◆2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure

    Assessment of right ventricular function and pulmonary arterial pressure

◆Contemporary management of acute right ventricular failure: a statement from the Heart Failure Association and the Working Group on Pulmonary Circulation and Right Ventricular Function of the European Society of Cardiology .     European Journal of Heart Failure, 2016, 18: 226–241 

右心室的功能特點(diǎn)

右心室的功能特點(diǎn)

PH-LHD的病生理機(jī)制

PH-LHD的分類(lèi)

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◆PH-LHD的亞組分型

    孤立的毛細(xì)血管后PH(Ipc-PH)

       DPG<7 mm="" hg="" 且/或=""><≤3>

    混合性毛細(xì)血管前后PH(Cpc-PH)

      DPG ≥ 7 mm Hg 且/或 PVR>3WU

  注：DPG=dPAP-PAWP

男性，63歲，胸悶憋氣5年，下肢腫1年收住院。

◆2012年UCG：LA46mm，LV56mm，EF63%。

◆2016年UCG: LA46mm，LV59mm，EF67%。sPAP59mmHg.

◆2017年UCG：LA46mm，LV57mm，EF68%。

sPAP87mmHg.

◆2012年發(fā)現(xiàn)DVT。

◆2013年發(fā)現(xiàn)左下肢動(dòng)靜脈瘺。

◆2015年冠造正常

BNP：583pg/ml

◆以體力活動(dòng)受限、低心排量、體循環(huán)靜脈淤血的表現(xiàn)為主 

◆癥狀：呼吸困難、消化道癥狀、心悸、組織低灌注

◆體征：右心增大、

        肝臟腫大、

        頸靜脈征

        水腫和漿膜腔積液

        低血壓      

◆生化標(biāo)志物檢測(cè)

◆超聲心動(dòng)圖

◆心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)

◆放射性核素新技術(shù)顯像

右心衰竭的生化標(biāo)志物-BNP和肌鈣蛋白

PAH危險(xiǎn)分層評(píng)估

2015 ESC/ERS PH Guidelines. Eur Heart J 2016; 37: 67-119. & Eur Respir J 2015; 46: 903-975.

超聲心動(dòng)圖評(píng)估右心功能

心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)

◆女，54歲，心悸1年，加重伴氣短1個(gè)月于2017年3月收住入院。入院前1月為活動(dòng)后氣短，伴腹脹惡心。

◆1991年因結(jié)核行左肺全切術(shù)。

◆Holter監(jiān)測(cè) HR165/85/52次/分，房早43107次，總心博100000次。 BNP：428pg/ml。UCG：LA34mm，RA大，LV46mm，EF65%，sPAP59mmHg。血?dú)夥治稣！?/p>

◆MRI提示雙房大，右室飽滿。

◆心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)結(jié)果：

    整體運(yùn)動(dòng)評(píng)估：輕中度心源性和肺源性復(fù)合受限的心肺運(yùn)動(dòng)整體功能狀態(tài)。

    運(yùn)動(dòng)中心率和血管反應(yīng)模式差、呼吸反應(yīng)模式差，考慮心血管疾病所致并呼吸儲(chǔ)備偏低。

    肺功能：肺通氣功能受限，以限制性受限表現(xiàn)為主。彌散功能受限。

PAH危險(xiǎn)分層評(píng)估

2015 ESC/ERS PH Guidelines. Eur Heart J 2016; 37: 67-119. & Eur Respir J 2015; 46: 903-975.

放射性核素顯像新技術(shù)

◆門(mén)控心肌灌注顯像是一種可以用于右心功能檢測(cè)的新方法，研究表明：右室負(fù)荷加重的患者，由于右室心肌對(duì)示蹤劑的攝取明顯增強(qiáng)，右室心肌顯影清晰，應(yīng)用門(mén)控心肌灌注顯像評(píng)價(jià)右室功能是完全可行的。

◆心肌代謝顯像：肺動(dòng)脈高壓右室心肌代謝（葡萄糖和脂肪酸代謝）的變化與右心功能參數(shù)的變化密切相關(guān)，應(yīng)用18F-FDG PET顯像定量評(píng)價(jià)右室心肌葡萄糖代謝，有助于右心功能及預(yù)后判斷。 

肺動(dòng)脈高壓右室攝取18-氟脫氧葡萄糖：一個(gè)新的生物學(xué)標(biāo)志物

◆目的: 研究肺動(dòng)脈高壓右室心肌灌注和葡萄糖攝取以及與血流動(dòng)力學(xué)和生存的關(guān)系。

◆研究對(duì)象: 88名肺動(dòng)脈高壓患者。

◆方法: 正電子發(fā)射斷層顯像（SPECT）— 99锝和18FDG。

◆結(jié)果:右室FDG攝取與肺血管阻力相關(guān)， 99锝和肺血管阻力與心肌灌注無(wú)關(guān)；6個(gè)月后15名特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者復(fù)查SPECT，對(duì)西地那非或他汀治療好轉(zhuǎn)者心指數(shù)增加，肺血管阻力降低，RV/LV FDG攝取減少；治療無(wú)效者與此相反； RV/LV FDG攝取>1.15者的生存顯著比<>

