目錄[返回]2 疾病別名[返回]3 疾病代碼ICD:I42.0 [返回]4 疾病分類老年病科 [返回]5 疾病概述擴(kuò)張性心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)為心肌病的主要類型，約占心肌病的70%～80%，既往稱為充血性心肌病。特點(diǎn)為左心室或右心室明顯擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，多數(shù)以左心室擴(kuò)大為主。以心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。雖然各年齡組均有發(fā)病，但以20～49 歲住院年齡最多。 在病程早期，可無(wú)癥狀或癥狀不多，大約有1/3的病人在就診時(shí)已有心功能不全Ⅲ～Ⅳ級(jí)。心功能減退但處于代償期時(shí)，可表現(xiàn)為疲乏無(wú)力，活動(dòng)后氣短，勞動(dòng)能力明顯下降。病情發(fā)展到一定階段，表現(xiàn)為充血性心力衰竭。出現(xiàn)左心衰竭時(shí)可表現(xiàn)有咳嗽、咯血、胸悶，逐漸發(fā)生夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸，甚至出現(xiàn)急性肺水腫。病程后期出現(xiàn)右心衰竭癥狀，表現(xiàn)為消化道淤血、肝大、壓痛及肝區(qū)脹痛、下肢水腫、多個(gè)漿膜腔積液等。 [返回]6 疾病描述擴(kuò)張性心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)為心肌病的主要類型，約占心肌病的70%～80%，既往稱為充血性心肌病。特點(diǎn)為左心室或右心室明顯擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，多數(shù)以左心室擴(kuò)大為主。以心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。雖然各年齡組均有發(fā)病，但以20～49 歲住院年齡最多。約20%的DCM 患者有心肌病家族史。 [返回]7 癥狀體征1.癥狀 DCM 通常起病緩慢，在病程早期，可無(wú)癥狀或癥狀不多，大約有1/3的病人在就診時(shí)已有心功能不全Ⅲ～Ⅳ級(jí)。有一部分病人是在體檢或因?yàn)槠渌膊【驮\時(shí)發(fā)現(xiàn)有心臟擴(kuò)大或心電圖示心律失常，進(jìn)一步檢查而診斷DCM。心功能減退但處于代償期時(shí)，可表現(xiàn)為疲乏無(wú)力，活動(dòng)后氣短，勞動(dòng)能力明顯下降。病情發(fā)展到一定階段，表現(xiàn)為充血性心力衰竭。出現(xiàn)左心衰竭時(shí)可表現(xiàn)有咳嗽、咯血、胸悶，逐漸發(fā)生夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸，甚至出現(xiàn)急性肺水腫。一般左心衰竭的嚴(yán)重程度和病程與左心室擴(kuò)張程度成正比。病程后期出現(xiàn)右心衰竭癥狀，表現(xiàn)為消化道淤血、肝大、壓痛及肝區(qū)脹痛、下肢水腫、多個(gè)漿膜腔積液等，少數(shù)病人漿膜腔積液發(fā)生較早。部分病人主訴胸部不適、胸痛不易于心絞痛區(qū)別?？赡転?a title="醫(yī)學(xué)百科：胸膜" >胸膜性胸痛，與心臟擴(kuò)大至心包伸張、心肌缺氧、缺血、心動(dòng)過速、異位心律、肺栓塞有關(guān)，也可能為心包本身病變及疲勞所致。DCM 患者中，約有1/3 出現(xiàn)心律失常。20%的病人為心房纖顫，37%出現(xiàn)復(fù)雜型室性心律失常，15%～60%表現(xiàn)為非持續(xù)性室性心動(dòng)過速。約有18%的DCM 患者發(fā)生栓塞，可見于病程的任何階段。部分病人以栓塞為首發(fā)癥狀，如發(fā)生于肺、腦、腎、冠狀動(dòng)脈、末梢血管栓塞等可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。DCM 患者可發(fā)生猝死，其原因與致命性心律失常及栓塞有關(guān)。 2.體征 早期很少有心臟陽(yáng)性體征，有時(shí)心臟聽診可聞及明顯的第叁心音或第四心音，是DCM 早期最重要的體征。患者可有休息時(shí)竇性心動(dòng)過速，及心律失?；蜉p度心臟擴(kuò)大。當(dāng)病情發(fā)展到嚴(yán)重階段，可出現(xiàn)充血性心力衰竭的體征，心臟擴(kuò)大，左心室擴(kuò)大明顯，心尖向左下移位，呈彌漫性或抬舉性搏動(dòng)，心率增快，心尖部第一心音低鈍，可聽到第叁心音或第四心音奔馬律。由于心臟擴(kuò)大，心尖區(qū)或叁尖瓣區(qū)可聞及吹風(fēng)樣全收縮期雜音，心功能改善后雜音可減弱或消失。有肺動(dòng)脈高壓者，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。有完全性左束支阻滯者，第二心音呈逆分裂。血壓多數(shù)正常，但在心衰時(shí)可增高，以舒張壓增高為主，使脈壓減低。此外，還可表現(xiàn)為發(fā)紺、頸靜脈怒張、脈搏細(xì)弱、雙肺底濕性啰音、肝臟腫大并有搏動(dòng)、下肢或全身水腫，可有胸腔或腹腔積液，部分患者可有心包積液。 [返回]8 疾病病因DCM 病因迄今不明，發(fā)病機(jī)制尚待闡明。眾多學(xué)者對(duì)致病學(xué)說有以下相似觀點(diǎn)。 1.感染因素 在病因中占重要位置，認(rèn)為本病為病毒性心肌炎的遠(yuǎn)期結(jié)果或后遺癥。約1/5 的病人在DCM 之前患過嚴(yán)重的流感綜合征。在部分病人心肌活檢標(biāo)本中可觀察到病毒顆粒，而且發(fā)現(xiàn)在該組病人柯薩奇B3 病毒抗體滴度明顯高于健康人。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，以腸道病毒感染小鼠引起的病毒性心肌炎，伴有持久的免疫功能異常，最后形成DCM。急性病毒性心肌炎患者經(jīng)長(zhǎng)期隨訪，6～48%可轉(zhuǎn)變?yōu)镈CM。有報(bào)道慢性病毒性心肌炎經(jīng)隨診1～8 年后發(fā)展為DCM 者占該組DCM總數(shù)的30%左右。O’Connell 和Kenllund 列出常見的20 種病毒可引起心肌炎，柯薩奇A、B 病毒、?？刹《?/a>、流感病毒A、B，脊髓灰質(zhì)炎病毒、帶狀皰疹病毒、EB 病毒、非洲淋巴細(xì)胞瘤病毒、輪狀病毒、狂犬病病毒、乙肝病毒、蟲媒病毒、Junim 病毒、人類艾滋病毒。以柯薩奇病毒感染后發(fā)展為DCM最多見。 近年來，人們用PCR 及原位雜交等技術(shù)在DCM 的心肌標(biāo)本中檢測(cè)到腸道病毒(EVs)RNA，提示EVs 持續(xù)感染與DCM 的發(fā)病有關(guān)。在病毒性心肌炎及DCM 心肌中均檢測(cè)到細(xì)胞毒效應(yīng)分子穿孔素的表達(dá)，提示穿孔素在病毒性心肌炎及DCM 中可能均起到了介導(dǎo)心肌損害作用。關(guān)于抗病毒感染免疫中細(xì)胞介導(dǎo)細(xì)胞毒作用的研究，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，病毒感染，NK、殺傷性T 細(xì)胞與靶細(xì)胞相互識(shí)別、接觸后釋放穿孔素和顆粒酶，殺傷靶細(xì)胞。穿孔素和顆粒酶均為存在于NK、殺傷性T 細(xì)胞質(zhì)顆粒中的蛋白，前者結(jié)構(gòu)和功能類似補(bǔ)體C9，后者為一組絲氨酸蛋白酶，具有特異的蛋白酶切位點(diǎn)。穿孔素在靶細(xì)胞膜上打孔，顆粒酶通過穿孔素跨膜孔道進(jìn)入靶細(xì)胞后，作用于胞質(zhì)Caspase 系統(tǒng)，啟動(dòng)靶細(xì)胞凋亡。穿孔素造成的跨膜孔道還可直接造成靶細(xì)胞滲透性溶解。其結(jié)果，穿孔素和顆粒酶B 介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用可能是病毒性心肌炎和DCM 免疫病理的共同基礎(chǔ)，也可能是病毒性心肌炎演變成DCM 的重要機(jī)制。由病毒性心肌炎發(fā)展為DCM 是一個(gè)心肌再構(gòu)的過程。由多種細(xì)胞膜蛋白、胞質(zhì)鈣超載和核蛋白的調(diào)節(jié)失控所致。有學(xué)者認(rèn)為，在病毒性心肌炎向DCM 發(fā)展的過程中，微循環(huán)痙攣發(fā)揮了重要作用，內(nèi)皮細(xì)胞感染或免疫攻擊導(dǎo)致微血管功能異常，反復(fù)的微血管痙攣引起心肌骨架蛋白不溶解，多處局部心肌變性減少，最終導(dǎo)致心力衰竭。 2.自身免疫反應(yīng) 近10 年來，DCM 發(fā)病的免疫-分子機(jī)制研究，提出了病毒/免疫學(xué)說。DCM 的免疫異常，包括對(duì)心肌細(xì)胞的體液和細(xì)胞自動(dòng)免疫異常反應(yīng)性，自身清除細(xì)胞活性下降及異常的抑制細(xì)胞活性。