“醫(yī)生,我最近乳頭乳暈區(qū)域很癢,好像是長了濕疹,請問濕疹要怎么處理呢?” 先等等,這真的是濕疹嗎?當(dāng)心是乳腺Paget病哦! 別急,來聽小編跟你聊聊,Paget病這個(gè)讓人云里霧里的疾病。懂套路的讀者朋友應(yīng)該知道,當(dāng)英文出現(xiàn)在病名里面,這個(gè)英文多半都是個(gè)人名。沒錯(cuò),Paget也是個(gè)人的名字。
1874年 英國的外科醫(yī)生、病理學(xué)家James Paget,首次報(bào)導(dǎo)了15例有乳頭乳暈濕疹樣改變的病患,這些患者都伴有同側(cè)乳腺癌。故將這個(gè)疾病命名為乳腺Paget病。 1877年 這一年,James Paget又描述了一種“骨的炎癥”(畸形性骨炎),后來也以他的名字命名,叫Paget骨病。 1889年 一位叫Crocker的醫(yī)生,報(bào)道了首例乳房外的Paget病,病變可侵犯到外陰和陰囊。 所以如果你去搜Paget病,你會看到“Paget骨病”、“外陰Paget病”、“肛周Paget病”……看得人直犯迷糊。但這都不是重點(diǎn),重點(diǎn)是我們要講的乳腺Paget病,又叫乳頭濕疹樣乳腺癌,是的,它也是一種癌。乳腺Paget病是一種罕見的乳頭乳暈復(fù)合體癌,約占所有乳腺癌的1%~3%[1]。在乳腺癌龐大的患者基數(shù)面前,1%~3%并不是一個(gè)小數(shù)字。但是這跟濕疹有什么關(guān)系呢?為什么出現(xiàn)“濕疹”,就要小心乳腺Paget病呢?這就要從它的癥狀說起了。在乳腺Paget病發(fā)病初期,患者往往沒有明顯的癥狀,或者僅出現(xiàn)乳頭乳暈的感覺異常、紅斑、皮膚粗糙等。 隨著病情進(jìn)展,乳頭乳暈處的皮膚就會出現(xiàn)濕疹、脫屑、皴裂、甚至糜爛出血。晚期患者可能會出現(xiàn)乳頭萎縮、凹陷甚至消失。而與常見類型乳腺癌不同的是,乳腺Paget病可伴有/不伴有乳腺腫塊及腋窩淋巴結(jié)腫大。
根據(jù)其臨床表現(xiàn),可分為三種類型:單純?nèi)轭^乳暈糜爛型、單純?nèi)橄倌[塊型、乳頭乳暈糜爛合并乳腺腫塊型( 伴有導(dǎo)管原位癌或浸潤性導(dǎo)管癌)。臨床上以第三種多見,因此大部分乳腺Paget患者往往伴隨著導(dǎo)管原位癌或浸潤性導(dǎo)管癌[1]。 由于乳腺Paget病的表現(xiàn)多樣,常與濕疹、皮炎等皮膚疾病相混淆。那么乳腺Paget病與這些疾病如何鑒別呢?來看看它們各自的特征吧[1]。◆ 乳腺Paget病:以中老年婦女多見,也可見于男性,多為單側(cè)發(fā)病。 ◆ 皮炎:常與乳腺Paget病混淆的有特應(yīng)性皮炎和接觸性皮炎。 特應(yīng)性皮炎往往表現(xiàn)為慢性瘙癢性濕疹性皮膚病變,高發(fā)于嬰兒期和20~29歲;接觸性皮炎則往往發(fā)生于接觸刺激物后,比如花粉、身體乳、化工物品等,表現(xiàn)為局部皮膚的瘙癢、紅腫及燒灼感,在脫離刺激物及對癥治療后,癥狀很快能緩解。◆ 良性乳房濕疹病變:該病變好發(fā)于哺乳期女性,常是雙側(cè)發(fā)病,常表現(xiàn)為乳房紅疹、糜爛及瘙癢,但不會導(dǎo)致乳頭消失,停止哺乳后可自愈。注意,文章僅供科普參考,如果出現(xiàn)乳頭乳暈瘙癢、糜爛或濕疹樣改變等癥狀,需要及時(shí)就醫(yī),在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行診斷治療,以避免漏診、誤診的發(fā)生,導(dǎo)致疾病進(jìn)展。
同常見類型的乳腺癌相同,乳腺Paget病的診斷需要影像學(xué)檢查+病理活檢[2]。鉬靶、超聲及磁共振(MRI)是常用于乳腺Paget病的影像學(xué)檢查。這些影像學(xué)檢查可以確定病變的部位、大小、范圍,還可以了解是否存在腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。病理活檢則是診斷的金標(biāo)準(zhǔn),對于影像學(xué)無法確診,或疑似的患者,可使用穿刺活檢、楔形活檢等方式,取活組織進(jìn)行病理檢查以確診。目前Paget病的治療主要是以手術(shù)治療為主,化療、放療、內(nèi)分泌治療為輔的綜合治療。手術(shù)方式,需要從是否合并腫塊、腫塊病理性質(zhì)、是否有腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等方面綜合考量,再選擇乳腺癌根治術(shù)、乳腺癌改良根治術(shù)、乳腺單純切除術(shù)、局部切除術(shù)等不同的術(shù)式進(jìn)行治療[3]。術(shù)后的輔助治療則同常見乳腺癌相似,單純?nèi)轭^乳暈糜爛型及合并導(dǎo)管內(nèi)癌的患者一般不需要術(shù)后化療,而合并有浸潤性癌或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者,則同樣需要根據(jù)免疫組化(ER、PR、Her-2等)及臨床分期,進(jìn)行個(gè)性化的治療,治療內(nèi)容可包括化療、內(nèi)分泌治療及靶向治療等[1]。雖然乳腺Paget病惡性程度較低,早期手術(shù)治療效果很好,有終生治愈的可能。但由于其容易出現(xiàn)漏診、誤診,我們更應(yīng)該提高警惕,對身體出現(xiàn)的可疑癥狀保持密切關(guān)注,必要時(shí)及時(shí)就醫(yī),以達(dá)到早診早治的目的。[1]王廣輝, 李建軍. 乳頭濕疹樣乳腺癌的診斷與治療[J]. 濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào), 2019, 42(5):5.[2]常登峰, 周方芳, 王可人. 乳腺Paget病的診斷及相關(guān)研究進(jìn)展[J]. 中國實(shí)驗(yàn)診斷學(xué), 2016, 20(5):3.[3]李曉文, 陳計(jì)賞, 林顯君,等. 乳頭濕疹樣癌的診斷與治療方案研究[J]. 中國實(shí)用醫(yī)藥, 2020, 15(12):2.
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