擴(kuò)張性心肌病

擴(kuò)張性心肌病

一、定義

1、擴(kuò)張型心肌?。―CM）是一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌??；

2、臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。

二、病因與發(fā)病機(jī)制

1、遺傳

（1）、25%~50％的 DCM 病例有基因突變或家族遺傳背景，遺傳方式主要為常染色體顯性遺傳；

（2）、目前已發(fā)現(xiàn)超過30個染色體位點(diǎn)與該病相關(guān)，這些致病基因負(fù)責(zé)編碼多種蛋白，包括心肌細(xì)胞肌節(jié)蛋白、肌纖維膜蛋白、細(xì)胞骨架蛋白等。

2、感染

（1）、病原體直接侵襲和由此引發(fā)的慢性炎癥和免疫反應(yīng)是造成心肌損害的機(jī)制；

（2）、以病毒最常見，常見的病毒有柯薩奇病毒 B 、 ECHO 病毒、小兒麻癥病毒、流感病毒、腺病毒、巨細(xì)胞病毒、人類免疫缺陷病毒等；

（3）、部分細(xì)菌、真菌、立克次體和寄生蟲等也可以引起心肌炎癥并發(fā)展為 DCM 。

3、炎癥

（1）、如肉芽腫性心肌炎（見于結(jié)節(jié)病和巨細(xì)胞性心肌炎）、過敏性心肌炎，多肌炎和皮肌炎亦可伴發(fā)心肌炎；

（2）、多種結(jié)締組織病及血管炎均可累及心肌，引起獲得性 DCM 。

4、其他

（1）、嗜酒是我國 DCM 的常見病因之一；

（2）、圍生期心肌病也是較常見的臨床心肌??；

（3）、化療藥物和某些心肌毒性藥物、硒缺乏、嗜鉻細(xì)胞瘤、淀粉樣變性等因素亦可引起 DCM 。

三、臨床表現(xiàn)

1、癥狀

（1）、起病隱匿，早期可無癥狀；

（2）、臨床主要表現(xiàn)為活動時呼吸困難和運(yùn)動耐量下降，隨著病情加重可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸等左心衰竭癥狀，并逐漸出現(xiàn)食欲下降、腹脹及下肢水腫等右心衰竭癥狀；（3）、合并心律失常時可表現(xiàn)為心悸、頭暈、黑蒙甚至猝死；

（4）、持續(xù)頑固低血壓往往是 DCM 終末期的表現(xiàn)；

（5）、發(fā)生栓塞時可表現(xiàn)為相應(yīng)臟器受累的表現(xiàn)。

2、體征

（1）、主要體征為心界擴(kuò)大，聽診心音減弱，可聞及第三心音或第四心音，心率快時呈奔馬律，心尖部聞及收縮期雜音；

（2）、可見肺循環(huán)和體循環(huán)淤血的體征。

四、實(shí)驗(yàn)室及其他檢査

1、X線檢查 心影明顯增大，心胸比>50%，肺淤血征。

2、心電圖

（1）、缺乏診斷特異性；

（2）、可見 R 波遞增不良、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯， QRS 波增寬常提示預(yù)后不良；

（3）、嚴(yán)重的左心室纖維化還可出現(xiàn)病理性Q波；

（4）、常見 ST 段壓低和 T 波倒置；

（5）、可見各類期前收縮、非持續(xù)性室速、房顫等多種心律失常同時存在。

3、超聲心動圖

（1）、診斷和評估 DCM 最常用的檢測手段；

（2）、早期可僅表現(xiàn)為左心室輕度擴(kuò)大，后期各心腔均增大，以左心室擴(kuò)大為著，室壁運(yùn)動減弱， LVEF 明顯降低，提示心肌收縮功能下降；

（3）、彩色血流多普勒顯示二尖瓣、三尖瓣反流；左心室心尖部附壁血栓等。

4、其他

（1）、心臟磁共振對于心肌病診斷及預(yù)后評估有很高的價值；

（2）、心肌核素顯像、心內(nèi)膜心肌活檢、心導(dǎo)管檢査和心血管造影等均有助于診斷和鑒別診斷。

五、診斷要點(diǎn)

1、有慢性心力衰竭臨床表現(xiàn)；

2、超聲心動圖檢査有心腔擴(kuò)大和心臟收縮功能降低，即應(yīng)考慮本病診斷；

3、須除外其他繼發(fā)原因如心臟瓣膜病、冠心病、高血壓性心臟病、先天性心臟病等。

六、治療要點(diǎn)

治療旨在阻止基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害，阻斷造成心力衰竭加重的神經(jīng)體液機(jī)制，控制心律失常，預(yù)防栓塞和猝死，提高生活質(zhì)量和延長生存。

1、病因治療

應(yīng)積極尋找病因，給予相應(yīng)治療，如控制感染、嚴(yán)格限酒或戒酒、治療相應(yīng)的內(nèi)分泌疾病或自身免疫病，改善營養(yǎng)失衡等。

2、防治心力衰竭

（1）、疾病早期雖已出現(xiàn)心臟擴(kuò)大但尚未出現(xiàn)心衰癥狀的階段即開始積極的藥物干預(yù)治療，包括 β 受體阻斷藥、 ACEI 或 ARB ，可減緩心室重構(gòu)及心肌進(jìn)一步損傷，延緩病變發(fā)展；

（2）、隨病程進(jìn)展，病人出現(xiàn)心衰臨床表現(xiàn)，應(yīng)按慢性心衰治療指南進(jìn)行治療。

3、抗凝治療

血栓栓塞是 DCM 常見的并發(fā)癥，對于已有心房顫動、已有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的病人須長期口服華法林抗凝治療。

4、心律失常和心臟性猝死的防治 嚴(yán)重心律失常，藥物不能控制者，可考慮植入心臟復(fù)律除顫器（ICD）預(yù)防心臟性猝死。