目前認(rèn)為免疫介導(dǎo)的損傷是DCM 的病因及發(fā)病機(jī)制。瑞典和法國(guó)作者提出DCM 就是由于自身抗體或感染啟動(dòng)性因素侵犯自身免疫導(dǎo)致的進(jìn)行性心肌損害的結(jié)果。病毒性心肌炎的患者和自身免疫性心肌炎動(dòng)物模型血中所測(cè)得的多種自身抗體與臨床DCM 心力衰竭病人血清IgG 呈高度相似性?？剐募∽陨砜贵w是心肌原發(fā)性損傷后的自身抗原的繼發(fā)產(chǎn)物。自身抗體又引起并持續(xù)加重心肌損害、心室重構(gòu)。目前研究為止，在DCM 患者血清中測(cè)到的自身抗體并引起廣泛重視的有抗肌凝蛋白、抗線粒體腺苷載體(ATP/ADP 載體)、抗M2 抗原抗體、抗α-酮戊二酸脫氫酶支鏈復(fù)合物抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、抗核抗體和抗心肌纖維抗體也與DCM 有關(guān)。近幾年國(guó)內(nèi)外許多學(xué)者，在DCM 患者血清中存在抗心肌β1 腎上腺能受體(β-AR)和抗M2 乙酰膽堿能受體(M2-R)抗體，并認(rèn)為它們與DCM 的發(fā)病有關(guān)。DCM 病人在早期階段檢測(cè)到β-AR 抗體，可能是發(fā)展為DCM 的標(biāo)志。血清M2-R 抗體水平是DCM 診斷的特異性指標(biāo)。新近認(rèn)為，人白細(xì)胞抗原(HLA)多態(tài)性是DCM 發(fā)生、發(fā)展的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，存在于細(xì)胞表面的HLA 分子形成外來抗原復(fù)合物，可導(dǎo)致自身免疫反應(yīng)?？傊?，自身免疫過程，引起分子水平上的心肌細(xì)胞結(jié)構(gòu)和功能紊亂，可能引起DCM 發(fā)病的重要機(jī)理之一。 3.遺傳因素 約20%的DCM 有家族性發(fā)病趨向，但是比肥厚性心肌病(HCM)少見。家族性DCM 主要是常染色體顯性遺傳的基因疾病。肌凝蛋白重鏈(α、β-MHL)基因異常不僅見于HCM，同樣也見于DCM 患者。已發(fā)現(xiàn)DCM 患者心肌組織有胎兒型肌凝蛋白重鏈，這種胎兒型肌凝蛋白的重新表達(dá)與DCM 發(fā)病相關(guān)。Mtmtoni 指出DCM 的致病基因在于肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白(dystropin)基因缺陷，并突出侵犯心臟，使心肌細(xì)胞的膜性細(xì)胞支架斷裂，終于形成DCM。在DCM 中還發(fā)現(xiàn)HLA-DR4 及A11、B12 等染色體數(shù)目增多，且伴有Ts 細(xì)胞功能低下，是DCM 的高危攜帶者。Abelmann 等根據(jù)多個(gè)家族性DCM 的研究，認(rèn)為其遺傳方式有以下3 種：①常染色體顯性遺傳，有近50%的外顯率，男女患病相似。②常染色體隱性遺傳，家族中成員沒有或很少有患DCM 的，可能發(fā)病與環(huán)境因素如病毒感染關(guān)系密切。③X 染色體連鎖遺傳，特點(diǎn)是女性攜帶DCM 相關(guān)基因，但不發(fā)病，患者均為男性。國(guó)外資料統(tǒng)計(jì)家族性DCM 發(fā)生率為20%～30%，國(guó)內(nèi)約為8.8%左右。美國(guó)報(bào)道20%DCM 病人至少第一代親屬射血分?jǐn)?shù)減低和心臟增大。英國(guó)作者報(bào)道對(duì)40個(gè)DCM 家系中236 個(gè)親屬前瞻性篩選分析資料：從10 個(gè)家族(25%)中發(fā)現(xiàn)25 例：DCM 病人，家系譜分析絕大多數(shù)為顯性遺傳伴變異所致。一般認(rèn)為DCM 癌基因為細(xì)胞的管家基因，當(dāng)發(fā)生基因突變、基因擴(kuò)增、染色體轉(zhuǎn)座或基因重排等變化時(shí)可以誘發(fā)某些癌基因的表達(dá)異常，其產(chǎn)物發(fā)生質(zhì)或量的改變，導(dǎo)致疾病發(fā)生。已知核內(nèi)癌基因，如c-myc 與細(xì)胞的分化與增殖密切相關(guān)，心肌病動(dòng)物模型中，心肌c-myc 表達(dá)增加可能與心肌病發(fā)病有關(guān)。線粒體DNA(mtDNA)是人體內(nèi)惟一的核外DNA，編碼呼吸鏈的13 種酶亞單位，因此是細(xì)胞能量代謝的遺傳控制器。DCM 時(shí)，心肌鈣離子依賴性ATP 酶活力下降，心肌內(nèi)ATP 酶含量減少，mtDNA 異常，能量代謝障礙，導(dǎo)致心功能不全，使心肌處于缺氧狀態(tài)，從而誘發(fā)心肌病。 4.心肌能量代謝失調(diào) 能量代謝是維持心肌細(xì)胞結(jié)構(gòu)和功能正常的基本保證。心肌細(xì)胞內(nèi)能量代謝及提供的高能磷酸鍵直接與膜通道蛋白、收縮蛋白、受體以及蛋白激酶的磷酸化與去磷酸化過程相似，這一過程幾乎涉及心肌細(xì)胞內(nèi)的全部調(diào)節(jié)和生命功能。心肌病倉(cāng)鼠(HCM 和DCM)心肌內(nèi)ATP 量較同齡對(duì)照鼠低28%。直接測(cè)定DCM 病人心肌內(nèi)CK 活力下降30%～50%，CK 合成ATP 的底物磷酸肌酸下降60%；磁共振成像(31pNMR)和PET 檢測(cè)心力衰竭動(dòng)物CK 活性下降，ATP、CK 量減少。 最近報(bào)道，心肌病心肌線粒體DNA 缺失和突變其編譯相應(yīng)氧化還原酶結(jié)構(gòu)和功能異常導(dǎo)致心肌能量失衡。線粒體心肌病是心肌病的重要類型，可以是HCM或DCM，表現(xiàn)為心肌線粒體結(jié)構(gòu)、數(shù)量、功能方面非特異性改變，具有特異性診斷價(jià)值的酶、蛋白含量、功能損害、可作為診斷線粒體心肌病的依據(jù)。病理狀態(tài)下線粒體內(nèi)鈣離子過度增加，損傷線粒體，鈣離子超載將產(chǎn)生過多的氧自由基，線粒體膜質(zhì)粒損傷，氧化磷酸化過程受到不可逆損傷。呼吸酶和氧化磷酸化酶鏈異常是線粒體心肌病的重要特征，心肌病發(fā)生、發(fā)展中線粒體呼吸鏈內(nèi)一些底物的轉(zhuǎn)運(yùn)和利用障礙起重要作用。叁羧酸循環(huán)過程是心肌利用葡萄糖、脂肪等產(chǎn)能的重要場(chǎng)所，任何線粒體鈣內(nèi)環(huán)境失平衡，呼吸鏈酶改變都會(huì)導(dǎo)致能量產(chǎn)生、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙，引起和加重心力衰竭。 5.其他因素 近年來資料顯示，慢性心力衰竭患者腎上腺神經(jīng)系統(tǒng)活性呈局部變化，心臟、腎臟及外周神經(jīng)腎上腺素活性增高，心臟組織去甲腎上腺素能神經(jīng)密度減低。DCM 的G 受體蛋白腺苷環(huán)化酶(receptor-G proteinadenylasecyclase，RGC)復(fù)合物常發(fā)生明顯變化。嚴(yán)重心衰時(shí)β1 受體密度減少60%～70%，β2 受體密度無(wú)變化，但是由于β2 受體解離，β2 受體激動(dòng)劑反應(yīng)性下降約30%，抑制性Gi 蛋白活性增高30%～40%，β2 受體解離也許與Gi 蛋白活性增高有關(guān)。β受體解離在梗死后心肌病變明顯。β1 受體下調(diào)、β2 受體解離及組織型去甲腎上腺素低下可表現(xiàn)在DCM、梗死后心肌病變和心肌負(fù)荷過重所引起的心力衰竭中。RGC 系統(tǒng)是藥物調(diào)節(jié)β腎上腺素能途徑的重要目標(biāo)。腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(RAS)及受體、受體后信號(hào)通路在心臟病及心室重塑過程中起著十分重要的作用。全身和局部血管緊張素Ⅱ(angiotensinⅡ，AngⅡ)是刺激細(xì)胞增殖的重要因子。DCM 和心肌再構(gòu)過程中RAS 十分活躍。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)明顯減低心肌AngⅡ含量，左心室重量與體積之比縮小，膠原含量減少。血管緊張素Ⅱ受體(ATR)又分為ATlR 和AT2R，AT1R 又進(jìn)一步分為AT1a 和AT1b 兩個(gè)亞型。在人的衰竭心臟中，AT1R 亞型特異性下調(diào)，這與心力衰竭病因相關(guān)，DCM 心力衰竭AT1R 下調(diào)，而缺血性心肌病心力衰竭AT1R不下調(diào)。 此外，由于營(yíng)養(yǎng)代謝障礙，如5-羥色胺攝入過多、氧化代謝缺陷和蛋白質(zhì)的異常、微量元素缺乏、化學(xué)物質(zhì)、抗癌藥物、放射線、重金屬(鈷、銻、鉛等)、代謝障礙產(chǎn)物如尿毒癥等等的觸發(fā)而引起DCM。 [返回]9 病理生理DCM 時(shí)主要以心臟泵血障礙為特征，DCM 患者因心肌病變，心臟各部心肌的收縮協(xié)調(diào)失衡，使心肌收縮力減弱，心排血量減少，早期可通過心率增快來代償，晚期心搏量和心排血量減少，心室舒張和收縮末期容量增多，射血分?jǐn)?shù)降低。