【概述】擴張型心肌病(DCM)的特征表現(xiàn)是收縮功能障礙和左心室擴大，伴或不伴有充血性心力衰竭。常伴有心律失常、病死率較高。

（一）臨床表現(xiàn)

1.癥狀 左心衰竭的癥狀，如程度不同的呼吸困難、胸悶，因心輸出量減少而引起疲乏也常見。右心衰竭屬于晚期癥狀，包括腹脹、食欲缺乏、惡心、嘔吐等。部分患者可發(fā)生血栓栓塞或猝死。

2.體征 心臟擴大，心音低鈍，若有肺動脈高壓，則肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進。常可聽到第三或第四心音，心率快時呈奔馬律。心尖部可聞及收縮期雜音，多是由心臟增大使二尖瓣相對關(guān)閉不全導(dǎo)致的雜音，此雜音可隨心力衰竭程度的變化而改變。常合并多正?；蚱?，脈壓小。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝頸靜脈反流征陽性、肝臟腫大及雙下肢水中等充血性心力衰竭的體征。

（二）實驗室和輔助檢查

1.胸部X線檢查 疾病早期可無變化，心臟搏動減弱，心胸比>50%，可見肺淤血。亦可見胸腔或心包積液。

2.心電圖 常見多種心電異常如心房顫動、傳導(dǎo)阻滯等各種心率失常。亦有ST-T改變，低電壓，R波波幅降低，少數(shù)可見病理性Q波，多為心肌廣泛纖維化的結(jié)果，但需與心肌梗死詳見別。

3.超聲心動圖：一“大”：早期左心室內(nèi)徑增大，晚期心臟四腔均可擴“大”；二?。憾獍昕陂_放幅度相對變小，三“薄”室間隔和左心室后壁多變“薄”；四“弱”室間隔及左心室后壁運動減“弱”，以致二尖瓣、三尖瓣本身雖無病變，但在收縮期不能退至瓣環(huán)水平而致關(guān)閉不全，彩色血流多普勒顯示二、三尖瓣反流。

4.心臟放射性核素檢查 核素心肌顯影呈灶性、散在性放射性減低；核素血池掃描可見收縮和舒張末期左心室容積增大。心搏量減低。

5.心導(dǎo)管檢查和心血管造影 冠狀動脈造影多無異常。心導(dǎo)管檢查可見左、右心室舒張末期壓、左心房壓和肺毛細(xì)血管楔壓增高，心搏量、心臟指數(shù)減低。心室造影可見心腔擴大，室壁運動減弱，心室射血分?jǐn)?shù)底下。

（三）診斷鑒別

本病缺乏特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)，如果患者發(fā)現(xiàn)心臟擴大、心律失常、充血性心力衰竭時，結(jié)合超聲心動圖證實有：一大、二小、三薄、四弱的特征即可考慮本病的可能，但應(yīng)與其他病因明確的器質(zhì)性心臟病相鑒別，如風(fēng)濕性心臟病、高血壓性心臟病、冠心病、先天性心臟病及各種繼發(fā)性心肌病。

【病因和發(fā)病機制】DCM常呈家族性發(fā)病趨勢，不同的基因發(fā)生突變和相同基因的不同突變可引起DCM。發(fā)病可能與環(huán)境因素和病毒感染等因素有關(guān)。遺傳、代謝異常、中毒、藥物、圍生期、乙醇中毒、心肌能量代謝異常、神經(jīng)激素受體異常等多種因素可引起本病。

【病理】肉眼可見心室擴張、室壁變薄、心肌灰白且纖維瘢痕形成，常伴有附壁血栓。組織學(xué)呈非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性及程度不同的纖維化。冠狀動脈、瓣膜多無改變。

（一）治療原則：減輕心臟負(fù)荷、預(yù)防和控制充血性心力衰竭，糾正各種心律失常和減少栓塞的并發(fā)癥。

（二）一般治療

即限制體力活動、避免過度勞累、必要時使用鎮(zhèn)靜藥，宜低鹽、易消化的飲食。

（三）心力衰竭的治療

利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，β受體阻滯劑和洋地黃制劑等。（注意洋地黃中毒），對于一些重癥晚期患者，心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）≤35%，QRS間期≥0.12秒的竇性心律患者，在最佳藥物治療下心功能為NYHAIII-IV級，有條件可考慮心臟再同步化治療（CRT），通過調(diào)整左右心室收縮程序，改善心臟功能、緩解癥狀，有一定療效。

（四）抗心律失常治療

應(yīng)在加強治療心力衰竭的基礎(chǔ)上應(yīng)用抗心律失常藥物，對于有嚴(yán)重的心律失常，危及生命，藥物治療未能控制的患者，置入心臟電復(fù)律除顫器（ICD），預(yù)防猝死發(fā)生。

（五）抗凝治療

為預(yù)防栓塞并發(fā)癥的發(fā)生，應(yīng)給予抗凝治療，但禁忌證除外?？蓱?yīng)用華法林、肝素等。

（六）改善心肌代謝藥物

可應(yīng)用三磷腺苷、環(huán)磷酸腺苷、極化液、能量合劑、輔酶Q10、維生素C等，亦可用1，6二磷酸果糖靜脈注射。

（七）其他

對于嚴(yán)重心力衰竭，內(nèi)科治療無效者，進行左心機械輔助循環(huán)、左室形成術(shù)、心臟移植等可有改善預(yù)后的作用。

【預(yù)后】凡心臟擴大明顯、心力衰竭、心律失常者預(yù)后不佳。