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作者：張文軍 作者兼指導(dǎo)：楊好意
編輯：知足常樂 來源：超聲俱樂部
在心臟的構(gòu)造里，心肌占了絕對的比重，當(dāng)仁不讓的成為主體。在微觀世界里，心肌與骨骼肌一般，都有著明暗相間的橫紋，但又與內(nèi)臟平滑肌一般，受自主神經(jīng)支配，不隨意志支配。 心肌在心臟中的分布并不是平均分配，一般“厚心室而薄心房”，其中，作為泵血的主要腔室，左心室最受心肌細(xì)胞青睞，成為心肌最厚的腔室。而相對較薄的心房肌中含有的肽類物質(zhì)，有很強的利尿、排鈉、擴張血管和降低血壓的作用。 心肌細(xì)胞具有收縮性、自律性、興奮性及傳導(dǎo)性，使得心臟可以節(jié)律性、順序性、同步性收縮和舒張活動，從而保證了心臟發(fā)動機的正常運行，但其本身也需要冠脈動脈血液的大量滋養(yǎng)，對缺血非常敏感。 美國心臟病學(xué)會（AHA）于2006年對心肌病提出新的定義，即心肌病是由各種原因引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機械和電活動的異常，常常表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U張。不難看出，心臟擴大是心肌病的常見征象。對于左心而言，引起心腔擴大的心肌病變有先天性、遺傳性及各種繼發(fā)性有著明確病史的心肌病等；對于右心而言，病變相對較少，主要包括致心律失常性右心室心肌病、右室心肌致密化不全、擴張型心肌病等。
擴張型心肌?。╠ilated cardiomyopathy）
擴張型心肌病（DCM）是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病，有家族性發(fā)病特點，家系分析顯示大多數(shù)DCM家族為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳、線粒體和X連鎖遺傳。近年研究發(fā)現(xiàn)與病毒性心肌炎關(guān)系密切。 本病的特征為左或右心室或雙側(cè)心室擴大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。 DCM以左心室擴大為主，超聲心動圖檢查表現(xiàn)為左心室腔擴大而二尖瓣開放幅度減小，室壁變薄或不薄，運動明顯減弱。M型超聲心動圖呈“鉆石征”。常常伴發(fā)血栓形成。由于二尖瓣活動幅度減小，切勿診斷為二尖瓣狹窄。應(yīng)注意左心擴大與二尖瓣反流之間的因果關(guān)系，DCM可造成相對性二尖瓣關(guān)閉不全。 需要注意的是，DCM是一個排除性診斷，即要排除其他特異性原因造成的心臟擴大，根據(jù)臨床表現(xiàn)及冠脈造影等輔助檢查可以鑒別。
擴張型心肌?。▓D1）：左心擴大，二尖瓣活動幅度減小 
擴張型心肌?。▓D2）：左心擴大，室壁運動彌漫性減弱 
擴張型心肌?。▓D3）：相對性二尖瓣中度關(guān)閉不全
心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium） 心肌致密化不全（NVM）是胚胎時期心肌致密化失敗所致，是一種與基因相關(guān)的先天性疾病，有家族發(fā)病傾向，可孤立存在，或與其他先天性心臟畸形并存。 NVM以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特征，多為單獨左心室受累，少數(shù)單獨累及右心室或雙心室。 NVM主要臨床表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常和系統(tǒng)性栓塞。盡管NVM是先天性發(fā)育異常，但癥狀的首發(fā)年齡差別很大，多數(shù)患者早期無癥狀，而于中老年時發(fā)病。 關(guān)于NVM，我們在《心超筆記》第11期《心尖上的尋覓，走出檢查的盲區(qū)》已有討論。
左室心肌致密化不全（圖1）：左心擴大，左室心尖部及室間隔肌小梁增多增粗、隱窩深陷，形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)
左室心肌致密化不全（圖2）：隱窩間隙有低速血流與心腔相通
左室心肌致密化不全（圖3）：同一患者，左室心尖部及下壁肌小梁增多增粗、隱窩深陷，形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)