心臟逐漸擴(kuò)大，造成二尖瓣與叁尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全。由于心室舒張末壓增高，心房壓也增高，肺循環(huán)和體循環(huán)靜脈壓也增高并淤血，發(fā)生充血性心力衰竭。晚期由于肺小動(dòng)脈病變及肺小動(dòng)脈反復(fù)發(fā)生血栓栓塞，可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，而使右心衰竭的表現(xiàn)更突出。此外，心肌纖維化病變可累及竇房結(jié)起搏點(diǎn)及傳導(dǎo)系統(tǒng)，可發(fā)生各種心律失常。心排血量減少使腎臟灌注不足，刺激腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，加重周圍血管阻力，使心排血量更加減少。老年患者的病理生理改變更為突出，因心室儲(chǔ)血量增多，血流緩慢，利于附壁血栓的形成，可引起腦、肺、腎、四肢等心臟外臟器栓塞，如并發(fā)肺動(dòng)脈栓塞，則右心負(fù)荷進(jìn)一步加重。心肌色澤蒼白、松弛，心臟擴(kuò)大，心室擴(kuò)大比心房明顯，左心室尤著。心臟擴(kuò)大常是正常人的2 倍以上，有一定程度的心肌肥厚，是繼發(fā)于心臟擴(kuò)張所致。心臟重量增加，一般成人病例心臟重量常為400～750g，少數(shù)超過100%。二尖瓣和叁尖瓣環(huán)增大，偶爾有瓣葉邊緣增厚。在心室腔內(nèi)兩側(cè)可見多個(gè)小瘢痕，較大瘢痕纖維灶常見于乳頭肌及心室壁內(nèi)側(cè)1/2 處，至局部變薄至3mm 以下。50%～70%的尸檢可見心臟各腔內(nèi)有附壁血栓，左心室心尖部最多見。容易發(fā)生肺循環(huán)及體循環(huán)栓塞。光鏡下，病變心肌以灶性纖維化為主，偶有小塊壞死。心肌細(xì)胞有不同程度的肥大、萎縮、空泡變性及嗜堿變性，肌細(xì)胞間纖維組織增厚。間質(zhì)不同程度增厚，血管及心肌細(xì)胞周圍有廣泛的、大小不等的纖維化病灶和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。電鏡下可見肌原纖維含量減少，線粒體增大、增多，嵴斷裂或消失，肌漿網(wǎng)擴(kuò)張，糖原增多。核增大、核膜折迭、變形。間質(zhì)增厚有水腫，膠原纖維增多。組織化學(xué)檢查，琥珀酸脫氫酶、膦酸酯酶和糖原不同程度減少，鈣依賴性ATP酶、馬來酸脫氫酶、谷氨酸脫氫酶和5‘核苷酸酶減少，但LDH 及LDH5 含量增高，反映了心臟結(jié)構(gòu)和代謝功能的改變。 [返回]10 診斷檢查[返回]11 診斷DCM 迄今仍缺乏統(tǒng)一的特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，在除外其他器質(zhì)性心臟病的基礎(chǔ)上，結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查綜合分析，以明確診斷。國(guó)內(nèi)江氏曾提出對(duì)老年擴(kuò)張性心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①年齡大于60 歲；②活動(dòng)后心悸、氣短，臨床上有充血性心力衰竭的表現(xiàn)(心功能NYHA-Ⅲ、Ⅳ)；③體檢，X 線及超聲心動(dòng)圖有心臟擴(kuò)大，心/胸比率＞0.5；④心臟聽診第一心音減弱，有病理性S3、S4；⑤有暈厥發(fā)作史或動(dòng)脈栓塞史；⑥心律失常呈多樣性、多變性、心肌勞損、有異常Q 波；⑦除外其他器質(zhì)性心臟病及繼發(fā)性心肌病。在臨床上當(dāng)老年人出現(xiàn)不明原因心力衰竭，查不出其他病因存在，如高血壓病、缺血性心肌病、瓣膜病等，應(yīng)考慮到有老年心肌病的可能，最常見的臨床表現(xiàn)是心臟儲(chǔ)備功能下降及心功能不全。單純因老年心肌病所致心力衰竭可能并不常見，常常在應(yīng)激狀態(tài)下，如甲狀腺功能亢進(jìn)、貧血、手術(shù)、感染、勞累、過高熱、輸液速度過快時(shí)誘發(fā)心力衰竭癥狀。 1995 年10 月，全國(guó)心肌炎、心肌病專題研究會(huì)制定的特發(fā)性DCM 的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下： 1.臨床表現(xiàn) 心臟擴(kuò)大，心室收縮功能減低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死的并發(fā)癥。 2.輔助檢查 (1)X 線檢查，心胸比率＞0.5。 (2)超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大、尤以左室擴(kuò)大明顯，左室舒張末期容積≥80ml/m2，心臟可呈球形，室壁運(yùn)動(dòng)呈彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)減低。 3.必須排除其他特異性心肌病 4.檢測(cè)病人血清抗心肌肽類抗體 如抗心肌線粒體ADP/ATP 載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1 受體抗體、抗M2 膽堿能受體抗體，可作為本病的輔助診斷。檢測(cè)患者及家屬成員HLA 表型和基因型，有助于預(yù)測(cè)易感人群。心內(nèi)膜心肌活檢對(duì)本病診斷無(wú)特異性，但有助于與繼發(fā)性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。 [返回]12 實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快，心力衰竭肝淤血時(shí)肝功能SGPT、SGOT 及球蛋白增高，偶見血清心肌酶輕度增高。 [返回]13 其他輔助檢查1.心電圖 以多樣性、復(fù)雜性、缺乏特異性為特征。因本病早期既有心肌超微結(jié)構(gòu)的異常，如心肌細(xì)胞變性、心肌纖維化、心肌纖維排列紊亂，使心肌細(xì)胞出現(xiàn)電的不穩(wěn)定性，故在病程早期可出現(xiàn)各種心律失常。主要包括異位心律，房早、室早、房顫和傳導(dǎo)阻滯。80%的患者有起搏和傳導(dǎo)障礙，可出現(xiàn)病竇綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯、左束支阻滯、分支阻滯及非特異性室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，右束支阻滯罕見。 病人可有左心室、右心室、雙心室肥大，左心房、右心房、雙側(cè)心房肥大及心肌勞損。QRS 波低電壓、ST 段壓低、T 波低平或倒置、少數(shù)有病理性Q 波。提示病情重，病死率高于無(wú)Q 波者。因DCM 病理為廣泛的心肌纖維化，所以ST-T改變及Q 波出現(xiàn)的導(dǎo)聯(lián)與冠脈解剖定位缺乏聯(lián)系。Mckenn 報(bào)道，早期診斷的DCM，15%有心房纖顫，總的預(yù)后不好。當(dāng)DCM 發(fā)展到心功能不全時(shí)，心電圖異常最常見的是室性心律失常。Olshausen 提出，DCM患者所出現(xiàn)的室性期前收縮次數(shù)和復(fù)雜程度高于迄今所知的任何心臟疾病，在其60 例DCM24h 動(dòng)態(tài)心電監(jiān)護(hù)中，100%有室性期前收縮，多數(shù)為成對(duì)的室早占78%、95%為多源、多形和短陣室性心動(dòng)過速。動(dòng)態(tài)心電圖中檢出的高級(jí)別的室性心律失常、尤其是室速，對(duì)預(yù)測(cè)疾病的預(yù)后，高危心性猝死有較高的臨床價(jià)值，持續(xù)性室速并有心室晚電位陽(yáng)性者，猝死的危險(xiǎn)性更高。 2.超聲心動(dòng)圖檢查 對(duì)DCM 的診斷有重要意義，有以下特征：“一大”，“二薄”(室壁、室間隔變薄)，“叁弱”(室壁及室間隔運(yùn)動(dòng)減弱)，“四小”(瓣膜口開放幅度小)。全心擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大為主。左室舒張末期內(nèi)徑≥60mm 以上，最大可達(dá)80mm，左室舒張末壓力增高，二尖瓣開放受限，因而舒張期開放幅度減低。左室舒張末容積≥80ml/m2。室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，部分病人也可出現(xiàn)室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常。其預(yù)后較彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱要好。室壁運(yùn)動(dòng)幅度≤0.3cm，室間隔收縮期增厚率≤15%～30%，左心室形態(tài)呈球形改變，心腔內(nèi)附壁血栓常見。