1  PBM的定義

PBM是由于胰管、膽管在十二指腸壁外匯合，形成了較長(zhǎng)的共同管，以致Oddi括約肌不能控制胰膽管匯合部，使得胰液和膽汁互相反流。胰液反流進(jìn)入膽道易導(dǎo)致膽道炎癥、結(jié)石甚至膽道癌變，而膽汁反流入胰管則會(huì)引起胰腺炎［6-7］。

2  PBM解剖學(xué)發(fā)生機(jī)制

PBM發(fā)生機(jī)制尚未完全闡明。有假設(shè)［8］認(rèn)為，PBM于妊娠4周時(shí)，從雙葉腹側(cè)胰原基發(fā)生而來(lái)的腹側(cè)胰腺的發(fā)育不良有關(guān)。另有假設(shè)［9］認(rèn)為，膽管擴(kuò)張的形成與原腸腔的形成機(jī)制有關(guān)。Matsumoto等［10］認(rèn)為，正常胚胎發(fā)育過(guò)程中，胰、膽管匯合部在胚胎發(fā)育8周之前位于十二指腸壁外側(cè)，隨著胚胎的發(fā)育，開(kāi)始不斷向十二指腸壁內(nèi)遷移；而PBM患者在胚胎第8周時(shí)這種向十二指腸壁內(nèi)的遷移卻是停滯的，由此推測(cè)遷移的停滯是PBM的起因。

3  先天性膽管擴(kuò)張癥

先天性膽管擴(kuò)張癥又稱先天性膽總管囊腫、先天性膽管畸形，是指膽管的一種先天性畸形伴隨著不同位置和程度的擴(kuò)張，擴(kuò)張通常為囊性或梭形，是臨床較少見(jiàn)的一種原發(fā)性膽管病變，Todani等［11］將膽管擴(kuò)張分為五型：（1）Ⅰ型為膽總管擴(kuò)張（最常見(jiàn)），分為3個(gè)亞型：Ⅰa型：膽總管囊狀擴(kuò)張；Ⅰb型：節(jié)段性的膽總管囊性擴(kuò)張，無(wú)胰膽合流異常，極少見(jiàn)；Ⅰc型：膽總管梭形擴(kuò)張。（2）Ⅱ型為膽總管憩室樣擴(kuò)張。（3）Ⅲ型為膽總管十二指腸壁內(nèi)段擴(kuò)張，又稱膽總管末端囊腫。（4）Ⅳ型為肝內(nèi)或肝外膽管多發(fā)性擴(kuò)張，分為2個(gè)亞型：Ⅳa型：肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊狀擴(kuò)張；Ⅳb型：僅肝外膽管多發(fā)性囊狀擴(kuò)張。（5）Ⅴ型為肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊狀擴(kuò)張，又稱Caroli病。目前認(rèn)為，Todani分型中Ⅰa、Ⅰc和Ⅳa型在臨床上最為常見(jiàn)，且常合并PBM［7］。

4  PBM的分類

根據(jù)形態(tài)學(xué)分類，即是否合并有膽總管擴(kuò)張，PBM可分為膽管擴(kuò)張型和膽管未擴(kuò)張型。對(duì)成年P(guān)BM患者，通常以膽總管直徑10 mm作為分界以區(qū)分這兩型。對(duì)于兒童，日本PBM協(xié)會(huì)［7］建議采用膽總管直徑5 mm作為分界。但膽總管直徑也與年齡有關(guān)。

根據(jù)解剖學(xué)，即胰管和膽管連接的角度，PBM亦可分為3種類型［12］：Ⅰ型為膽總管進(jìn)入胰管后匯合為胰管型（B-P型）；Ⅱ型為主胰管進(jìn)入膽管后匯合為膽管型（P-B型）；Ⅲ型為胰膽管匯合部既不屬于Ⅰ型，也不屬于Ⅱ型，即復(fù)雜型。

