從顱外到顱內(nèi)：腦動(dòng)脈夾層的全面認(rèn)識(shí)

芋森遇緹慕 2021-11-09

展開(kāi)全文

近年來(lái)，隨著血管影像學(xué)及高分辨核磁的普及，越來(lái)越多的腦動(dòng)脈夾層被診斷出；而血管內(nèi)治療的發(fā)展也為更多的腦動(dòng)脈夾層卒中患者帶來(lái)了良好預(yù)后。今天從腦動(dòng)脈夾層的流行病學(xué)、病理生理、臨床表現(xiàn)、影像診斷及治療全面認(rèn)識(shí)一下從顱外到顱內(nèi)的腦動(dòng)脈夾層。

概念及病理生理

概念：腦動(dòng)脈夾層是指各種原因致使血液通過(guò)破損的腦動(dòng)脈內(nèi)膜進(jìn)入血管壁，使血管壁內(nèi)膜和中膜之間或中膜和外膜之間發(fā)生剝離分層，形成病理性動(dòng)脈夾層。

病理生理

如果夾層動(dòng)脈內(nèi)膜下層的壁內(nèi)血腫堆積，沒(méi)有血液從內(nèi)膜的遠(yuǎn)端流出將引起血管狹窄甚至閉塞，進(jìn)而導(dǎo)致低灌注性腦梗死（圖1B）。如果夾層沿血管內(nèi)膜下層縱向撕裂，并重新進(jìn)入血管真腔，就會(huì)出現(xiàn)特征性的雙腔征（圖1C雙腔征）。假腔血流通常比真腔血流慢，并且有形成血凝塊和遠(yuǎn)端栓塞的風(fēng)險(xiǎn)。

顱內(nèi)動(dòng)脈的肌層和外膜厚度只有顱外動(dòng)脈的2/3，且外彈力膜發(fā)育不全，滋養(yǎng)血管少，因此約一半的顱內(nèi)動(dòng)脈壁內(nèi)血腫很容易膨出形成梭形動(dòng)脈瘤，這類夾層動(dòng)脈瘤容易破裂出血引發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）。夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生SAH后，只有一層血栓覆蓋在動(dòng)脈瘤的外層，所以這類病變極其脆弱，再次破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)很高。當(dāng)顱內(nèi)動(dòng)脈夾層形成局部動(dòng)脈瘤時(shí)，夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病機(jī)制更多地歸因于機(jī)械因素，如血流動(dòng)力學(xué)壓力和動(dòng)脈壁成分的退化，尤其是內(nèi)彈力層的結(jié)構(gòu)退化。

經(jīng)典的動(dòng)脈夾層是由于血管內(nèi)膜下破損導(dǎo)致，夾層與血管腔相通。但有學(xué)者在對(duì)顱內(nèi)動(dòng)脈夾層患者的尸檢研究中，未發(fā)現(xiàn)與血管腔相通的壁內(nèi)出血，也沒(méi)有內(nèi)膜破裂的證據(jù)，學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)這類夾層與外膜滋養(yǎng)層變性壞死的血管新生出的毛細(xì)血管有關(guān)，新生血管脆弱易破裂，漏出的血液進(jìn)入外膜結(jié)締組織，導(dǎo)致在中膜-外膜邊界形成小的血腫，使中膜外膜發(fā)生分離，而小血腫可能導(dǎo)致多處血管相繼破裂，最終導(dǎo)致夾層形成，這類血腫沒(méi)有與管腔連通。

圖 1A：動(dòng)脈夾層形成；1B：動(dòng)脈夾層進(jìn)展

圖1 C：雙腔征：3D TOF MRA顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈夾層，真腔較細(xì)，信號(hào)較高，假腔信號(hào)較低（箭頭所示）