左室射血分?jǐn)?shù)?！?9%，左室平均短軸縮短率?！?5%。二尖瓣運(yùn)動(dòng)幅度降低呈“鉆石樣”小開口，E 峰距室間隔的垂直距離＞0.5cm。有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈增寬，肺動(dòng)脈瓣增厚，a 波低平或消失，cd 段可出現(xiàn)收縮期關(guān)閉或撲動(dòng)呈V 型或W型，ef 段平直。多普勒超聲顯示主動(dòng)脈峰值血流速度和主動(dòng)脈血流速度積分降低。脈沖及彩色多普勒血流頻譜可測(cè)到二尖瓣、叁尖瓣或肺動(dòng)脈瓣反流。主肺動(dòng)脈收縮期血流頻譜顯示加速時(shí)間縮短，提示肺動(dòng)脈高壓。超聲心動(dòng)圖檢查DCM 的特征，有助于同其他心臟病、心肌病鑒別，左室射血分?jǐn)?shù)減少越多，室壁應(yīng)力越高，預(yù)后越差。 3.X 線檢查 在病程早期可無(wú)變化，隨著病情的發(fā)展，顯示不同程度的心房、心室腔擴(kuò)大，心臟波動(dòng)微弱，心影呈普大型，可近似球形。少數(shù)病例因左室及左右心房均擴(kuò)大，心臟呈二尖瓣外觀。肺紋理增強(qiáng)或見肺間質(zhì)水腫。常伴有胸腔積液，可有心包積液。心胸比率大于0.6。 1994 年曾行德等將65 例DCM 的胸部X 線表現(xiàn)分為3 型：①左心型：心影中度至重度擴(kuò)大，左心房、左心室增大。尤以左心室增大明顯，肺淤血，肺動(dòng)脈段凸出或平直。出現(xiàn)心力衰竭時(shí)可見肺間質(zhì)水腫，上腔靜脈增寬，心影呈水囊或乏力狀。記波攝影示心室及主動(dòng)脈搏動(dòng)幅度變淺，心尖部幾乎消失，波峰圓鈍而常有分叉，收縮期與舒張期相似，左心室波段延長(zhǎng)。②右心型：肺血正常，心影中度至重度擴(kuò)大，右心房及右心室增大，尤以右心室增大明顯。肺動(dòng)脈段平直或凸出，上腔靜脈增寬。③雙心型：肺淤血，心影普大型，各房室腔均增大，以左心室增大為主。肺動(dòng)脈段凸出，多數(shù)上腔靜脈增寬，可有心力衰竭表現(xiàn)。記波攝影見心臟及大血管搏動(dòng)弱，波峰圓鈍，左心室及右心室波段延長(zhǎng)，部分病例波峰有分叉和波段增寬。 4.放射性核素檢查 DCM 放射性核素檢查主要包括心血池動(dòng)態(tài)顯影及心肌血流灌注顯像。心血池動(dòng)態(tài)顯影，可觀察室壁運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，通過心室壁容積曲線計(jì)算心臟的收縮及舒張功能和時(shí)相分析。DCM 時(shí)的心血池顯像特征是：心腔明顯擴(kuò)大，以左室腔擴(kuò)大為著，心腔容量增加，心臟擴(kuò)大呈舒張狀態(tài)，形成球形或橢圓形，室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱，左室射血分?jǐn)?shù)明顯降低，可以降至20%以下，最初1/3射血分?jǐn)?shù)(1/3EF)、高峰射血率(PER)、高峰充盈率(PFR)、1/3 充盈分?jǐn)?shù)(1/3FF)均降低，高峰射血時(shí)間(TPER)及高峰充盈時(shí)間(TPFR)明顯延長(zhǎng)，顯示病人的左心室收縮及舒張功能均受到損害，但以收縮功能受損更為明顯。位相分析顯示，左心室相位直方圖半高寬及相角明顯增加，反映其心室運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性明顯下降。心肌血流灌注顯像可獲得心肌平面圖像及斷層圖像，以觀察心肌局部血流灌注情況和缺血程度。根據(jù)SPECT 圖像上室壁放射性分布的均勻、濃度、局部稀疏或缺失，判斷心肌病變部位的形態(tài)、范圍和程度。DCM 時(shí)，心肌斷層顯像能定量出心臟及心肌容量的增大，有多節(jié)段心肌斑塊狀改變。有報(bào)道，即使在心肌病早期，心肌顯像檢查可有98%的病人出現(xiàn)放射性稀疏或缺損。近年來，核素檢查還用于本病的病理學(xué)研究。國(guó)外用67Ga 掃描可鑒別DCM及心肌炎。67Ga 標(biāo)記的抗肌凝蛋白抗體掃描檢測(cè)急性心肌炎癥，可見67Ga 主要分布心肌的炎癥區(qū)域。ⅢIn-抗肌凝蛋白抗體顯像，對(duì)診斷心肌炎及評(píng)價(jià)預(yù)后也很有重要作用。201Ti 掃描及正電子放射體層(PET)鑒別冠心病的敏感性為100%，特異性為8%，準(zhǔn)確性為85%。 5.MRI 檢查 MRI 可對(duì)心肌病患者的心臟結(jié)構(gòu)提出可靠的、可重復(fù)的定量信息。有助于心肌病的分型及評(píng)價(jià)治療效果。也應(yīng)用于活體生化分析。1990 年Schaefer 報(bào)道DCM 患者磷酸二酯、磷酸激酸及磷酸二酯ATP 增高，為進(jìn)一步研究心肌代謝提供了一種無(wú)創(chuàng)性的檢查方法。MRI 檢查示左、右心室擴(kuò)大、左室壁厚度均勻一致，左室重量增加?？商峁┬募『穸仍谛氖沂湛s時(shí)的變化。心室容量和心動(dòng)周期容量的變化，還可提供有關(guān)心肌異常性質(zhì)的信息。 6.心導(dǎo)管檢查及心血管造影 DCM 時(shí)，心導(dǎo)管檢查血流動(dòng)力學(xué)無(wú)特征性改變。有心力衰竭者心排血量和心搏出量減少，左室舒張末壓、左房壓、肺毛細(xì)血管及肺動(dòng)脈壓均增高。動(dòng)靜脈血氧差增大。在無(wú)心力衰竭時(shí)，心排血量和心搏量在休息狀態(tài)下正常，但有些患者左、右心房平均壓可輕度增高，左、右心室的舒張末壓也可稍增高。左心室造影可見左心室彌漫性增大，收縮力減弱，室壁運(yùn)動(dòng)普遍性低下，個(gè)別病例可見到局限性室壁反常運(yùn)動(dòng)。可有輕、中度二尖瓣反流和左心房增大。偶見心腔內(nèi)血栓。冠狀動(dòng)脈造影未見狹窄性病變。 7.CT 檢查 DCM 時(shí)，可見左心室、室間隔和游離壁均很薄，左心室腔明顯擴(kuò)張，致使室間隔凸出向右心室流出道而表現(xiàn)出右心室梗阻，即Bernheim 綜合征。少數(shù)情況以左心房或右心室增大為主。有時(shí)也可見到心臟內(nèi)有充盈缺損的附壁血栓。也可測(cè)出心肌重量增加，左心室容量增大。也可見到胸腔積液、心包積液及肺部血栓栓塞的表現(xiàn)。 8.心內(nèi)膜心肌活檢 1963 年Konno 及Sakakiara 首創(chuàng)經(jīng)靜脈心內(nèi)膜心肌活檢(EMB)。1981 年國(guó)內(nèi)開始臨床應(yīng)用。EMB 對(duì)DCM 無(wú)特異性，但有助于和繼發(fā)性心肌病、急性心肌炎的鑒別診斷。但活檢組織正常，并不能排除本病，這可能與所取得標(biāo)本的數(shù)量和部位有關(guān)。DCM 時(shí)，光鏡下可見心肌細(xì)胞呈不同程度的肥大、變性，主要是核肥大、畸形及深染，肌原纖維減少，出現(xiàn)核周空泡，較重者有肌原纖維溶解，心肌細(xì)胞空化，心肌間質(zhì)有不同程度的增生，心肌細(xì)胞排列紊亂。心內(nèi)膜可正常或程度不等的纖維化，可見少量附壁血栓形成。電鏡下，心肌細(xì)胞膜發(fā)生明顯的指狀突起深入細(xì)胞間質(zhì)，隆起的肌膜下含肥大的線粒體或呈空泡狀，內(nèi)含絮狀物質(zhì)。細(xì)胞核大而畸形，核膜皺褶呈鋸齒狀，線粒體明顯增多、大小不等，部分線粒體形態(tài)異常，嵴排列紊亂或合成棒狀或髓樣變。肌質(zhì)網(wǎng)明顯擴(kuò)張，橫管擴(kuò)張，糖原顆粒明顯減少，溶酶體增多。肌纖維結(jié)構(gòu)模糊，Z 線增寬。M 帶消失。粗絲增粗，細(xì)絲稀疏，有時(shí)見肌節(jié)消失，肌原纖維排列紊亂且縱橫不一，常以Z 線為中心向周圍放射。也可見局灶壞死崩解，在少數(shù)病例中可見肌纖維平滑肌樣變，閏盤扭曲連接復(fù)合體松散，間隙增寬呈泡狀擴(kuò)張。 DCM 時(shí)取心肌活組織做酶測(cè)定，顯示線粒體脫氫酶和肌原纖維ATP 酶降低，乳酸脫氫酶則增高，提示線粒體能量發(fā)生障礙可應(yīng)用組織化學(xué)和免疫組化技術(shù)評(píng)價(jià)EMB 標(biāo)本。用心內(nèi)膜活檢標(biāo)本進(jìn)行多聚酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(PCR)或原位雜交，有助于感染病因的診斷，也可進(jìn)行特異性細(xì)胞異常的基因分析。 [返回]14 鑒別診斷1.冠心病 少數(shù)重癥冠心病患者，心肌缺血程度重，常有多發(fā)性小灶梗死區(qū)或廣泛性心肌纖維化，各房室心腔擴(kuò)大伴有慢性的心功能不全，與DEM 相似。但冠心病患者普遍都有冠心病的危險(xiǎn)因素，如肥胖、高血脂、高血糖、高血壓等。多有典型的心絞痛癥狀、急性心肌梗死的病史。聽診主動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，S3、S4少見，收縮期雜音恒定。