新的Komi分類在原分類基礎(chǔ)上添加了是否存在共同管擴(kuò)張和胰腺分裂的概念，即根據(jù)共同管是否擴(kuò)張，Ⅰ型又分為ⅠA型（不合并擴(kuò)張）和ⅠB型（合并擴(kuò)張）；根據(jù)共同管是否擴(kuò)張，Ⅱ型又分為ⅡA型（不合并擴(kuò)張）和ⅡB型（合并擴(kuò)張）；根據(jù)共同管有無(wú)擴(kuò)張、主副胰管是否相通等，Ⅲ型又分為：ⅢA型、ⅢB型和ⅢC型，ⅢC型又分為ⅢC1型、ⅢC2型和ⅢC3型［13］。

5  PBM的臨床表現(xiàn)

PBM的主要癥狀包括腹痛、嘔吐、黃疸和發(fā)熱。腹痛、腹部包塊和黃疸被稱為膽總管擴(kuò)張典型的三聯(lián)征。但臨床上同時(shí)具備這三種典型表現(xiàn)的患者較少［7］。

在兒童，PBM癥狀與年齡有關(guān)：（1）大多數(shù)膽管擴(kuò)張型PBM患兒，通常表現(xiàn)為右上腹痛、間歇性黃疸、腹部腫塊等。其中擴(kuò)張膽管的形狀和程度不同，患兒表現(xiàn)出的癥狀也有差別，如新生兒或嬰兒膽管擴(kuò)張呈囊腫型，其主要癥狀是黃疸和腹部包塊，而兒童早期膽管擴(kuò)張呈梭形或柱形者，主要表現(xiàn)為腹痛。（2）無(wú)膽管擴(kuò)張型PBM患兒，臨床表現(xiàn)通常為胰膽管反流所造成的膽管炎或輕癥胰腺炎癥狀（腹痛，尤其是上腹或右上腹疼痛）或無(wú)癥狀，一般于成人后才發(fā)現(xiàn)，由于延誤診治，其膽道腫瘤發(fā)病率較膽管擴(kuò)張型PBM明顯增高。

6  PBM診斷及診斷方法

PBM診斷標(biāo)準(zhǔn)：磁共振胰膽管造影（MRCP）或術(shù)中膽道造影（IOC）檢查發(fā)現(xiàn)胰膽管匯合于Oddi括約肌之外、且共同管長(zhǎng)度過(guò)長(zhǎng)，膽汁淀粉酶明顯升高（＞10 000 U/L）。

6.1  影像學(xué)檢查

6.1.1  超聲

對(duì)于膽管擴(kuò)張型PBM，超聲多普勒檢查可以發(fā)現(xiàn)膽總管、肝內(nèi)膽管局限性或節(jié)段性擴(kuò)張的無(wú)回聲區(qū)多呈橢圓形或梭形，膽囊受壓、推移，還能顯示膽管壁的厚度，囊內(nèi)有無(wú)結(jié)石，肝有無(wú)纖維化，胰管有無(wú)擴(kuò)張等；對(duì)于膽管未擴(kuò)張型PBM患者，則可能發(fā)現(xiàn)膽囊壁的內(nèi)層增厚。但超聲檢查對(duì)膽總管病變特別是膽總管下段的病變常漏診較多，也不能顯示PBM患者的胰膽管共同管，不能提供冠狀位成像來(lái)精確測(cè)量共同管的長(zhǎng)度。

6.1.2  計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）

多層螺旋CT（MSCT）的多平面重建圖像和靜脈滴注法CT膽系造影術(shù)（DIC-CT）的膽管三維重建圖像相結(jié)合，不僅可以從功能上確定PBM的膽胰管反流，還可以清晰描繪出PBM患者肝內(nèi)外膽管形態(tài)，其在診斷PBM中具有較高的應(yīng)用前景。但因其輻射劑量較大以及造影劑來(lái)源因素，該方法在兒科患者中尚未普遍應(yīng)用。

