一. 評估和早期管理中的潛在“陷阱” ① 年輕患者,有明顯的心血管疾病,通常表現(xiàn)為更為常見的疾病,如急性冠脈綜合征(ACS)或急性心衰。 ② 年輕患者,無典型的心血管危險因素,近期有病毒性上呼吸道感染或腸病毒感染的癥狀和體征,表現(xiàn)出心血管癥狀。 ③ 任何出現(xiàn)休克、電不穩(wěn)定或傳導異常(如QRS波增寬或PR延長)快速進展的患者。 應識別右心衰竭的典型癥狀和體征,如肝功能異常、黃疸、頸靜脈壓升高、外周水腫、肝腫大伴肝搏動等。盡早區(qū)分右心衰竭與原發(fā)性肝膽疾病。 避免使用心率控制藥物治療竇性心動過速,尤其是負性肌力藥物,如美托洛爾、地爾硫卓或維拉帕米。存在收縮功能障礙的患者,心輸出量可能在很大程度上依賴心率的代償性增加。 過敏性心肌炎是嗜酸性心肌炎的亞型,通常表現(xiàn)為暴發(fā)性心肌炎伴外周嗜酸性粒細胞增多、皮疹或肝功能異常?;颊咄ǔl(fā)熱,發(fā)病120天時死亡、心臟移植或心室輔助裝置置入風險較高。需借助心內(nèi)膜心肌活檢明確診斷。常見致病原因是抗生素,如β-內(nèi)酰胺、米諾環(huán)素,某些中樞神經(jīng)系統(tǒng)藥物,如氯氮平、卡馬西平。 避免使用非甾體抗炎藥,否則會增加鈉潴留,引起心肌損害并加劇腎灌注不足。 圖4. 心源性休克患者初始管理路徑。 二. 疑似早期且血流動力學穩(wěn)定患者急診科輔助檢查 ② 胸部X光片; ③ 全血細胞計數(shù); ④ 基礎代謝功能檢查; ⑤ 肌酸磷酸肌酶、肌酸磷酸脢-同工脢(CK-MB)、肌鈣蛋白; ⑥ 利鈉肽、動脈血氣或靜脈血氣分析、乳酸; ⑦ 肝功能檢查、血培養(yǎng)(針對發(fā)熱患者)。 三. 初始管理注意事項 四. 導致暴發(fā)性表現(xiàn)的特殊心肌炎亞型 臨床表現(xiàn):胸痛,可迅速導致心源性休克、傳導異?;蚴倚孕穆墒С?心臟性猝死的急性心衰。 心肌HE染色:可見廣泛密集的淋巴細胞浸潤伴心肌壞死,偶有分離的多核巨細胞或嗜酸性粒細胞。 管理:主要是支持治療,循環(huán)支持用于預防多器官功能衰竭。 臨床表現(xiàn):表現(xiàn)為心肌收縮功能障礙、心肌限制引起的急性心衰,以及傳導異常(包括完全性阻滯和電機械分離)、室性心律失常(包括持續(xù)性室速/室顫、心臟性猝死)。容易合并其他自身免疫性疾病。 心肌HE染色:可見廣泛的混合性炎癥浸潤,特征是在無非干酪樣肉芽腫的情況下,存在多個多核巨細胞(通常在1~2周后出現(xiàn))、嗜酸性粒細胞、單核細胞和巨噬細胞;經(jīng)常出現(xiàn)水腫和廣泛的心肌壞死。 管理:大劑量類固醇、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑(如環(huán)孢霉素)、抗代謝藥物(如硫唑嘌呤)聯(lián)合治療。有報道稱,使用細胞溶解療法(純化的兔來源的多克隆IgG)可抑制GCM。 臨床表現(xiàn):急性心衰/心源性休克,可能伴有限制性心肌病,或表現(xiàn)為血栓形成前的狀態(tài)。伴或不伴外周嗜酸性粒細胞增多,可能出現(xiàn)病毒感染。 心肌HE染色:可見廣泛的心肌炎性浸潤,伴單核細胞和嗜酸性粒細胞,同時伴有心肌壞死或纖維化。在電鏡中可能看到嗜酸性粒細胞脫顆粒和主要堿性蛋白沉積。 管理:識別潛在的病因,尤其是在藥物過敏反應的情況下。治療方法包括大劑量類固醇、抗凝藥物?;颊咄ǔ1憩F(xiàn)為ST段抬高和胸痛,類似ST段抬高型急性心梗,應快速進行血管造影、心肌活檢,隨后進行循環(huán)支持,大劑量靜脈注射皮質(zhì)類固醇激素,可挽救生命。 臨床表現(xiàn):開始免疫檢查點抑制劑治療后不久可能會出現(xiàn)急性心衰、心源性休克或房顫,在聯(lián)合化療后病情可能更加嚴重。上述癥狀通常發(fā)生在治療的早期,并且有暴發(fā)性病程。 心肌HE染色:由于引入新型化療藥物而導致新的淋巴細胞性心肌炎,這些化療藥物釋放了抑制性的抗腫瘤T細胞,后者可能浸潤并攻擊心肌。 管理:立即停止免疫檢查點抑制劑治療,使用大劑量皮質(zhì)類固醇(每天靜脈注射1 g 甲潑尼龍,連續(xù)3天,然后開始每天2 mg/kg 潑尼松,之后緩慢停藥),使用ARB或沙庫巴曲/纈沙坦。最初可能需要機械循環(huán)支持。 來源 Robb D. Kociol, Leslie T. Cooper, James C. Fang, et al. Recognition and Initial Management of Fulminant Myocarditis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. January 6, 2020. |
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