而DCM 心臟聽診主動(dòng)脈第二音偏低，經(jīng)常有S3、S4，心尖部收縮期雜音可隨心衰緩解減輕或消失。冠心病心電圖的異常Q 波及ST-T 改變依冠脈供血部位出現(xiàn)于相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)，超聲心動(dòng)圖檢查冠心病主要為左室受累，如有心肌壞死則有節(jié)段性反向運(yùn)動(dòng)，選擇性冠狀動(dòng)脈造影及核素檢查有助于鑒別診斷。 2.風(fēng)濕性心臟瓣膜病 DCM 可有二尖瓣或叁尖瓣的雜音及左心房擴(kuò)大，故應(yīng)與風(fēng)心病相鑒別。如既往史中心臟顯著增大之前并無(wú)上述雜音，心力衰竭時(shí)雜音較響，心力衰竭控制后雜音減弱或消失，伴有第叁心音或第四心音奔馬律等，則提示本病的可能。風(fēng)心病多以二尖瓣狹窄為主，可有特征性的二尖瓣舒張期雜音，有時(shí)伴發(fā)二、叁尖瓣反流性收縮期雜音及左房擴(kuò)大，但雜音在心衰時(shí)較弱，心衰控制后雜音增強(qiáng)，超聲心動(dòng)圖具有特征性的瓣膜病變。心電圖示電軸右偏，二尖瓣型P 波，X 線顯示瓣膜有鈣化陰影，特征性房室增大。 3.老年性心肌淀粉樣變性 其特點(diǎn)為局灶性、沉積性病變，臨床常見而危害不顯著。少數(shù)重癥患者，心臟收縮、舒張功能障礙，有體位性低血壓，多種心律失常，心電圖異常Q 波及充血性心力衰竭，有時(shí)可與DCM 相混淆。但該病心室肥厚而不明顯擴(kuò)張，二維超聲心動(dòng)圖可見“小斑點(diǎn)”樣外觀，足以鑒別。 4.高血壓性心臟病 DCM 患者多血壓正常，但在發(fā)生心力衰竭時(shí)，由于水、鈉潴留、組織缺氧而導(dǎo)致循環(huán)血量增多和周圍動(dòng)脈痙攣，可有血壓增高，故需與高血壓性心臟病鑒別。DCM 的舒張壓一般不超過13.3kPa，且多在心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降，無(wú)高血壓病的眼底改變及腎功能改變，X 線檢查顯示左、右心室擴(kuò)大而無(wú)主動(dòng)脈擴(kuò)張。高血壓性心臟病的血壓多持續(xù)增高，常有眼底及腎功能改變，且X 線檢查常有主動(dòng)脈球凸出、迂曲、延長(zhǎng)，只有左心室肥大，二者的病程完全不同。 5.心包積液 大量心包積液時(shí)，心臟外形擴(kuò)大，和普大型的DCM 相似。DCM時(shí)，心尖搏動(dòng)彌漫性向左下擴(kuò)大，與心濁音外緣相似，心音多不減弱或僅第一心音減弱，常可聞及二尖瓣或叁尖瓣關(guān)閉不全的SM，心電圖可有心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯、高度傳導(dǎo)阻滯或復(fù)雜性心律失常，超聲心動(dòng)圖檢查多無(wú)心包積液或僅有少量的積液，各心腔擴(kuò)大為其主要表現(xiàn)，大心腔小二尖瓣口為其特征。心包積液時(shí)左心外緣叩診為實(shí)音，心尖搏動(dòng)消失，心音遙遠(yuǎn)，且在左緣實(shí)音界內(nèi)側(cè)聽到。心電圖示QRS 波群低電壓、T 波倒置，超聲心電圖可以清晰地看到心包內(nèi)積液和積液量的多少。 [返回]15 治療方案DCM 病因不明故缺乏特效治療。主要是祛除誘發(fā)因素，如預(yù)防呼吸道感染、調(diào)節(jié)電解質(zhì)紊亂、防止過勞、糾正心律失常等。有心力衰竭時(shí)與其他疾病治療相似，應(yīng)積極糾正血流動(dòng)力學(xué)改變，抑制心肌鈣負(fù)荷過重，降低循環(huán)兒茶酚胺及血栓素A2 水平等保護(hù)心肌，促進(jìn)病變逆轉(zhuǎn)。治療目標(biāo)：有效地控制心衰和心律失常，緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害，提高擴(kuò)張型心肌病患者的生活質(zhì)量和生存率。 1.一般治療 心衰患者應(yīng)強(qiáng)調(diào)臥床休息，適當(dāng)休息可減輕心臟負(fù)荷，改善重要臟器的供血，有利于水腫的消退和心功能改善。休息的方式和時(shí)間因病情而異。重度心衰患者應(yīng)完全臥床休息。心功能改善后可逐漸增加活動(dòng)量，老年人因血液黏滯度增高及血流速度減慢，易發(fā)生靜脈血栓，故不應(yīng)長(zhǎng)期臥床，可適當(dāng)活動(dòng)，以不加重癥狀為前提。同時(shí)，還應(yīng)給予抗凝劑，如阿司匹林或華法林，使凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)1～1.5 倍。飲食方面，以高蛋白、富含維生素和易消化的食物為主，水腫患者應(yīng)適當(dāng)限制鈉鹽的攝入，重度心衰者，每日食鹽0.2～2g。還應(yīng)控制體重、戒煙、避免飲酒過量。 2.控制心力衰竭 (1)正性肌力藥物： ①洋地黃制劑：臨床實(shí)踐證明洋地黃類強(qiáng)心劑仍為治療心力衰竭的一線藥物。洋地黃不僅僅是正性肌力藥物，尚能直接或通過壓力感受器反射功能，阻斷去甲腎上腺素的增加，調(diào)整過度的神經(jīng)內(nèi)分泌活性，增加迷走神經(jīng)張力，恢復(fù)壓力感受器的功能。DCM 患者心衰伴有心房顫動(dòng)時(shí)，應(yīng)用地高辛有強(qiáng)心和調(diào)整心率的雙重良好效果。心力衰竭應(yīng)用利尿藥、血管擴(kuò)張藥治療后仍未能控制，或心力衰竭癥狀嚴(yán)重時(shí)也可考慮應(yīng)用。小劑量毛花苷C(西地蘭)或地高辛靜脈給藥，對(duì)頑固性心衰患者，可明顯改善其血流動(dòng)力學(xué)。但老年人易有低氧血癥，DCM 類心肌疾患時(shí)洋地黃的敏感性增高，故應(yīng)小劑量應(yīng)用，嚴(yán)密觀察，反復(fù)監(jiān)測(cè)血藥濃度，以免發(fā)生中毒。 ②其他正性肌力藥物：磷酸二酯酶抑制藥，能抑制心肌細(xì)胞內(nèi)磷酸二酯酶活性，增加細(xì)胞內(nèi)cAMP 含量。在鈣離子參與下發(fā)揮較強(qiáng)的正性肌力效用。靜脈給藥可消除重癥心衰患者的反射性交感神經(jīng)興奮，并能直接擴(kuò)張血管，改善腎功能，增加尿量，減低左室充盈壓，增加心排血量。該藥一般毒性低，不影響心率和血壓，彌補(bǔ)強(qiáng)心苷類、利尿和血管擴(kuò)張藥的不足。但可誘發(fā)室性心律失常，故已有心律失常者慎用。該類藥物不論單用或與洋地黃合用，均不能改善運(yùn)動(dòng)耐量。一些小規(guī)模安慰劑對(duì)照試驗(yàn)顯示米力農(nóng)、依諾昔酮使心血管疾病病死率增加，主要是猝死。所以磷酸二酯酶抑制藥僅易為改善血流動(dòng)力學(xué)障礙的短期用藥不宜長(zhǎng)期應(yīng)用。目前應(yīng)用的有氨力農(nóng)、米力農(nóng)、依諾昔酮等，都具有短期改善血流動(dòng)力學(xué)的效果。米力農(nóng)是氨力農(nóng)的衍生物，其正性肌力作用比氨力農(nóng)強(qiáng)10～50 倍，小劑量使心肌收縮力增強(qiáng)，較大劑量時(shí)產(chǎn)生血管擴(kuò)張作用。可作靜脈注射及口服，注射劑量為25～50μg/kg(由小劑量漸增)速度100μg/min 為宜，后繼每分鐘0.25～1.0μg/kg 的速度靜脈注射，24h 后可改為口服，劑量為5～7.5mg，每4～6 小時(shí)1 次，每天劑量不超過30mg。依諾昔酮：系二氫咪唑酮衍生物，具正性變力和變時(shí)作用，也有擴(kuò)血管的作用，可降低前后負(fù)荷，副作用小，可口服或靜脈注射。靜脈注射，首次0.5mg/kg，總劑量為1～2mg/kg(最大不超過3mg/kg)，口服劑量為3～6mg/kg，分3 次服用。多巴胺和多巴酚丁胺為心臟的β1 受體、β2 受體興奮藥，有較強(qiáng)的增強(qiáng)心肌收縮作用并擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈，改善功能減退的節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)，小劑量2 ～5μg/kg.min 興奮腎血管、腸系膜血管、腦血管及冠脈血管等臟器的多巴胺受體，使血管擴(kuò)張，尤其是腎臟入球小動(dòng)脈的擴(kuò)張使腎臟血流量增多，提高腎小球的濾過率。主要用于某些難治性心力衰竭可減低肺及外周阻力，增加心臟指數(shù)。有室性心律失常者禁用。多巴酚丁胺無(wú)作用于交感神經(jīng)末梢釋放去甲腎上腺素的作用。強(qiáng)心作用優(yōu)于多巴胺。治療時(shí)一般不引起心律增快、心律失常，甚至可促進(jìn)超微結(jié)構(gòu)的改善，如改善心肌細(xì)胞線粒體結(jié)構(gòu)，增加ATP/肌酸比值，使能量代謝得到改善，可用于DCM 嚴(yán)重心衰。與多巴胺相比極少引起心律失常及周圍血管阻力增加。但也有小規(guī)模的臨床試驗(yàn)，提示長(zhǎng)期應(yīng)用多巴胺、多巴酚丁胺可增加心血管死亡率。