椎基底動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷及治療研究進(jìn)展夾層動(dòng)脈瘤是指由于各種原因造成血管中膜內(nèi)或中膜與外膜之間的剝離,血液進(jìn)入其間造成動(dòng)脈壁膨出,引起的動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。而發(fā)生在椎基底動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈瘤(Vertebrobasilar artery Dissection Aneurysms,VBDAs)因其部位的特殊性,易引起蛛網(wǎng)膜下腔出血(Subarachnoid Hemorrhage,SAH)及腦干、小腦等部位缺血性卒中等嚴(yán)重并發(fā)癥,有較高的致死、致殘率,故需要特別重視。 一、概 述 1、流行病學(xué) VBDAs在美國(guó)及法國(guó)的年發(fā)病率約為1~1.5/10萬(wàn),好發(fā)年齡為40~50歲,男性的發(fā)病率高于女性,可能與不同性別間血管壁彈性膜的發(fā)育不同有關(guān)。然而目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)VBDAs的流行病學(xué)研究報(bào)告,年發(fā)病率是否與西方人群相同或相近尚不明確??偨Y(jié)近年來(lái)國(guó)內(nèi)各單中心VBDAs的研究報(bào)告,平均發(fā)病年齡在38~54歲之間,男性患者數(shù)量多于女性,與西方人群的報(bào)告結(jié)果基本一致。 2、好發(fā)部位 椎動(dòng)脈可從穿入硬腦膜處分為顱外段(V1~V3)和顱內(nèi)段(V4)。目前國(guó)內(nèi)外有關(guān)椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的好發(fā)部位尚無(wú)大樣本統(tǒng)計(jì)報(bào)告,不同報(bào)道差別很大。在一些報(bào)道中,相比于顱內(nèi)段,椎基底動(dòng)脈顱外段夾層動(dòng)脈瘤更為常見(jiàn)。這是由于V1段(橫突孔段)和V3段(寰椎段)走形區(qū)域在水平位及冠狀位上,活動(dòng)較為頻繁,故發(fā)病率較高;而V2段(橫段)及V4段(枕骨大孔段)走形部位較為固定,發(fā)病率較低。但也有一些研究結(jié)果顯示,約有75%~80%的椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生于V4段,可能與PICA開口有關(guān)?;讋?dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤并不常見(jiàn),且單純局限于基底動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈瘤很少,多由一側(cè)椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤發(fā)展而來(lái)。 3、病因 VBDAs的病因可分為外傷性和自發(fā)性。外傷性病因一般較為明確,常常是頭頸部的過(guò)度屈伸造成,國(guó)外的研究認(rèn)為頭頸部按摩是最主要的外傷性病因,而國(guó)內(nèi)很多研究則認(rèn)為仰頭飲酒及刷牙等是常見(jiàn)的外傷性病因。自發(fā)性VBDAs一般無(wú)明確的發(fā)病誘因,大致可分為先天性及后天性兩種。先天性原因包括肌纖維發(fā)育異常、先天性結(jié)締組織病、馬方綜合征、常染色體顯性多囊腎、成骨不全Ⅰ型、囊性中膜壞死等。而后天性原因包括高血壓、糖尿病、長(zhǎng)期吸煙及飲酒、高脂血癥等動(dòng)脈硬化高危因素。我們認(rèn)為對(duì)于年輕患者,因先天性原因發(fā)病的可能性較大,而對(duì)于一些中老年患者,則主要與后天性因素相關(guān)。另外,相當(dāng)一部分VBDAs病因尚不明確。 二、臨床及影像學(xué)特點(diǎn) 1、臨床特點(diǎn) VBDAs主要的臨床表現(xiàn)可大致分為出血性和缺血性兩個(gè)方面。