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指南丨AHA發(fā)布暴發(fā)性心肌炎科學聲明:早期識別是關鍵

 豆爹爹 2020-01-08
暴發(fā)性心肌炎(FM)相對少見,起病隱匿,惡化迅速,特征是突發(fā)性、嚴重性的彌漫性心臟炎癥,患者通常因心源性休克、室性心律失?;蚨嗥鞴俟δ芩ソ叨劳?。近日,美國心臟協(xié)會(AHA)發(fā)布了暴發(fā)性心肌炎識別和初始管理的科學聲明,旨在幫助一線醫(yī)務工作者早期識別暴發(fā)性心肌炎,及時選擇合適的診斷方法確診,以便盡快給予相應的治療。


一. 評估和早期管理中的潛在“陷阱”


1. 診斷
以下患者可以考慮暴發(fā)性心肌炎。

① 年輕患者,有明顯的心血管疾病,通常表現(xiàn)為更為常見的疾病,如急性冠脈綜合征(ACS)或急性心衰。

② 年輕患者,無典型的心血管危險因素,近期有病毒性上呼吸道感染或腸病毒感染的癥狀和體征,表現(xiàn)出心血管癥狀。

 ③ 任何出現(xiàn)休克、電不穩(wěn)定或傳導異常(如QRS波增寬或PR延長)快速進展的患者。

應識別右心衰竭的典型癥狀和體征,如肝功能異常、黃疸、頸靜脈壓升高、外周水腫、肝腫大伴肝搏動等。盡早區(qū)分右心衰與原發(fā)性肝膽疾病。


2. 管理

避免使用心率控制藥物治療竇性心動過速,尤其是負性肌力藥物,如美托洛爾、地爾硫卓或維拉帕米。存在收縮功能障礙的患者,心輸出量可能在很大程度上依賴心率的代償性增加。

過敏性心肌炎是嗜酸性心肌炎的亞型,通常表現(xiàn)為暴發(fā)性心肌炎伴外周嗜酸性粒細胞增多、皮疹或肝功能異常?;颊咄ǔl(fā)熱,發(fā)病120天時死亡、心臟移植或心室輔助裝置置入風險較高。需借助心內(nèi)膜心肌活檢明確診斷。常見致病原因是抗生素,如β-內(nèi)酰胺、米諾環(huán)素,某些中樞神經(jīng)系統(tǒng)藥物,如氯氮平、卡馬西平。

避免使用非甾體抗炎藥,否則會增加鈉潴留,引起心肌損害并加劇腎灌注不足。

圖1. 急性心肌炎T2加權及晚期釓增強成像兩例。

圖2. 疑似急性心肌炎患者在急性期和慢性期的晚期釓增強成像。

圖3. 心內(nèi)膜心肌活檢的適應證。

圖4. 心源性休克患者初始管理路徑。


二. 疑似早期且血流動力學穩(wěn)定患者急診科輔助檢查


① 心電圖;
心電圖表現(xiàn)為ST-T改變、凹面ST段抬高、類似某一支冠脈發(fā)生急性心梗時的ST段抬高。彌漫性ST段抬高伴PR壓低提示心包炎癥。

② 胸部X光片;

③ 全血細胞計數(shù);

④ 基礎代謝功能檢查;

⑤ 肌酸磷酸肌酶、肌酸磷酸脢-同工脢(CK-MB)、肌鈣蛋白;

⑥ 利鈉肽、動脈血氣或靜脈血氣分析、乳酸;

⑦ 肝功能檢查、血培養(yǎng)(針對發(fā)熱患者)。


三. 初始管理注意事項


① 由于心肌炎患者往往較年輕,之前沒有心臟疾病,因此經(jīng)常對血壓低的患者進行靜脈輸液治療,但這可能會加重急性心衰或心源性休克的癥狀,導致血流動力學惡化。
② 急性心?;颊呓?jīng)去甲腎上腺素、血管加壓素治療時,心律失常的發(fā)生率低于多巴胺治療。尚不清楚這一結(jié)論是否能夠推廣到暴發(fā)性心肌炎患者。
③ 在急性心梗相關的心源性休克患者中,與多巴胺相比,去甲腎上腺素治療者的生存率更高。去甲腎上腺素可優(yōu)先用作血管收縮劑,以維持休克合并全身性炎癥患者的血壓水平。這一點可以外推至暴發(fā)性心肌炎患者,但尚未經(jīng)嚴格驗證。
④ 早期進行有創(chuàng)治療,必要時行心內(nèi)膜心肌活檢,可縮短器官和腦灌注不足的時間,縮短診斷暴發(fā)性心肌炎具體病因的時間。