因此只宜作短期治療。老年人必須小劑量慎重用藥，密切觀察，避免不利反應(yīng)。 (2)β-受體阻滯藥：自1975 年Waagstein 等首次應(yīng)用β-受體阻滯藥治療DCM 心力衰竭成功以來，臨床對(duì)頑固性心力衰竭的治療有了很大的改觀。在證實(shí)第二代β-受體阻滯藥美托洛爾(Metaprolol)有效之后，一些新的第叁代β-受體阻滯藥相繼問世。如拉貝洛爾(Labetalol)和卡維地洛(Carvedilol)可阻滯α1受體，降低外周阻力，吲哚洛爾(Pindolol)和塞利洛爾(Celiprolol)可興奮外周血管β2 受體，布新洛爾(Bucindolol)可直接擴(kuò)張血管等。經(jīng)過長(zhǎng)期隨訪經(jīng)β-受體阻滯藥治療的DCM 心衰患者，心悸、氣短、呼吸困難、腹水、水腫得到緩解，心臟縮小，運(yùn)動(dòng)量增加。同時(shí)血流動(dòng)力學(xué)及神經(jīng)體液指標(biāo)也有改善，靜息左室功能增強(qiáng)，射血指數(shù)及心臟指數(shù)提高，血漿去甲腎上腺素濃度降低，患者的生存時(shí)間延長(zhǎng)。β-受體阻滯藥治療心力衰竭的機(jī)制是：①心衰時(shí)心肌內(nèi)兒茶酚胺儲(chǔ)備耗竭，但循環(huán)中濃度增高，心衰初期發(fā)揮代償作用，后期心肌β(尤其是β1)受體下調(diào)，數(shù)量可減少60%～70%，α受體增多，心衰加重，β-受體阻滯藥能使β受體上調(diào)，密度增加，恢復(fù)其對(duì)β-受體興奮藥的敏感性，改善心肌收縮功能。②阻滯兒茶酚胺對(duì)心肌的毒性作用。③減慢心率降低心肌耗氧量。④減少腎素和加壓素的釋放。間接減輕血管收縮和體液儲(chǔ)留。⑤有效抑制交感神經(jīng)興奮，減少心律失常，減低猝死率。 老年人應(yīng)用β-受體阻滯藥治療心力衰竭時(shí)應(yīng)注意：①由于其負(fù)性肌力作用不能作為心衰的常規(guī)一線藥物，只能在強(qiáng)心、利尿、血管擴(kuò)張劑效果不明顯，心衰不穩(wěn)定，心率偏快時(shí)慎重選用。②必須從小劑量開始藥物效果可能在數(shù)周或數(shù)月之后出現(xiàn)，不能求之過急。③選擇性β1-受體阻滯藥優(yōu)于非選擇性β-受體阻滯藥。④密切觀察用藥后病情，如有心動(dòng)過緩，低血壓、傳導(dǎo)阻滯或不能耐受治療時(shí)，應(yīng)立即停用。 (3)鈣拮抗藥：DCM 心力衰竭時(shí)存在心肌細(xì)胞鈣離子蓄積負(fù)荷過重，能量消耗過多。據(jù)此1989 年前西德Figullar 等在傳統(tǒng)抗心衰治療基礎(chǔ)上，用鈣拮抗藥地爾硫(Diltiazem)治療DCM 心衰。鈣拮抗藥的作用機(jī)制可能是降低后負(fù)荷抑制兒茶酚胺作用，減少心律失常、使DCM 患者收縮的冠脈血管擴(kuò)張改善心臟微循環(huán)及心肌供氧，抑制跨膜鈣離子內(nèi)流，減少心肌能量消耗。干擾抗體介導(dǎo)的心肌損害，保護(hù)健全心肌。 (4)血管擴(kuò)張藥：DCM 時(shí)心肌收縮性下降至心排血量減低為始動(dòng)因素。血管擴(kuò)張藥治療心力衰竭的主要作用是在于擴(kuò)張外周血管，降低外周阻力，減低心室射血阻抗，增加心排血量。血管擴(kuò)張劑種類繁多，按期側(cè)重心臟前后負(fù)荷的不同，應(yīng)根據(jù)病情特點(diǎn)用藥。如靜脈淤血嚴(yán)重，心室充盈壓明顯增高的患者宜選用小靜脈擴(kuò)張劑如硝酸甘油、硝酸異山梨酯(二硝酸異山梨醇)等增加靜脈系統(tǒng)容積，使血液從中心到外周儲(chǔ)血池進(jìn)行再分配，緩解靜脈淤血，減少回心血量，減輕肺循環(huán)阻力，改善心功能。但在左室充盈壓無(wú)明顯升高時(shí)，則不應(yīng)過分降低前負(fù)荷，以免左心室充盈不足，心排血量減少。DCM 心力衰竭時(shí)，常有交感神經(jīng)興奮引起的外周血管收縮，心臟后負(fù)荷加重。此時(shí)宜選用肼屈嗪(肼本達(dá)嗪)、酚芐明(苯芐胺)、酚妥拉明(Phentolamine)等小動(dòng)脈擴(kuò)張劑，減輕后負(fù)荷，提高心排血量，緩解低排血量引起的多種臨床癥狀，并可改變肺循環(huán)淤血狀態(tài)。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)是近10 年來心衰治療的重大進(jìn)展，對(duì)難治性心衰，無(wú)論病因如何及血漿腎素高低，均效果顯著。ACEI 治療DCM 的機(jī)制：①小劑量卡托普利、依那普利、貝那普利可改善心衰時(shí)血流動(dòng)力學(xué)變化，改變心衰時(shí)神經(jīng)激素功能紊亂，從而保護(hù)心肌。②卡托普利增強(qiáng)抑制性T 淋巴細(xì)胞活性，使Th/Ts 比值降低，有抑制特異性細(xì)胞免疫應(yīng)答作用。CAEI 和β阻滯劑聯(lián)合應(yīng)用可以改善DCM 患者左室功能、減少左室重量、逆轉(zhuǎn)左室重塑。 (5)利尿藥：能迅速減輕DCM 心衰患者的充血癥狀，但對(duì)無(wú)充血癥狀者不宜應(yīng)用。老年人由于限制鈉鹽、厭食、進(jìn)食少使鉀攝入不足，長(zhǎng)期反復(fù)應(yīng)用排鉀利尿藥及繼發(fā)性醛固酮增高等原因易引起低鉀血癥，應(yīng)盡量選用口服制劑。發(fā)生急性肺水腫時(shí)可給予襻利尿藥?kù)o注20～80mg。在肺、體循環(huán)淤血癥狀緩解后，即應(yīng)間斷給藥。致命性室性心律失常的發(fā)生與心功能的逐漸惡化有關(guān)，并與交感神經(jīng)興奮、低鉀、低鎂有關(guān)，故臨床上積極改善心功能的同時(shí)，要注意在應(yīng)用利尿藥時(shí)補(bǔ)充鉀鹽和鎂劑，最好能聯(lián)合應(yīng)用排鉀和保鉀利尿藥可減少電解質(zhì)失調(diào)。近年來，醛固酮拮抗藥和ACEI 的聯(lián)合應(yīng)用，可明顯改善左室功能，提高生活質(zhì)量。 3.糾正心律失常 85%～95%的DCM 患者有各種心律失常。尤其是室性心律失常，嚴(yán)重心律失常與DCM 的預(yù)后密切相關(guān)。在抗心律失常治療之前，應(yīng)加強(qiáng)對(duì)抗心衰的治療。消除各種誘發(fā)因素如心肌缺血、缺氧、電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡失調(diào)、交感神經(jīng)和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活等。大多數(shù)抗心律失常藥物具有負(fù)性肌力作用，長(zhǎng)期應(yīng)用并不能延長(zhǎng)病人的壽命，反而使心衰加重，故對(duì)DCM 心衰病人用藥應(yīng)十分慎重，要認(rèn)真權(quán)衡利弊，盡可能針對(duì)有惡性心律失常傾向的高危患者使用。β-受體阻滯藥可對(duì)抗兒茶酚胺，預(yù)防室性心律失常。ACEI 可以減少心力衰竭時(shí)室性異位活動(dòng)，二者均可降低病死率。小劑量胺碘酮200mg/d，可用于室早頻發(fā)的病人。對(duì)頑固性室速應(yīng)選用胺碘酮或索他洛爾(120～160mg/d)或采用介入方法。對(duì)于合并叁度房室傳導(dǎo)阻滯病人，可植入永久式心臟起搏器，特別是DDD，可預(yù)防暈厥，提高心輸出量，改善生活質(zhì)量。 4.改善心肌代謝 DCM 后在心肌代謝上存在一定障礙，適當(dāng)應(yīng)用改善心肌代謝藥物，有助于DCM 病情的改善和穩(wěn)定。常用的營(yíng)養(yǎng)藥物有：二磷酸果糖(1，6-二磷酸果糖，F(xiàn)DP)、曲美他嗪、泛癸利酮(輔酶Q10)、維生素C、叁磷腺苷(ATP)、輔酶A、肌苷、腎上腺皮質(zhì)激素：不宜常規(guī)應(yīng)用，下列幾種情況時(shí)可考慮使用：①心肌活檢或核素心肌掃描證實(shí)心肌有炎性滲出改變者。②合并急性左心衰者，短時(shí)間、大劑量使用糖皮質(zhì)激素有利于控制心衰。③高度房室傳導(dǎo)阻滯。④難治性心衰。 (2)中藥治療：可選用生脈散改善心肌血液供應(yīng)，促進(jìn)心肌供氧，改善心肌功能。在1999 年8 月全國(guó)心肌炎、心肌病學(xué)術(shù)研討會(huì)上，楊英珍報(bào)告了國(guó)家“九五”公關(guān)課題，多單位協(xié)作臨床治療的資料，對(duì)DCM 患者，常規(guī)治療加生脈、黃芪、?；撬?a title="醫(yī)學(xué)百科：中西醫(yī)結(jié)合" >中西醫(yī)結(jié)合治療，可明顯改善臨床癥狀、提高左室功能。黃芪有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫和增加心肌收縮力的作用，臨床上常規(guī)應(yīng)用黃芪治療DCM 是必要的。 (3)甲狀腺素：甲狀腺素對(duì)心血管系統(tǒng)的作用早就為人們所注意，早期人們發(fā)現(xiàn)甲狀腺疾病時(shí)，誘發(fā)心房纖顫、心絞痛惡化、少數(shù)患者出現(xiàn)心力衰竭。