慢性嗜酸性粒細胞肺炎(chronic eosinophil pneumonia,CEP)是一種病因不明的少見病,又稱肺部浸潤伴嗜酸細胞增多綜合征( Pulmonary in Infitation with Eosinophlilia Syndrome,PIE) 由Carrington等在1969 年首次報道,故又稱 Carrington肺炎。可發(fā)生任何年齡,發(fā)病人群以肺吸煙患者為主,主要女性,特別是有支氣管哮喘和過敏性鼻炎病史者。 目前對 CEP 沒有明確診斷標準,國內外多數(shù)專家認為具備以下 4 項即可確診 CEP: (1) 咳嗽及呼吸困難等呼吸道癥狀持續(xù) 2-4 周以上;(2) 肺泡或外周血嗜酸性粒細胞>25%(正常0.5%-5%),尤其是支氣管肺泡分化細胞計數(shù)>40%,嗜酸性粒細胞>1.0x10^9/L,特別是>1.5x10^9/L(正常0.05-0.5x10^9/L); (3) 胸部影像學表現(xiàn)為周圍性肺浸潤影。(4) 排除其他原因( 如寄生蟲、真菌、結節(jié)病及其他病原體) 引起的嗜酸性粒細胞肺疾病; 并與其他嗜酸性粒細胞增多伴肺部病變( 如單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥、哮喘型肺嗜酸性粒細胞增多癥、熱帶嗜酸性粒細胞增多癥、Loeffler 和藥物引起的嗜酸性粒細胞增多癥等)鑒別。 根據(jù)病情的進展可將 CEP 分為 5 個臨床時間段: (1) 急性期,主要以哮喘發(fā)作為臨床表現(xiàn)癥狀; (2) 緩解期,可以通過支氣管擴張劑和糖皮質激素控制; ( 3) 復發(fā)加重期,臨床癥狀類似于急性期,或者出現(xiàn)新的肺部浸潤改變; ( 4) 激素依賴期,在這一階段,即使癥狀得到有效緩解也不能停止藥物治療; ( 5) 肺間質纖維化期,常常會表現(xiàn)出較難控制的氣急癥狀,不可逆性的肺部損害。 CEP 胸部 X 線片主要特征為肺部多發(fā)非節(jié)段性陰影,以中上肺野為主,可呈肺水腫反轉影表現(xiàn),但大多數(shù)患者少見這種典型改變,且這種表象無特異性。CT 或HRCT表現(xiàn)為一側或兩側融合性實變、斑片狀實變、磨玻璃影、條帶狀致密影,實變灶與正常肺組織的分界截然清楚,部分患者因支氣管腔內粘液痰栓堵塞,可出現(xiàn)肺不張; 少數(shù)患者可見胸腔積液、結節(jié)影、空洞、肺門縱隔淋巴結腫大等非典型的影像學改變。 經(jīng)驗性治療發(fā)現(xiàn)糖皮質激素 30 ~ 40 mg / d 靜脈滴注或口服時效果顯著,1周左右臨床癥狀會明顯改善,影像學好轉常在治療后 1 個月之內。 所以,當實驗室化驗發(fā)現(xiàn)血嗜酸細胞增高且胸部 CT 提示多發(fā)非節(jié)段性陰影時,應想到本病的可能。 [1]張夢婷, 劉黎明. 慢性嗜酸性粒細胞肺炎1例報道并文案復習[J]. 齊齊哈爾醫(yī)學院學報, 2019(14):3. [2]梁志俊, 姜魯寧. 慢性嗜酸性粒細胞肺炎1例報告[J]. 臨床肺科雜志, 2019, 24(5):2. 慢性嗜酸性粒細胞肺炎(chronic [?kr?n?k] eosinophil [?i????s?n??f?l]pneumonia [nju??m??ni?],CEP) eosin[?i???s?n]曙紅(鮮紅色的染料) shine [?a?n] 發(fā)光,光澤 Blowing out somebody else's candle,will never make your shine any brighter. 發(fā)自己的光就好,別吹滅別人的燈。 |
|
來自: 醫(yī)學影像小英語 > 《待分類》