對抗增加的后負(fù)荷維持輸出，且與顯著的死亡率（>50%）相關(guān)。這可能會對左心室前負(fù)荷、左心輸出和舒張期冠狀動脈灌注壓產(chǎn)生負(fù)面影響，導(dǎo)致心肌崩塌和心源性休克。

在正常生理條件下，右心室適應(yīng)和重塑有助于維持右心室輸出。然而，術(shù)中生理變化，如體位（如患者體位和腹腔內(nèi)氣壓）或藥物（麻醉或其他藥物），可能導(dǎo)致失代償。迅速識別PHC是至關(guān)重要的；雖然會觀察到心源性休克的體征，但通常需要侵入性壓力測定和/或床旁超聲心動圖以確認(rèn)（右心房和肺動脈壓力升高伴隨心輸出量下降）。

治療選項是支持性治療或藥物治療，并反映了先前討論的控制PVR的方法：

1. 支持性治療

a. 如果可能，治療特定的誘因（如疼痛、低體溫）

b. 吸氧

c. 如果疑似低血容量，進行適當(dāng)?shù)囊后w管理

d. 需要呼吸支持以維持二氧化碳和pH的控制；術(shù)后呼吸抑制可能是多因素的

2. 藥物治療

a. 通過正性肌力和變時藥物可增加心輸出量

b. 通過血管活性藥可增加全身血管阻力

c. 可以通過吸入或靜脈注射給予肺血管擴張劑

患有PH的患者需要進行擇期和急診心臟和非心臟手術(shù)。并非所有患者都能在術(shù)前確診，因此可能需要進行臨床評估以幫助診斷并確定心肺功能障礙的程度。術(shù)中管理應(yīng)獲得有經(jīng)驗的醫(yī)師的參與。術(shù)后質(zhì)量應(yīng)在高依賴病房進行，并以區(qū)域阻滯阿片類藥物節(jié)約為主要策略。

（https://resources./atotw/perioperative-management-of-patients-with-pulmonary-hypertension-and-right-ventricular-dysfunction/）