四. 導致暴發(fā)性表現(xiàn)的特殊心肌炎亞型


1. 暴發(fā)性淋巴細胞心肌炎

臨床表現(xiàn):胸痛,可迅速導致心源性休克、傳導異?;蚴倚孕穆墒С?心臟性猝死的急性心衰。

心肌HE染色:可見廣泛密集的淋巴細胞浸潤伴心肌壞死,偶有分離的多核巨細胞或嗜酸性粒細胞。

管理:主要是支持治療,循環(huán)支持用于預防多器官功能衰竭。


2. 巨細胞性心肌炎(GCM)

臨床表現(xiàn):表現(xiàn)為心肌收縮功能障礙、心肌限制引起的急性心衰,以及傳導異常(包括完全性阻滯和電機械分離)、室性心律失常(包括持續(xù)性室速/室顫、心臟性猝死)。容易合并其他自身免疫性疾病。

心肌HE染色可見廣泛的混合性炎癥浸潤,特征是在無非干酪樣肉芽腫的情況下,存在多個多核巨細胞(通常在1~2周后出現(xiàn))、嗜酸性粒細胞、單核細胞和巨噬細胞;經(jīng)常出現(xiàn)水腫和廣泛的心肌壞死。

管理:大劑量類固醇、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑(如環(huán)孢霉素)、抗代謝藥物(如硫唑嘌呤)聯(lián)合治療。有報道稱,使用細胞溶解療法(純化的兔來源的多克隆IgG)可抑制GCM。


3. 急性壞死性嗜酸粒細胞性心肌炎

臨床表現(xiàn):急性心衰/心源性休克,可能伴有限制性心肌病,或表現(xiàn)為血栓形成前的狀態(tài)。伴或不伴外周嗜酸性粒細胞增多,可能出現(xiàn)病毒感染。

心肌HE染色可見廣泛的心肌炎性浸潤,伴單核細胞和嗜酸性粒細胞,同時伴有心肌壞死或纖維化。在電鏡中可能看到嗜酸性粒細胞脫顆粒和主要堿性蛋白沉積。

管理:識別潛在的病因,尤其是在藥物過敏反應的情況下。治療方法包括大劑量類固醇、抗凝藥物?;颊咄ǔ1憩F(xiàn)為ST段抬高和胸痛,類似ST段抬高型急性心梗,應快速進行血管造影、心肌活檢,隨后進行循環(huán)支持,大劑量靜脈注射皮質(zhì)類固醇激素,可挽救生命。


4. 免疫檢查點抑制劑心肌炎

臨床表現(xiàn):開始免疫檢查點抑制劑治療后不久可能會出現(xiàn)急性心衰、心源性休克或房顫,在聯(lián)合化療后病情可能更加嚴重。上述癥狀通常發(fā)生在治療的早期,并且有暴發(fā)性病程。

心肌HE染色由于引入新型化療藥物而導致新的淋巴細胞性心肌炎,這些化療藥物釋放了抑制性的抗腫瘤T細胞,后者可能浸潤并攻擊心肌。

管理:立即停止免疫檢查點抑制劑治療,使用大劑量皮質(zhì)類固醇(每天靜脈注射1 g 甲潑尼龍,連續(xù)3天,然后開始每天2 mg/kg 潑尼松,之后緩慢停藥),使用ARB或沙庫巴曲/纈沙坦。最初可能需要機械循環(huán)支持。


來源

Robb D. Kociol, Leslie T. Cooper, James C. Fang, et al. Recognition and Initial Management of Fulminant Myocarditis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. January 6, 2020.



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編輯 田新芳┆美編 高紅果┆制版 張小珍

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