前者主要是指SAH,而后者則包括椎基底動(dòng)脈狹窄造成的后循環(huán)低灌注、夾層內(nèi)血栓脫落造成的腦干及小腦等的梗塞、穿支動(dòng)脈受累造成的局灶性缺血或梗死及巨大瘤體產(chǎn)生的占位效應(yīng)等。當(dāng)夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生于顱內(nèi)段時(shí),多以SAH發(fā)病;而當(dāng)夾層動(dòng)脈瘤位于顱外段時(shí),則多以后循環(huán)缺血癥狀發(fā)病。這是由顱內(nèi)外血管壁的結(jié)構(gòu)不同造成的:較之顱外段,顱內(nèi)段血管壁的肌層和外膜較薄,且缺乏彈力纖維及滋養(yǎng)血管,故動(dòng)脈瘤更易破裂。夾層累及血管壁的范圍不同,其臨床表現(xiàn)亦不相同。當(dāng)夾層局限于血管內(nèi)膜及內(nèi)膜下層時(shí),所形成的壁內(nèi)血腫凸向管腔內(nèi),可以造成血管狹窄,進(jìn)而引起缺血性癥狀;當(dāng)夾層累及血管中膜及外膜時(shí),持續(xù)的血流沖擊或形成的壁間血腫會(huì)使血管壁向外凸出,形成瘤樣擴(kuò)張,繼而產(chǎn)生假性動(dòng)脈瘤或SAH。 具體而言,VBDAs最常見(jiàn)的臨床癥狀是突發(fā)的頸枕部痛。我們認(rèn)為,這是由于管壁正常結(jié)構(gòu)被破壞,分布在血管壁內(nèi)的神經(jīng)末梢受到刺激而產(chǎn)生。當(dāng)患者頸部疼痛持續(xù)不緩解甚至進(jìn)行性加重時(shí),則往往提示夾層進(jìn)展,需警惕SAH等嚴(yán)重后果。常見(jiàn)的缺血性癥狀有眩暈、耳鳴、偏盲、惡心嘔吐等,也有部分患者表現(xiàn)為延髓背外側(cè)綜合征或Horner綜合征。而出血性癥狀則表現(xiàn)為突發(fā)的劇烈頭痛、惡心及嘔吐等SAH癥狀。需要指出的是,頸枕部痛、缺血性及出血性癥狀三類癥狀之間并不是彼此孤立的,許多患者可同時(shí)出現(xiàn)兩類甚至三類癥狀。在臨床上,也有極少量部分患者無(wú)任何癥狀或體征,僅在檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)有夾層動(dòng)脈瘤。然而,隨著檢查手段的日益進(jìn)步,這一類患者的比例正在逐年增加。 VBDAs破裂后的SAH可以造成非常嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損傷甚至死亡。而且其再出血率高達(dá)30%左右。很多研究表明,多數(shù)再出血(60%~70%)發(fā)生于初次出血后24小時(shí)。尸檢報(bào)告及外科研究表明,破裂后動(dòng)脈瘤的瘤壁較薄,缺乏連貫的彈力纖維,而且其恢復(fù)過(guò)程較長(zhǎng),始于破裂后一周左右,持續(xù)約一月。正是因?yàn)樯鲜鰞煞N原因造成了再出血的高危期。即使是未出血的椎基底夾層動(dòng)脈瘤,大多也是進(jìn)展性增大,自愈者較少。正因?yàn)樽祷讋?dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的進(jìn)展性及較高的殘死率,即使是無(wú)癥狀性的VBDAs,多數(shù)研究仍主張盡早治療。 2、影像學(xué)特點(diǎn) 2.1血管造影 數(shù)字減影血管造影(DSA)是目前診斷VBDAs的金標(biāo)準(zhǔn)。其典型征象有:“線珠”征、“玫瑰花”征、“雙腔”征、“鼠尾”征、單純梭形膨大及假腔內(nèi)造影劑滯留等?!熬€珠”征是VBDAs最常見(jiàn)的DSA征象,其實(shí)質(zhì)是夾層局部擴(kuò)張結(jié)合遠(yuǎn)端或近端狹窄;“雙腔”征是有確診意義典型征象,是由血管內(nèi)真腔和夾層所在的假腔構(gòu)成,然而并不常見(jiàn);“玫瑰花”征很罕見(jiàn),其是由分葉狀動(dòng)脈瘤構(gòu)成;“鼠尾征”是節(jié)段性真腔受壓狹窄的表現(xiàn)。較之計(jì)算機(jī)斷層掃描血管成像(CTA)和磁共振血管成像(MRA),DSA動(dòng)態(tài)顯示的特點(diǎn)能夠觀測(cè)到假腔內(nèi)造影劑的顯影延遲或滯留,具有更高的診斷價(jià)值。