6.1.3  超聲內(nèi)鏡（EUS）

EUS最早于20世紀(jì)80年代應(yīng)用于臨床，EUS具有高分辨率和優(yōu)良的局部觀測(cè)能力，是繼US、CT、MRCP之后的二線檢查方式，侵襲性優(yōu)于內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP），在世界范圍內(nèi)很受歡迎，尤其適用于門診患者。經(jīng)內(nèi)鏡導(dǎo)入超聲探頭，不僅可以觀察胰腺和膽管，還可以觀察十二指腸固有肌層和胰腺實(shí)質(zhì)，可以清楚觀察胰膽管匯合部的位置。無(wú)論膽管是否擴(kuò)張，EUS均可準(zhǔn)確顯示胰膽管匯合部是否位于十二指腸固有肌層之外。對(duì)于胰膽管匯合部呈復(fù)雜型者，EUS也可以清晰顯示是否為PBM，但EUS診斷PBM的準(zhǔn)確性仍有賴于操作者的經(jīng)驗(yàn)。

6.1.4  經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）

ERCP可以清楚地觀測(cè)整個(gè)胰、膽管形態(tài)，并且可以發(fā)現(xiàn)管腔是否存在擴(kuò)張、狹窄、受壓、充盈缺損等改變。但ERCP是有創(chuàng)檢查，難以用來(lái)普查。而且它對(duì)操作者技術(shù)要求較高，對(duì)年幼者操作更為困難，且有誘發(fā)胰腺炎、出血等合并癥的風(fēng)險(xiǎn)。這使得ERCP在兒童患者中的應(yīng)用受到一定限制。

6.1.5  磁共振胰膽管造影（MRCP）

MRCP是一種無(wú)創(chuàng)非侵入性檢查，能夠較客觀的反映自然狀態(tài)下的胰膽管系統(tǒng)，清晰完整地顯示主胰管、膽總管的位置關(guān)系以及共同管的匯合情況。當(dāng)注射促胰液素刺激胰腺外分泌功能，行動(dòng)態(tài)MRCP檢查時(shí)，可以觀察到PBM患者膽管和膽囊優(yōu)先充盈，從而可以判斷有無(wú)胰液向膽管內(nèi)反流。但對(duì)于共同管較短的嬰兒或幼兒，受到呼吸運(yùn)動(dòng)和腸道液體的影響，MRCP對(duì)于PBM的檢出率仍需提高。有報(bào)道［14-15］顯示，MRCP對(duì)成人PBM的檢出率在82%～100%，對(duì)于兒童PBM的檢出率在40%～80%；當(dāng)共同管長(zhǎng)度在15 mm以上時(shí)，其檢出率較高，約為80%。

6.1.6  術(shù)中膽道造影（IOC）

IOC可以幫助了解膽道的解剖關(guān)系，明確肝內(nèi)外膽管有無(wú)狹窄、PBM是否存在及其類型、膽總管遠(yuǎn)端有無(wú)結(jié)石及蛋白栓形成，并可確定膽道重建時(shí)膽管切除的位置。對(duì)于膽總管內(nèi)殘余結(jié)石發(fā)生率高的患兒，IOC尤其適用，它對(duì)于手術(shù)治療具有一定的指導(dǎo)意義。囊腫較大時(shí)，會(huì)遮擋PBM及近端的狹窄，此時(shí)應(yīng)結(jié)合MRCP進(jìn)行綜合評(píng)估。

6.1.7  三維重建虛擬膽道、胰管和肝血管顯像技術(shù)