晚近人們發(fā)現(xiàn)其對(duì)心血管有積極治療的方面，包括正性肌力作用、增強(qiáng)心臟收縮和舒張功能、減低外周血管阻力、增加心臟排血量降低血清膽固醇、減少心臟外科手術(shù)后房顫的發(fā)生率。基礎(chǔ)研究顯示T3 能改變Na＋流，使心肌收縮力和收縮速率發(fā)生改變。其中Na＋-Ca2＋交換改變，使心肌收縮力加強(qiáng)，心肌細(xì)胞復(fù)極化改變使心率增快。甲狀腺素還可增加β受體密度，從而改善了DCM 患者伴隨的β受體下調(diào)；增加心肌收縮力。Frvhwald 等觀察61 例DCM 患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變。 (4)重組生長(zhǎng)激素：近年來人們發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)激素(GH)不僅參與人體生長(zhǎng)的調(diào)節(jié)過程，諸如促進(jìn)肌肉質(zhì)量，肌肉強(qiáng)度、身體結(jié)構(gòu)和能量代謝，而且還影響到心臟的發(fā)育和心肌增厚的調(diào)節(jié)過程。生長(zhǎng)激素(GH)水平過高或過低均可損害心臟的結(jié)構(gòu)和功能，使代謝發(fā)生改變，如高脂血癥，增加體內(nèi)脂肪，使動(dòng)脈粥樣硬化提早發(fā)生，從而減少預(yù)期壽命。生長(zhǎng)激素(GH)水平過高如肢端肥大癥患者心室向心性肥厚伴高血壓、心肌間質(zhì)纖維化致室性心律失常、高胰島素血癥、心臟舒張功能受損。GH 缺乏可減少左室心肌重量、減低LVEF，慢性GH 缺乏可引起DCM 甚至出現(xiàn)心力衰竭?；A(chǔ)實(shí)驗(yàn)顯示生長(zhǎng)激素(GH)對(duì)心肌細(xì)胞作用主要通過類胰島素生長(zhǎng)因子-I(IGF-I)完成的。IGF-I 可使培養(yǎng)的心肌細(xì)胞肥厚伴心肌特異基因表達(dá)增強(qiáng)。臨床實(shí)驗(yàn)顯示DCM 患者左室心肌重量改變與血漿IGF-I 濃度改變相關(guān)?；谏L(zhǎng)激素(GH)用于GH 缺乏患者能增加左室心肌重量，改善心功能提示生長(zhǎng)激素(GH)可用于DCM 的治療。有臨床研究將重組生長(zhǎng)激素(rhGH)用于中、重度心衰DCM患者可使患者心肌重量明顯增加、左室腔內(nèi)徑減小、左室收縮末室壁應(yīng)力下降，改善運(yùn)動(dòng)時(shí)心輸出量。生長(zhǎng)激素(GH)用于治療DCM 目前尚處于臨床試用階段，療效不確切，雙盲、對(duì)照試驗(yàn)顯示生長(zhǎng)激素(GH)不能改善患者臨床癥狀和心臟功能，同時(shí)費(fèi)用昂貴，有礙生長(zhǎng)激素(GH)在臨床進(jìn)一步應(yīng)用。 6.起搏器治療 對(duì)伴有病竇綜合征或二度以上房室傳導(dǎo)阻滯的DCM 患者，安裝心臟起搏器有助于提高心率增加心搏量、改善臨床癥狀。近幾年，安裝起搏器治療DCM 越來越受到重視。有學(xué)者認(rèn)為伴有心臟擴(kuò)大的DCM 患者安裝雙腔起搏器后，隨訪1～5 年DCM 患者的心界縮小、左室射血分?jǐn)?shù)增大，是因?yàn)樾募獠科鸩淖兞诵氖沂湛s順序、從而減低室壁應(yīng)力、改善心肌纖維排列。雙腔起搏保留了房室同步、改變了心室舒張、改善了心室舒張期充盈、減低了二尖瓣反流。房室間期設(shè)置過長(zhǎng)或過短均會(huì)促使血流動(dòng)力學(xué)惡化，有學(xué)者認(rèn)為合適的房室間期是：左室收縮應(yīng)在心房收縮使左室壓力上升達(dá)峰值后立即出現(xiàn)。對(duì)伴有頑固性陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)的DCM 患者安置心臟自動(dòng)轉(zhuǎn)復(fù)-除顫儀(AICD)能自動(dòng)終止突發(fā)的室性心動(dòng)過速和心室顫動(dòng)，明顯延長(zhǎng)患者生命，但不能終止病情的發(fā)展。 7.介入治療 對(duì)伴有慢性心房撲動(dòng)的DCM 患者主張施行射頻消融術(shù)，隨著心房撲動(dòng)的消失，心臟功能明顯改善，甚至充血性心衰癥狀完全消失。這是因?yàn)榘樾姆繐鋭?dòng)的DCM 患者左心室功能低下主要由心動(dòng)過速誘發(fā)所至，故這類患者應(yīng)考慮射頻消融治療。 8.外科治療 (1)左室減容手術(shù)：左室減容手術(shù)由Batista 等首先報(bào)道，他們將DCM 患者擴(kuò)大的左心室游離壁縱向部分切除。結(jié)果發(fā)現(xiàn)術(shù)后患者左室容積減小，心功能得以改善。作用機(jī)理：DCM 患者左室擴(kuò)大、松弛，減容手術(shù)后左室腔減小更趨向于橢圓形，使左室壁局部應(yīng)力減小，心室肌僵硬度減低，左室橢圓化，減小局部左室后負(fù)荷(如收縮期室壁應(yīng)力)進(jìn)一步減小心室耗氧量，改善左室泵功能。然而，減容手術(shù)后心衰加重和心律失常有關(guān)的死亡率較高，從而妨礙該手術(shù)在臨床上的應(yīng)用。 (2)動(dòng)態(tài)心肌成形術(shù)：1993 年Carpentier 等首先報(bào)道一種動(dòng)態(tài)心肌成形術(shù)，將DCM 患者左側(cè)背闊肌分離、包裹擴(kuò)大的心臟，術(shù)后兩周開始用直流電刺激背闊肌以適應(yīng)心率刺激收縮，從而增加無(wú)力的左心室的收縮力，術(shù)后心導(dǎo)管顯示肺動(dòng)脈壓、肺動(dòng)脈楔嵌壓和左室壓無(wú)明顯改變有作者認(rèn)為當(dāng)心臟移植禁忌時(shí)，此法可作為替代方法之一。作用機(jī)制：①骨骼肌包繞心臟，起到纏繞作用，從而停止衰竭的心臟重塑。②骨骼肌的主動(dòng)收縮輔助，增強(qiáng)了衰竭心臟的收縮力。 (3)左心輔助裝置：Cooley 等首先提出臨時(shí)機(jī)械循環(huán)支持用于等待心臟供體的患者。之后人們開始研究左心輔助裝置(LAVD)用于等待心臟移植的晚期心衰患者過渡時(shí)期。目前報(bào)道的LAVD 主要有TCI 和Navaco 兩種可埋藏式LAVD。LAVD包括體內(nèi)安置的驅(qū)動(dòng)器、體外控制部和電池盒。驅(qū)動(dòng)部安置在腹腔，經(jīng)流入管、流出管穿過膈肌分別連接升主動(dòng)脈近端和左室心尖部。經(jīng)皮導(dǎo)線連接驅(qū)動(dòng)部和控制部及電池盒。驅(qū)動(dòng)部?jī)?nèi)安置方向相反的兩個(gè)驅(qū)動(dòng)片、一個(gè)生物瓣(豬心包)和能量轉(zhuǎn)換器，可將左心室血液直接泵入升主動(dòng)脈。體外控制部和電池盒可掛于皮帶上或置于挎包中，便于攜帶。安置LAVD 有引起以下并發(fā)癥的可能：出血、感染、右心衰竭、溶血、末端器官功能失調(diào)和血栓栓塞等。 (4)心臟移植。自從Barnard 1967 年首次完成同種異位心臟移植術(shù)，30 多年來心臟移植從試驗(yàn)階段過渡到臨床應(yīng)用階段，目前在國(guó)際上應(yīng)用漸廣。我國(guó)心臟移植起步較晚，發(fā)展緩慢。1978 年上海瑞金醫(yī)院首例心臟移植患者存活109天，1992 年北京安貞醫(yī)院、牡丹江心血管醫(yī)院、哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬二院先后報(bào)道心臟移植成功，目前存活者已有超過5 年。1993 年北京阜外心血管病醫(yī)院報(bào)道心肺移植。存在問題：供體缺乏、費(fèi)用昂貴、術(shù)后感染、術(shù)后排斥反應(yīng)。 9.擇優(yōu)方案 (1)洋地黃：心力衰竭緩解期，地高辛應(yīng)從小劑量開始，用法：0.125～0.25mg/d，連服5～7 天。達(dá)穩(wěn)態(tài)血藥濃度后，改用維持量0.25～0.25mg/d。DCM宜間斷用藥。急性心衰發(fā)作時(shí)。應(yīng)靜注毛花苷C(西地蘭)，0.2～0.6mg，24h 總劑量＜1.2mg。 (2)利尿藥：主張排鉀和保鉀利尿藥合用。緩解期，氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)(25～150mg/d，3 次/d)與螺內(nèi)酯(氨體舒通)(20～40mg/d，3 次/d)，間斷用藥。急性發(fā)作期，靜脈注射快呋塞米(速尿)利尿藥可迅速減輕心臟前負(fù)荷，呋塞米(速尿)20～80mg，靜注。但在心衰緩解后，體內(nèi)鈉水潴留不明顯時(shí)應(yīng)停用。用利尿劑期間應(yīng)注意電解質(zhì)的平衡，血容量狀態(tài)，血壓情況，如發(fā)現(xiàn)有低鉀、低鎂、低鈉、低氯、低血壓、尿素氮升高，應(yīng)立即停藥或減量。 (3)血管擴(kuò)張藥：首選ACEI，應(yīng)長(zhǎng)期使用，可降低DCM 時(shí)血漿腎素活性?？