◆結(jié)論: 右室FDG攝取反映肺血管阻力嚴(yán)重程度，是IPAH患者預(yù)后差的標(biāo)志，治療有效的患者該指標(biāo)減低。

右心衰竭可依據(jù)類(lèi)似左心衰竭的分期劃分為四個(gè)階段

右心衰竭的治療-改善前負(fù)荷（容量管理）

◆容量超負(fù)荷可導(dǎo)致或加重右心衰，合理使用利尿劑的原則是能減輕右室前負(fù)荷，而不減少左室前負(fù)荷和心輸出量。

◆右心功能對(duì)前負(fù)荷有明顯依賴性，有時(shí)需行擴(kuò)容治療；但擴(kuò)容不當(dāng)可能使右心室過(guò)度擴(kuò)張而導(dǎo)致室壁緊張、左室充盈受限，導(dǎo)致心輸出量降低。

◆右心衰伴低血壓時(shí)，應(yīng)在中心靜脈壓監(jiān)測(cè)下謹(jǐn)慎擴(kuò)容。

右心衰竭的治療-改善后負(fù)荷治療

◆對(duì)肺動(dòng)脈高壓治療可使患者運(yùn)動(dòng)耐量和右心室功能顯著提高、改善預(yù)后。

◆肺高壓患者根據(jù)急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)和心功能分級(jí)采用特異性靶向藥物治療，如鈣通道拮抗劑、前列腺素類(lèi)藥物 、磷酸二酯酶抑制劑 、內(nèi)皮素受體拮抗劑。

◆靜脈應(yīng)用前列環(huán)素類(lèi)似物能有效降低右心室后負(fù)荷。依前列醇是目前唯一有證據(jù)表明能改善◆WHO心功能IV級(jí)患者預(yù)后的靶向藥物。

◆利奧西呱（riociguat）2013年10月被FDA批準(zhǔn)為可溶性鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶（sGC）激動(dòng)劑，增加NO擴(kuò)張血管。

◆Selexipag（口服前列環(huán)素類(lèi)似物） 2016年1月被FDA批準(zhǔn)。肺動(dòng)脈患者的住院治療和癥狀?lèi)夯档?0%。

PAH合并右心衰竭的治療策略

右心衰竭的治療

◆急性血流動(dòng)力學(xué)紊亂的右心衰竭患者需使用血管活性藥物和正性肌力藥物，如多巴胺、多巴酚丁胺、左西孟旦和磷酸二酯酶抑制劑增強(qiáng)右室心肌收縮力、增加心輸出量。

◆左心衰竭導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的患者更傾向于左西孟旦和磷酸二酯酶抑制劑。

◆上述藥物可能使血壓下降，建議與去甲腎上腺素聯(lián)用。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓的肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)外科治療及其對(duì)長(zhǎng)期生存的影響 

介入治療

球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)和肺動(dòng)脈內(nèi)支架置入術(shù)是CTEPH患者的另一治療選擇，可有效緩解危重肺栓塞患者血栓附著所致肺動(dòng)脈阻塞?；颊卟∽儾课环蝿?dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)無(wú)法到達(dá)或合并其它疾病而無(wú)法耐受手術(shù)，可以評(píng)估進(jìn)行球囊肺血管成形術(shù)。

右心衰竭終末期治療-移植

藥物治療未能取得顯著的臨床療效且患者心功能仍然維持在III或IV級(jí)，推薦進(jìn)行肺移植。

◆女性，24歲，IPAH

◆安立生坦5mg QD治療半年效不佳，聯(lián)合吸入萬(wàn)他維 10ug/次 6次/日+西地那非 20mg Tid，病情仍迅速進(jìn)展，進(jìn)行肺移植。

肺動(dòng)脈高壓的肺移植術(shù)外科治療

接受移植者術(shù)后1年、2年、3年和5年累計(jì)成活率分別為73.3%、61.6%、53.5%和40.7% 。

◆右心的具有獨(dú)特的結(jié)構(gòu)和功能

◆右心功能的評(píng)估方法尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),靈敏特異的指標(biāo)

◆導(dǎo)致右心功能衰竭病因復(fù)雜，如何針對(duì)基礎(chǔ)疾病進(jìn)行個(gè)體化評(píng)估？個(gè)體化治療？

◆右心衰竭治療方法的完善……高質(zhì)量的藥物和器械隨機(jī)對(duì)照研究、多學(xué)科合作