好發(fā)部位

腦動(dòng)脈夾層發(fā)生在不同年齡人群，臨床上多以青中年(20~50 歲)為主，是青年缺血性卒中的重要病因之一（10%~25%）。

腦動(dòng)脈夾層分顱外動(dòng)脈夾層和顱內(nèi)動(dòng)脈夾層。頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段從床突段開(kāi)始(C6)，椎動(dòng)脈顱內(nèi)段從V4 段開(kāi)始。西方人群顱外段夾層較常見(jiàn)，亞洲人群顱內(nèi)段夾層較常見(jiàn)。顱外頸動(dòng)脈夾層的好發(fā)部位是頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段和椎動(dòng)脈顱外段。顱內(nèi)動(dòng)脈夾層主要在顱內(nèi)動(dòng)脈主干：發(fā)生于前循環(huán)時(shí)，多見(jiàn)于兒童和青少年，常見(jiàn)部位是頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段和大腦中動(dòng)脈主干；發(fā)生于后循環(huán)時(shí)，多見(jiàn)于成年人，常見(jiàn)于小腦后下動(dòng)脈起始部(V4段)和基底動(dòng)脈。椎動(dòng)脈硬膜內(nèi)段是迄今發(fā)生夾層動(dòng)脈瘤最常見(jiàn)的位置，病變通常發(fā)生在椎動(dòng)脈在枕大孔處穿過(guò)硬腦膜的那一段。

有研究表明：腦動(dòng)脈夾層與動(dòng)脈粥樣硬化血管病變部位存在明顯的差異：腦動(dòng)脈夾層發(fā)病后常累及頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端，而動(dòng)脈粥樣硬化則容易累及頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部位及頸動(dòng)脈球。對(duì)于椎動(dòng)脈而言，腦動(dòng)脈夾層則更常發(fā)生在遠(yuǎn)端，而動(dòng)脈粥樣硬化常累及近端。

危險(xiǎn)因素

腦動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素：大體上可分為遺傳性、解剖性及獲得性因素。遺傳性危險(xiǎn)因素包括肌纖維發(fā)育不良、馬凡綜合征、唐氏綜合癥、煙霧病、高同型半胱氨酸血癥等。獲得性因素包括鈍性或穿透性頸部損傷、猛烈的咳嗽或噴嚏、運(yùn)動(dòng)活動(dòng)比如舉重、打高爾夫或乒乓球等、口咽部感染、高血壓、藥物濫用、口服避孕藥物等。

臨床表現(xiàn)及預(yù)后

腦動(dòng)脈夾層臨床上可引起頭痛、缺血性癥狀、蛛網(wǎng)膜下腔出血及壓迫性癥狀。對(duì)于上述臨床表現(xiàn)者，尤其是青中年卒中患者，臨床上應(yīng)高度警惕腦動(dòng)脈夾層。約1/4頸內(nèi)動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤、>1/2基底動(dòng)脈夾層可發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血；右椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤多表現(xiàn)為SAH，左椎動(dòng)脈夾層多表現(xiàn)為腦干缺血。

(1) 頸動(dòng)脈夾層：頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段夾層是頸動(dòng)脈夾層最為常見(jiàn)的類型，該類型多發(fā)生在35~45 歲人群中，患者發(fā)病后伴有典型的三聯(lián)征：①頭痛、面部或頸部疼痛；②部分患者伴有Horner 征；③頸動(dòng)脈夾層發(fā)病前常伴有數(shù)小時(shí)、數(shù)天的腦或視網(wǎng)膜缺血發(fā)作；但是，臨床上伴有典型三聯(lián)征患者相對(duì)較少(僅有1/3)。因此，對(duì)于三聯(lián)征中具有兩個(gè)癥狀患者則應(yīng)考慮頸動(dòng)脈夾層。

Guillon 等研究表明：頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)夾層具有以下特點(diǎn)：①頸動(dòng)脈夾層多發(fā)生在20~30 歲人群中，發(fā)病后如果得不到及時(shí)有效的治療容易引起大面積腦梗死(臨床死亡率超過(guò)75.0%)；②壁內(nèi)血腫容易穿透外膜，增加SAH 發(fā)生率；③動(dòng)脈瘤型擴(kuò)張發(fā)生率較高，并且動(dòng)脈瘤會(huì)壓迫臨近的腦神經(jīng)、腦組織，引起局部癥狀。