酒精性心肌?。╝lcoholic cardiomyopathy） 早在1884年，Bollinger在尸檢中發(fā)現(xiàn)長期大量飲用啤酒者心臟明顯擴大，稱其為慕尼黑啤酒心臟。20世紀(jì)以來，大量臨床和動物試驗證明，長期過度飲酒可以引起以心臟排血量降低為特征的心肌病。 酒精性心肌病是由于乙醇及其代謝產(chǎn)物乙醛等對心肌直接毒害的結(jié)果，多發(fā)于成年男性，通常有10年以上過度嗜酒史，臨床表現(xiàn)多樣化，主要表現(xiàn)為心臟擴大，心功能不全和心律失常。 有大量飲酒史（純乙醇量125ml/天，即啤酒4瓶或白酒150g），持續(xù)10年以上出現(xiàn)心臟病的癥狀和體征；排除其他心臟病即可考慮本病。強制性戒酒4~8周，積極治療后病情迅速改善，亦支持酒精性心肌病的診斷。 酒精性心肌病的超聲心動圖表現(xiàn)與擴張型心肌病相似。圍生期心肌?。╬eripartum cardiomyopathy） 圍生期心肌病是指既往無心臟病史，于妊娠最后3個月或產(chǎn)后6個月首次發(fā)生的以累及心肌為主的一種心肌病。 圍生期心肌病是一組多因素疾病，其病因迄今未明，可能與病毒感染、機體自身免疫因素有關(guān)，多胎、多產(chǎn)、高血壓、營養(yǎng)不良、貧血等均被認(rèn)為與圍生期心肌病的發(fā)生有關(guān)。有人認(rèn)為這是一種隱匿性心肌病，由于妊娠、分娩使其表現(xiàn)出臨床癥狀。 本病的臨床表現(xiàn)亦類似擴張型心肌病。既往無心臟病病史，發(fā)病時有心衰癥狀，無特殊體征，超聲心動圖表現(xiàn)為以左心室擴大為主即可診斷。 本病多發(fā)生在30歲左右的經(jīng)產(chǎn)婦，早期診斷并及時治療，一般預(yù)后良好。心內(nèi)膜彈性纖維增生癥（endocardial fibroelastosis）
心內(nèi)膜彈性纖維增生癥（EFE）其病因尚未明確，為小兒原發(fā)性心肌病中較為常見的一種，70~80%發(fā)生于1歲以內(nèi)，易出現(xiàn)心力衰竭，以心內(nèi)膜增厚，心腔擴大，心肌收縮和舒張功能降低為特征。 超聲心動圖表現(xiàn)為左室擴大，心內(nèi)膜明顯增厚，回聲增強，收縮功能降低。確診需行心內(nèi)膜心肌活檢。 由于冠狀動脈起源異?？杀憩F(xiàn)為心內(nèi)膜增厚、回聲增強等心肌缺血改變，應(yīng)注意與原發(fā)性心內(nèi)膜彈性纖維增生癥相鑒別。
心內(nèi)膜彈性纖維增生癥（圖1）：左室擴大，后壁心內(nèi)膜增厚
心內(nèi)膜彈性纖維增生癥（圖2）：左室下壁、后壁、側(cè)壁心內(nèi)膜增厚
致心律失常性右室心肌?。╝rrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy）
致心律失常性右室心肌病，又稱致心律失常性右室發(fā)育不良，其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所取代，由局灶性轉(zhuǎn)為彌漫性。臨床常表現(xiàn)為心律失常、右心室擴大、暈厥或猝死。 超聲心動圖表現(xiàn)為右心室擴大，右室壁彌漫性或局限性活動降低，右室壁節(jié)段性膨出。磁共振顯像對發(fā)現(xiàn)心室肌內(nèi)局限性脂肪增多有較大價值。
致心律失常性右室心肌?。河沂矣坞x壁近心尖部變薄，運動減低。向外膨出
心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium）
如上所述，心肌致密化不全多為單獨左心室受累，少數(shù)單獨累及右心室或雙心室。
右室心肌致密化不全（圖1）：右心擴大
右室心肌致密化不全（圖2）：右室流出道肌小梁明顯增多增粗，小梁隱窩增寬
右室心肌致密化不全（圖3）：右室腔與右室流出道增寬的小梁隱窩之間血流相通
擴張型心肌?。╠ilated cardiomyopathy） 如上所述，擴張型心肌病主要表現(xiàn)為左室擴大，亦可為右心室或雙側(cè)心室擴大。
此外，病毒性心肌炎、甲狀腺功能亢進(jìn)性心肌病、缺血性心肌病及一些過敏及中毒反應(yīng)性心肌病亦可導(dǎo)致左心擴大或右心擴大。 心臟擴大是心肌病的常見征象。原發(fā)性心肌病的病因不明，與遺傳相關(guān)，其診斷往往是一個排他診斷；繼發(fā)性心肌病，需要密切結(jié)合病史進(jìn)行診斷。作者申明：超聲圖片由華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院超聲影像科楊好意教授提供，文字為作者原創(chuàng)，未經(jīng)本人許可，均不得盜用！
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