蛇x擇培哚普利(2～4mg/d，1 次/d)、貝那普利(2.5～10mg/d，1 次/d)等長(zhǎng)效制劑，從小劑量開始逐漸增至維持量。可和螺內(nèi)酯(氨體舒通)合用，但應(yīng)注意防止高血鉀、低血壓。螺內(nèi)酯(氨體舒通)可間斷給藥。ACEI 咳嗽作用明顯時(shí)，如不能耐受可改用血管緊張素受體拮抗藥。急性心力衰竭發(fā)作時(shí)，可用硝普鈉，5%的葡萄糖或鹽水250～500ml，加硝普鈉50～100mg，靜脈滴注。從小劑量開始，常用劑量30～70μg/min，最大劑量＜300μg/min。 (4)β-受體阻滯藥：為DCM 的首選藥物，長(zhǎng)期使用，但心力衰竭急性發(fā)作時(shí)禁用。宜選用非選擇性β1 阻滯藥，美托洛爾(倍他樂克)(12.5～100mg/d)，從小劑量開始，逐漸增至維持量，對(duì)心率＜50 次/min，低血壓，傳導(dǎo)阻滯者禁用。 (5)抗心律失常：首選胺碘酮，為廣譜抗心律失常藥物，副作用較小。對(duì)室性、室上性均有效。尤其是伴有房顫者，可控制心室率，及促使房顫轉(zhuǎn)復(fù)。1 次0.2g，3 次/d，5～7 天后，逐漸減至維持量0.1～0.2g/d。 10.康復(fù)治療 研究資料表明，身體鍛煉能改善老年心血管功能。老年人長(zhǎng)時(shí)間適當(dāng)鍛煉身體，使最大氧攝入量增加1/3，同時(shí)心臟搏出量增加，心率、血管阻力及血壓下降，心臟儲(chǔ)備功能增加。所以應(yīng)鼓勵(lì)老年人參加能耐受的體育活動(dòng)，進(jìn)行適當(dāng)?shù)慕?jīng)常性的鍛煉，對(duì)老年心肌病的預(yù)防，治療和康復(fù)有較大的作用。在DCM 病程早期，自覺癥狀輕微，在健康體檢或因其他疾病就診時(shí)而診斷DCM 的患者，對(duì)這類患者應(yīng)強(qiáng)調(diào)運(yùn)動(dòng)療法。長(zhǎng)期體育鍛煉可提高心臟功能。老年人可選擇低強(qiáng)度、長(zhǎng)時(shí)間的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目，如快步行走、長(zhǎng)途步行、慢跑游泳、打乒乓球打網(wǎng)球、打太極拳、武術(shù)、騎自行車和爬山等運(yùn)動(dòng)，或使用室內(nèi)健身器材如蹬車運(yùn)動(dòng)等。 對(duì)有栓塞、暈厥和充血性心力衰竭、反復(fù)性心律失常的DCM 患者，在藥物治療的基礎(chǔ)上除適量運(yùn)動(dòng)外應(yīng)注意心理療法，消除精神緊張、恐懼等避免思想壓力過重。并同時(shí)指導(dǎo)DCM 家屬配合醫(yī)生作好病人的康復(fù)教育，包括對(duì)患者的飲食生活等方面的護(hù)理。對(duì)晚期充血性心力衰竭的患者，因考慮介入、手術(shù)、心臟移植等治療。 [返回]16 并發(fā)癥病人可出現(xiàn)心律失常，部分病人有體循環(huán)栓塞和肺栓塞。 [返回]17 預(yù)后及預(yù)防[返回]18 預(yù)后DCM 一般病情長(zhǎng)，老年DCM 患者預(yù)后與年齡、心功能等有關(guān)。心功能越差預(yù)后也越差。相對(duì)而言老年DCM 病死率較低、預(yù)后較好?？赡苁怯捎诶夏昊颊咚烙谛牧λソ咻^多，而心力衰竭是一個(gè)長(zhǎng)期的慢性發(fā)展過程。 [返回]19 預(yù)防1.一級(jí)預(yù)防 DCM 的發(fā)病機(jī)制尚未闡明，大致有4 個(gè)方面：病毒性心肌炎或其他細(xì)胞毒性物質(zhì)的侵犯、免疫異常和遺傳因素，這幾方面可以單獨(dú)致病，也可以共同引起疾病，DCM 的一級(jí)預(yù)防應(yīng)從這幾個(gè)環(huán)節(jié)來進(jìn)行探索、預(yù)防和治療。主要應(yīng)預(yù)防或減輕病毒感染，據(jù)多項(xiàng)研究及WHO 報(bào)道，病毒感染可引起心肌炎，其中以腸病毒中的柯薩奇病毒為主，部分病人最終形成DCM。對(duì)由巨細(xì)胞病毒引起的心肌炎，治以高免疫球蛋白，由腸病毒引起的心肌炎治以α-干擾素，病毒血清學(xué)檢查陰性的心肌炎，認(rèn)為系自身免疫引起的，治以免疫抑制劑。通過此項(xiàng)措施可望減少心肌炎后的心臟病。但是有臨床研究提示，心肌炎病人并無(wú)常規(guī)使用免疫抑制劑的必要，因?yàn)槠洳⒉荒芨纳撇∪说男氖夜δ芎蜕媛?。有?/3 的DCM 病人有家族史，DCM 患者約20%第一代親屬可證明有左心室功能低下(左室EF 減低)及心臟擴(kuò)大。對(duì)具有遺傳致病因素或易感基因的高危人群，如家族或個(gè)體，應(yīng)及早采取措施，有可能是防治DCM 的一個(gè)重要途徑。 2.二級(jí)預(yù)防 對(duì)已發(fā)現(xiàn)并已明確診斷為DCM 的患者，特別應(yīng)強(qiáng)調(diào)及時(shí)治療。以防止心律失常、暈厥、栓塞、充血性心力衰竭、猝死。針對(duì)DCM 的某些發(fā)病機(jī)制，如某些DCM 可能有心肌營(yíng)養(yǎng)代謝障礙可給予改善心肌能量代謝的藥物，如1，6-二磷酸果糖、輔酶Q10、維生素C、ATP、輔酶A 等有助于DCM 病情的改善與穩(wěn)定。 3.叁級(jí)預(yù)防 對(duì)DCM 患者伴有充血性心力衰竭并發(fā)生栓塞、暈厥史的患者原則上應(yīng)給予預(yù)防及糾正心衰發(fā)作，預(yù)防栓塞及暈厥的再次發(fā)生。提高生活質(zhì)量，延緩病程發(fā)展、延長(zhǎng)壽命。適當(dāng)?shù)叵拗?a title="醫(yī)學(xué)百科：體力活動(dòng)" >體力活動(dòng)，低鹽飲食，根據(jù)病情選用洋地黃、利尿藥、血管擴(kuò)張藥?？山o予ACEI 或β-受體阻滯藥治療。視癥狀、體征調(diào)整劑量，長(zhǎng)期口服。對(duì)反復(fù)、頑固性室速并反復(fù)發(fā)生暈厥者，應(yīng)植入埋藏式自動(dòng)除顫起搏器，嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯者可安裝人工心臟起搏器。 4.社區(qū)干預(yù) 社區(qū)醫(yī)務(wù)人員應(yīng)對(duì)社區(qū)居民，尤其是有DCM 陽(yáng)性家族史的居民及親屬，開展防病教育，以增強(qiáng)自我防病意識(shí)。指導(dǎo)他們改變不良的生活習(xí)慣，防止和控制危險(xiǎn)因素的加重，如戒煙、限酒、低熱量、低脂肪、低膽固醇高纖維素的飲食，控制體重堅(jiān)持體育鍛煉。開展各種娛樂活動(dòng)和體育活動(dòng)，減輕工作和生活壓力，及各種精神緊張因素。對(duì)有DCM 發(fā)病傾向的個(gè)體，應(yīng)及時(shí)指導(dǎo)他們就醫(yī)。 [返回]20 流行病學(xué)國(guó)外O‘Connell 于1994 年報(bào)道美國(guó)有300 萬(wàn)心力衰竭患者，每年死于心力衰竭者有25 萬(wàn)人，其中DCM 占25%。中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院1981 年報(bào)道的219 例DCM 中，50 歲以上者41 例，占14.2%，60 歲以上者16 例占7.3%，26 例尸檢中，60 歲以上者4 例，占15.3%。有資料報(bào)道，南京市1985～1989 年人群DCM 的發(fā)病調(diào)查，根據(jù)14 所醫(yī)院檢查確診，共發(fā)現(xiàn)60 歲以下DCM 134 例，年發(fā)病率為1.3/10 萬(wàn)。南京市心肌病流行病學(xué)研究協(xié)作組對(duì)南京市及郊區(qū)以內(nèi)自然人口做了發(fā)病率調(diào)查，1985～1989年5 年心肌病年發(fā)病率為2.6/10 萬(wàn)，1990～1994 年5 年心肌病年發(fā)病率為3.19/10 萬(wàn)，且隨年齡增加而增加。50～59 歲年齡組發(fā)病率達(dá)高峰，60 歲以上者發(fā)病較少。男女比例為1.3∶1。解放軍總院在1985 年1 月至1993 年9 月間住院患者特發(fā)性心肌病125 例，發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。心肌病在全年心血管住院病人中所占比例，1985～1986 年為2%，1987～1990 年為2.54%，1991～1993年為2.9%，其中擴(kuò)張型心肌病93 例占74.4%。 [返回]21 特別提示對(duì)已發(fā)現(xiàn)并已明確診斷為DCM 的患者，特別應(yīng)強(qiáng)調(diào)及時(shí)治療。以防止心律失常、暈厥、栓塞、充血性心力衰竭、猝死。 [返回]治療老年人擴(kuò)張型心肌病的穴位
[返回]相關(guān)文獻(xiàn)
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