(2) 椎基底動(dòng)脈夾層(VBAD)：多發(fā)生在雙側(cè)椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈的交匯部位，臨床表現(xiàn)包括：①SAH 發(fā)生率較高，占VBAD 的79.0%，發(fā)病后如果得不到有效的治療再出血發(fā)生率達(dá)到30.0%-70.0%，多發(fā)生在VBAD 發(fā)病后24 h 內(nèi)；②伴有明顯的腦干腦梗死、短暫性腦缺血發(fā)作等缺血癥狀(多數(shù)患者由于管腔狹窄、椎動(dòng)脈分支動(dòng)脈、基底動(dòng)脈穿通支受累及繼發(fā)性血栓引起)，臨床表現(xiàn)為眩暈、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、吞咽困難及四肢癱瘓等。③后頸部疼痛及枕部疼痛。

預(yù)后：

表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動(dòng)脈夾層死亡率為19%～83%；而沒(méi)有發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動(dòng)脈夾層患者的死亡率在0～3%。表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血的顱內(nèi)動(dòng)脈夾層患者再次出血的風(fēng)險(xiǎn)約為40%，通常發(fā)生在首次出血后的一周之內(nèi)，其中50歲以上的后循環(huán)顱內(nèi)動(dòng)脈夾層的患者更有可能再次出血。對(duì)于表現(xiàn)為缺血的顱內(nèi)動(dòng)脈夾層患者，病例報(bào)告顯示再次出現(xiàn)缺血事件的風(fēng)險(xiǎn)為2%～38%。

未破裂的顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤通常在出現(xiàn)首次臨床癥狀（通常表現(xiàn)為頭痛伴或不伴缺血事件）后2周內(nèi)破裂，而在首發(fā)臨床癥狀2周后破裂是極其罕見(jiàn)的。

影像學(xué)診斷

影像學(xué)檢查包括多普勒超聲，HR MRI, CTA、MRA和DSA，而管壁高分辨磁共振和血管造影是確診的關(guān)鍵（圖2）。

顱內(nèi)動(dòng)脈夾層的典型影像改變包括（圖3-4）：①動(dòng)脈偏心性狹窄伴外管徑擴(kuò)張；或長(zhǎng)絲狀、不規(guī)則狹窄，或串珠樣改變或階段性狹窄；②雙腔征、壁內(nèi)血腫、內(nèi)膜瓣、火焰征（鼠尾征）、形態(tài)學(xué)快速改變等；③非分支血管的梭形或不規(guī)則瘤樣擴(kuò)張。這些標(biāo)準(zhǔn)主要基于DSA、CTA或MRA成像結(jié)果。對(duì)于影像學(xué)上有串珠征、雙腔征、內(nèi)膜瓣等典型表現(xiàn)的腦動(dòng)脈夾層，CTA、MRA或DSA均可單獨(dú)確診，而對(duì)于有些非特異性的影像改變，比如局灶性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、狹窄和閉塞，同樣可以出現(xiàn)在動(dòng)脈粥樣硬化性疾病中，則需要多種檢查方法結(jié)合才能明確診斷。HR-MRI對(duì)夾層血管內(nèi)膜瓣及壁間血腫有較高的檢出率，對(duì)于腦動(dòng)脈夾層的診斷敏感度、特異度分別為95.0%和99.0%。

圖2 腦動(dòng)脈夾層的診斷

A-B：CTA顯示動(dòng)脈夾層所致血管改變。A：頸內(nèi)動(dòng)脈夾層致局限狹窄（箭頭）。B：椎動(dòng)脈夾層致瘤樣擴(kuò)張（短箭頭）、遠(yuǎn)端重度狹窄近閉塞（長(zhǎng)箭頭）；

C-D：DSA示對(duì)比劑充盈情況。C: 動(dòng)脈期示動(dòng)脈瘤腔對(duì)比劑完全充盈(箭頭)；D：靜脈期可見(jiàn)假腔內(nèi)對(duì)比劑滯留(箭頭)。

圖3 腦動(dòng)脈夾層的典型影像學(xué)表現(xiàn)

A：DSA顯示頸內(nèi)動(dòng)脈夾層火焰征; B：T2WI顯示左椎動(dòng)脈增粗，外管徑擴(kuò)張，管腔內(nèi)可見(jiàn)高信號(hào)線狀內(nèi)膜瓣影(箭頭）；C：基底動(dòng)脈下段夾層影像T2WI可見(jiàn)基底動(dòng)脈明顯擴(kuò)張．不同時(shí)期的壁內(nèi)血腫及血栓形成呈洋蔥皮樣改變