CTA和MRA的成像原理與DSA類似,故其在顯示病變血管的狹窄或擴(kuò)張時(shí)的征象也基本相同,即“珠線”征“鼠尾”征和“玫瑰花”征等。相比于CTA,MRA受腦脊液等的影響較大,成像效果不肯定。一些研究顯示,CTA對(duì)動(dòng)脈瘤的總體敏感度和特異度高達(dá)95%~98.5%,在無(wú)創(chuàng)性檢查中具有較高的診斷價(jià)值,可作為VBDAs的排除性檢查手段。 2.2 MRI MRI對(duì)VBDAs的特異性較高,T1加權(quán)成像可顯示動(dòng)脈真腔、增厚的血管壁及慢性期的壁間血腫,T2相可顯示內(nèi)膜瓣。其中,內(nèi)膜瓣作為夾層的直接證據(jù),有很高的診斷價(jià)值。然而與雙腔征一樣,其并不常見(jiàn)。比較常見(jiàn)的MRI征象是T1及T2相上的動(dòng)脈壁上新月狀、袋狀或環(huán)狀的異常信號(hào)影,信號(hào)的高低取決于血腫形成的時(shí)間。我們認(rèn)為,MRI對(duì)于VBDAs診斷的幫助,并不局限于對(duì)夾層局部,也包括對(duì)整個(gè)后循環(huán)供血區(qū)域缺血性病變的顯示。通過(guò)發(fā)現(xiàn)小腦、腦干等部位的梗死灶或低灌注,能夠間接提示VBDAs,特別是對(duì)于不伴有動(dòng)脈硬化及明顯血管狹窄的患者而言。 三、治療及預(yù)后 盡管目前有報(bào)道稱部分未破裂的VBDAs可自愈,但由于其可能造成的后循環(huán)缺血且一旦破裂后較高的致死及致殘率,多數(shù)研究主張積極治療。而對(duì)于破裂后的夾層動(dòng)脈瘤,則應(yīng)盡早手術(shù)干預(yù)。VBDAs的治療方法包括內(nèi)科治療、傳統(tǒng)的外科治療和血管內(nèi)介入治療。 1、內(nèi)科治療 內(nèi)科治療主要適用于未破裂的VBDAs患者,通過(guò)抗凝及抗血小板藥物的應(yīng)用,防止可能出現(xiàn)的后循環(huán)梗死;調(diào)控血壓,防止急驟的血壓變化或較高的血壓引起VBDAs破裂出血等。然而,由于抗栓藥物的應(yīng)用是否會(huì)增加動(dòng)脈瘤破裂的風(fēng)險(xiǎn)尚有爭(zhēng)議、動(dòng)脈瘤一旦破裂預(yù)后較差等原因,單純內(nèi)科治療VBDAs少見(jiàn),現(xiàn)階段內(nèi)科治療主要用于VBDAs的輔助治療。 2、外科治療 傳統(tǒng)外科治療包括動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)、孤立術(shù)、結(jié)扎載瘤動(dòng)脈等。其中動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)可從根本上阻斷血流進(jìn)入瘤體,且未侵?jǐn)_載瘤動(dòng)脈,是外科首選的術(shù)式。而當(dāng)動(dòng)脈瘤為梭形時(shí),難以?shī)A閉,則一般采取動(dòng)脈瘤包裹或動(dòng)脈瘤孤立等姑息性手術(shù)方式。當(dāng)動(dòng)脈瘤位于劣勢(shì)側(cè)椎動(dòng)脈PICA近端、對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈代償良好時(shí),可采取載瘤動(dòng)脈瘤體近端結(jié)扎術(shù)。當(dāng)必須阻斷載瘤動(dòng)脈且對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈及后交通動(dòng)脈代償不佳時(shí),則一般采取動(dòng)脈瘤切除(孤立)+高血流量血管旁路移植術(shù)。然而,由于外科手術(shù)入路解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,各術(shù)式技術(shù)難度大,并發(fā)癥發(fā)生率高等因素,現(xiàn)已較少采用。 四、結(jié)語(yǔ) VBDAs臨床與影像學(xué)表現(xiàn)多樣,致死率和致殘率較高,一旦確診應(yīng)及時(shí)給予治療。血管內(nèi)介入治療VBDAs安全有效,但需慎重選擇手術(shù)方式。 |
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