三維虛擬顯像技術(shù)是在二維影像學(xué)資料如CT增強(qiáng)、MR增強(qiáng)等圖像的基礎(chǔ)上，通過(guò)三維重組軟件和工具，重組形成立體、有空間結(jié)構(gòu)、虛擬的肝血管、膽管、胰管三維圖像。通過(guò)對(duì)這種虛擬圖像的觀察，明確肝內(nèi)膽管的形態(tài)、走行、是否合并擴(kuò)張、狹窄及結(jié)石，胰膽管合流的形態(tài)及共同通道內(nèi)是否有狹窄、擴(kuò)張和結(jié)石等病變情況；預(yù)先規(guī)劃處理可能合并存在的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、狹窄或其他復(fù)雜膽管畸形；清晰地顯示肝內(nèi)脈管系統(tǒng)，包括門靜脈、肝動(dòng)脈及肝靜脈的走行、分支并可多角度全方位觀察有無(wú)肝血管變異。這一技術(shù)有效地提高了外科醫(yī)師在術(shù)前對(duì)肝、膽管及胰腺內(nèi)部各管道解剖及其變異判斷的精確性和可靠性，精準(zhǔn)地對(duì)病變進(jìn)行判斷和評(píng)估，制訂出合理、個(gè)體化的手術(shù)方案，有效地降低術(shù)中和術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率，并于術(shù)中導(dǎo)航實(shí)時(shí)指導(dǎo)手術(shù)，提高手術(shù)的精準(zhǔn)性和成功率，但對(duì)于不伴有胰管擴(kuò)張的患兒，診斷PBM的準(zhǔn)確率較低。

7  PBM產(chǎn)前診斷

約不到5%的PBM于產(chǎn)前篩查發(fā)現(xiàn)［7］。在中晚孕期（＞6個(gè)月），產(chǎn)前超聲或MR檢查可以發(fā)現(xiàn)膽管囊狀擴(kuò)張型PBM，囊性腫塊位于肝門部、朝向肝下方，一般不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。早期診斷能為PBM患兒生后獲取最佳治療方案贏得時(shí)間。產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)的PBM合并膽管擴(kuò)張的患兒如能得到及時(shí)治療，遠(yuǎn)期生長(zhǎng)發(fā)育多能與正常兒童無(wú)異。胎兒PBM診斷較難，一般在孕中、晚期產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹部囊性腫塊時(shí)，需要與腸閉鎖、膽道閉鎖Ⅰ型、腸重復(fù)畸形、肝囊腫、卵巢囊腫等鑒別。

8  PBM并發(fā)癥

8.1  膽管穿孔

胰膽管合流異常是導(dǎo)致自發(fā)性膽道穿孔的首要原因，因胰液反流到膽管內(nèi)，胰酶被激活，破壞膽管黏膜，可進(jìn)一步導(dǎo)致膽管彈性纖維斷裂，膽管逐漸擴(kuò)張，如遠(yuǎn)端存在梗阻，膽管內(nèi)壓急劇上升，則發(fā)生膽管穿孔。

8.2  胰腺炎

PBM常伴有胰腺炎的發(fā)生，其特點(diǎn)是病程短暫或輕微，但易復(fù)發(fā)。有研究［7］顯示，約9%的成人患者會(huì)發(fā)生急性胰腺炎，而在兒童該比例更高（28.0%～43.6%）。PBM發(fā)生胰腺炎的原因，與共同管擴(kuò)張、胰管擴(kuò)張、胰頭部胰管復(fù)雜畸形及蛋白栓的形成有關(guān)［18］。

8.3  膽道結(jié)石

PBM與膽囊炎、膽石癥關(guān)系密切，PBM比非PBM更易患膽道結(jié)石。結(jié)石形成的原因主要是胰液反流，使胰脂肪酶被激活，三磷酸甘油被降解為甘油和硬脂酸。其中，甘油進(jìn)一步氧化成檸檬酸，與鈣結(jié)合會(huì)形成檸檬酸結(jié)石，硬脂酸與鈣結(jié)合成則形成硬脂酸鈣結(jié)石。此外，膽汁淤積、感染、膽總管末端狹窄、膽管壁薄弱等因素也是形成膽石的誘因。