圖4 腦動(dòng)脈夾層的影像學(xué)表現(xiàn)

臨床治療

偶然發(fā)現(xiàn)的或僅表現(xiàn)為頭痛的病變通常預(yù)后良好，可隨訪觀察，出現(xiàn)進(jìn)展或發(fā)生缺血或出血事件的概率較低。有腦缺血性癥狀的顱內(nèi)動(dòng)脈夾層一般采用藥物治療（溶栓、抗凝或抗血小板），但有時(shí)需更積極的治療策略，如血管內(nèi)治療。對(duì)于表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血的夾層動(dòng)脈瘤，再次出血的風(fēng)險(xiǎn)很高，通常需要及時(shí)行血管內(nèi)治療。

藥物治療：溶栓治療，鑒于目前國(guó)內(nèi)外缺血性卒中指南中在靜脈rtPA溶栓治療禁忌癥中未除外腦動(dòng)脈夾層，因此，對(duì)于時(shí)間窗內(nèi)的夾層缺血性卒中，不應(yīng)停止靜脈溶栓，但實(shí)際上動(dòng)脈夾層所致卒中在溶栓時(shí)間窗內(nèi)很少能明確診斷?？鼓涂寡“逯委?，目前證據(jù)顯示二者均能有效降低夾層所致的腦與視網(wǎng)膜缺血性事件發(fā)生，但抗血小板治療相對(duì)安全，宜作為腦動(dòng)脈夾層的首選治療方法。

血管內(nèi)治療：適應(yīng)證：對(duì)于抗栓治療存在禁忌癥、藥物治療失敗或存在持續(xù)缺血癥狀、夾層動(dòng)脈瘤持續(xù)存在或逐漸擴(kuò)展、由于血流動(dòng)力學(xué)障礙而引起卒中患者?，F(xiàn)在多采用血管重建治療。

對(duì)于腦動(dòng)脈夾層導(dǎo)致急性大血管閉塞的患者，目前仍是按照急性腦梗死治療指南，優(yōu)選血管內(nèi)治療開(kāi)通閉塞血管，病情穩(wěn)定后應(yīng)用抗凝或抗血小板治療。

對(duì)于規(guī)范服用抗凝或抗血小板藥物治療仍反復(fù)出現(xiàn)腦缺血事件者，考慮行血管成形術(shù)。

對(duì)于顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤（IDA）治療，根據(jù)《2018年中國(guó)顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤血管內(nèi)治療中國(guó)專家共識(shí)》，一般原則是：無(wú)任何相關(guān)癥狀，且形態(tài)規(guī)則、體積較小的未破裂IDA，不推薦抗血小板藥物治療，無(wú)癥狀者可每6個(gè)月定期影像復(fù)查；有缺血相關(guān)癥狀者，建議口服抗血小板藥物治療；對(duì)于反復(fù)缺血發(fā)作，或伴有神經(jīng)系統(tǒng)(特別是腦干)壓迫癥狀，或顱內(nèi)動(dòng)脈夾層影像學(xué)隨訪中出現(xiàn)病變體積增大或形態(tài)學(xué)變化，建議及時(shí)評(píng)估后行血管內(nèi)治療，以減少缺血發(fā)作、減輕癥狀以及降低破裂風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于破裂出血的IDA，應(yīng)盡早行血管內(nèi)治療。

本站是提供個(gè)人知識(shí)管理的網(wǎng)絡(luò)存儲(chǔ)空間，所有內(nèi)容均由用戶發(fā)布，不代表本站觀點(diǎn)。請(qǐng)注意甄別內(nèi)容中的聯(lián)系方式、誘導(dǎo)購(gòu)買(mǎi)等信息，謹(jǐn)防詐騙。如發(fā)現(xiàn)有害或侵權(quán)內(nèi)容，請(qǐng)點(diǎn)擊一鍵舉報(bào)。

轉(zhuǎn)藏 分享

QQ空間 QQ好友新浪微博微信

獻(xiàn)花（0） +1

來(lái)自：芋森遇緹慕 > 《待分類》

舉報(bào)/認(rèn)領(lǐng)