8.4  膽道癌變

一般認(rèn)為，PBM發(fā)生膽道癌變經(jīng)過(guò)了“增生-非典型增生-癌”一系列過(guò)程。長(zhǎng)時(shí)間的胰液和膽汁混合，使得膽汁中非結(jié)合膽汁酸濃度升高，可以誘發(fā)膽道慢性炎癥、腸上皮化生甚至膽道惡性腫瘤的發(fā)生。此外，膽道內(nèi)淀粉酶和致細(xì)胞突變小分子物質(zhì)，主要為結(jié)構(gòu)穩(wěn)定的肽鏈和氨基酸也是導(dǎo)致膽道惡變的因素。日本的一項(xiàng)大樣本全國(guó)性調(diào)查［19-20］表明，成人PBM患者中，有膽管擴(kuò)張的膽道癌變發(fā)生率為21.6%、無(wú)膽管擴(kuò)張的膽道癌變發(fā)生率為42.4%；膽道癌變主要指膽囊癌和膽管癌，在有膽管擴(kuò)張患者中分別占62.3%和32.1%，在無(wú)膽管擴(kuò)張患者中分別占88.1%和7.3%；而年齡<15歲的PBM患兒有9例發(fā)生了膽道癌變，其中7例是膽管癌，2例是膽囊癌。由此可見(jiàn)，PBM患者無(wú)論有無(wú)膽管擴(kuò)張，膽囊癌發(fā)生率均明顯更高。

9  PBM的治療

9.1  手術(shù)適應(yīng)證及手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

為防止PBM患者膽道腫瘤發(fā)生，一旦確診應(yīng)盡快手術(shù)治療；但對(duì)于無(wú)癥狀的新生兒和嬰幼兒，在仔細(xì)監(jiān)測(cè)重要器官功能（肝、腎）的情況下，如果情況合適，建議盡早手術(shù)治療［7］。

產(chǎn)前診斷為PBM的患兒，即使新生兒期無(wú)臨床癥狀，隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，患兒肝纖維化程度一直在進(jìn)展，發(fā)生黃疸和肝功能異常的風(fēng)險(xiǎn)提高。有前瞻性研究［21］表明，早期手術(shù)組患兒肝纖維化分級(jí)、膽管周圍的炎癥反應(yīng)程度及肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張程度均比晚期手術(shù)組明顯要輕。因此，目前一般建議，對(duì)無(wú)明顯癥狀、體征的患兒在出生后，如果情況合適，應(yīng)盡早手術(shù)根治，盡早去除病因，避免肝功能損害的發(fā)生。

9.2  手術(shù)方法

9.2.1  PBM患者發(fā)生膽管穿孔的處理

穿孔首先應(yīng)進(jìn)行膽汁外引流術(shù)，待病情穩(wěn)定后再行二次根治性手術(shù)［22］。治療穿孔，最安全的措施是首先進(jìn)行緊急膽汁外引流，如腹腔引流或經(jīng)穿孔部位的膽汁引流；一旦病人情況穩(wěn)定，經(jīng)膽道造影進(jìn)行形態(tài)學(xué)診斷后，行二期根治性手術(shù)。對(duì)于PBM診斷明確，在穿孔時(shí)間短，腹腔內(nèi)炎癥反應(yīng)不嚴(yán)重的情況下，有條件者可行一期根治手術(shù)。

9.2.2  PBM推薦的手術(shù)方式

(1)對(duì)于膽管擴(kuò)張型PBM，目前膽囊切除術(shù)、囊腫切除和肝管-空腸Roux-en-Y式重建術(shù)或肝管-十二指腸重建術(shù)是常用的手術(shù)方式，肝管-十二指腸重建術(shù)術(shù)后易發(fā)生膽汁反流性胃炎、腸液反流入肝內(nèi)膽管致膽管炎，進(jìn)而導(dǎo)致黏膜損傷及惡性轉(zhuǎn)化概率增加，因此，目前肝管-空腸Roux-en-Y式重建術(shù)為廣泛接受的術(shù)式［1,23］。PBM患兒手術(shù)主張胰腺側(cè)切端應(yīng)盡可能靠近胰管，肝外膽管應(yīng)全部切除。(2)對(duì)于膽管未擴(kuò)張型PBM，應(yīng)進(jìn)行預(yù)防性膽囊切除［24］。但預(yù)防性肝外膽管切除仍然存在爭(zhēng)議。因此主要采取動(dòng)態(tài)隨訪方式，一旦發(fā)生并發(fā)癥則應(yīng)手術(shù)治療。

9.2.3  腹腔鏡治療

國(guó)內(nèi)外很多小兒外科中心采用腹腔鏡治療有膽管擴(kuò)張的PBM，該術(shù)式在技術(shù)成熟的情況下較開(kāi)放手術(shù)有如下優(yōu)點(diǎn)：(1)手術(shù)視野有放大作用，可實(shí)施精準(zhǔn)操作;(2)創(chuàng)傷小，胃腸功能恢復(fù)快;(3)不留明顯瘢痕。但腹腔鏡下囊腫切除和膽道重建手術(shù)存在操作復(fù)雜、技術(shù)要求高、學(xué)習(xí)曲線較長(zhǎng)等難點(diǎn)。最近，國(guó)內(nèi)外已有使用達(dá)芬奇機(jī)器人輔助下囊腫切除和Roux-en-Y吻合術(shù)的，也取得了很好的效果。

9.3  術(shù)中并發(fā)癥的預(yù)防和處理

9.3.1  術(shù)中蛋白栓的處理

通常，蛋白栓很脆弱，約50%的患者在經(jīng)過(guò)根治性手術(shù)后會(huì)自發(fā)消失［7］。當(dāng)?shù)鞍姿ǔ掷m(xù)嵌頓于狹窄的遠(yuǎn)端節(jié)段或共同管內(nèi)時(shí)，PBM患者會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀加劇、病程延長(zhǎng)甚至膽道穿孔，此時(shí)急需膽汁引流或急診手術(shù)［25］?；颊咧械亩鄶?shù)蛋白栓在接受膽汁引流后會(huì)趨于自發(fā)消失、或因膽管引流管的沖洗而消失；而持續(xù)存在至手術(shù)時(shí)的蛋白栓，也可通過(guò)在狹窄的遠(yuǎn)側(cè)段中插入膽管引流管灌洗來(lái)消除［26］。

9.3.2  肝內(nèi)膽管狹窄的處理

肝內(nèi)膽管狹窄有兩種主要類型：膜性和間隔性，發(fā)生于70%～80%的伴有先天性膽管擴(kuò)張的患者。當(dāng)擴(kuò)張與肝內(nèi)膽管狹窄同時(shí)存在時(shí)，術(shù)后肝內(nèi)膽管結(jié)石形成的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。大部分的狹窄位于肝門附近，可以在肝總管腔內(nèi)進(jìn)行狹窄部位的切除或狹窄處做前壁的縱行切開(kāi)成形重建［27］。

9.3.3  術(shù)中出血

對(duì)有膽管炎或胰腺炎病史的患者，由于炎癥的存在，可能會(huì)造成囊壁血管過(guò)度增生，或伴有囊壁黏連的發(fā)生，這些情況會(huì)導(dǎo)致囊腫切除部位出血增加［28］。肝動(dòng)脈或門靜脈的損傷可能會(huì)引起大出血，推薦術(shù)前行MSCT增強(qiáng)檢查和MRCP檢查，準(zhǔn)確顯示大血管和囊腫的位置關(guān)系及其變異。

9.3.4  胰管損傷的預(yù)防與處理

行囊腫切除術(shù)時(shí)，在膽管的胰腺側(cè)，為了盡量避免殘余膽管的存在，應(yīng)沿著并將靠近匯合處的胰內(nèi)膽管切除。但在梭形擴(kuò)張的病例中，狹窄部分可能顯示不清，增加了胰管損傷的風(fēng)險(xiǎn)，可能會(huì)導(dǎo)致術(shù)后胰瘺、胰腺炎、胰管狹窄的發(fā)生。為了防止并發(fā)癥的發(fā)生，切除部位應(yīng)使用金屬夾或膽道內(nèi)鏡行術(shù)中膽道造影來(lái)確認(rèn)［29］。術(shù)中檢測(cè)到胰管損傷時(shí)，如損傷的是外周分支胰管可不行處理；如主胰管損傷，則必須將胰管導(dǎo)管作為支架，通過(guò)損傷的胰管插入到十二指腸腔內(nèi)。如果在手術(shù)后檢測(cè)到胰管損傷，需在內(nèi)鏡下通過(guò)十二指腸乳頭置入支架。

9.3.5  術(shù)后肝內(nèi)膽管結(jié)石的處理

對(duì)于術(shù)后出現(xiàn)肝內(nèi)膽管結(jié)石的患者，去除結(jié)石可以緩解狹窄和梗阻。據(jù)報(bào)道［30］，經(jīng)皮球囊擴(kuò)張狹窄部的成功率在70%～90%。盡管該法取得了良好的短期效果，但仍有復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，且對(duì)于間隔性狹窄效果不佳。確保切除膜性狹窄后保證膽汁引流通暢對(duì)于預(yù)防結(jié)石形成非常重要。肝切除是切除狹窄部位的一種有效方法，但對(duì)于兒科患者，只有在狹窄無(wú)法從肝門部處理、或當(dāng)狹窄局限于肝左葉或肝右葉時(shí)方考慮使用。

9.3.6  胰腺殘余囊腫內(nèi)結(jié)石的處理

因?yàn)榻Y(jié)石形成于囊腫內(nèi)，對(duì)于該結(jié)石的治療措施是完全切除殘余囊腫［31］。如果確認(rèn)殘余囊腫位于胰腺外，那么囊腫的取出過(guò)程應(yīng)與初次手術(shù)相似。如殘留囊腫被深埋在胰腺內(nèi)，此時(shí)很難從胰腺外辨認(rèn)其位置，可以使用內(nèi)鏡。通過(guò)術(shù)中從Vater壺腹置入球囊導(dǎo)管，讓球囊漂浮在殘余囊腫內(nèi)。隨后，當(dāng)觸到作為標(biāo)志的漂浮球囊、明確了殘余囊腫位置時(shí)，再將胰腺切開(kāi)并切除囊腫。

9.3.7  殘余膽管癌

即癌變發(fā)生在囊腫切除后的肝側(cè)殘余肝管、肝內(nèi)膽管或胰內(nèi)膽管中，是一個(gè)日益嚴(yán)重的問(wèn)題。有報(bào)道［32］表明，約0.7%經(jīng)歷過(guò)囊腫切除的患者會(huì)發(fā)生膽管癌，這比平均人口的發(fā)病率還要高120～200倍。

10  預(yù)后和隨訪

膽管擴(kuò)張型PBM患者多在疾病早期就有癥狀，因此一般得到早期就診，其預(yù)后較好。相反，膽管未擴(kuò)張型PBM確診年齡較晚，其膽道接受長(zhǎng)期慢性炎癥刺激時(shí)間更長(zhǎng)，伴發(fā)膽道癌的發(fā)生率更高［6］。所以，雖然沒(méi)有明確證據(jù)，但一般認(rèn)為膽管未擴(kuò)張型PBM患者的預(yù)后更差。因此，為早期發(fā)現(xiàn)膽管未擴(kuò)張型PBM，在超聲篩查發(fā)現(xiàn)膽囊壁增厚懷疑有PBM時(shí)，就應(yīng)進(jìn)行MRCP檢查。

膽總管囊腫術(shù)后，患者仍有發(fā)生肝內(nèi)膽管、殘余膽總管癌變的風(fēng)險(xiǎn)。因此，對(duì)于合并膽總管囊腫的PBM患者，需連續(xù)性隨訪，尤其是合并膽道結(jié)石、肝內(nèi)膽管狹窄者［33］。對(duì)于PBM術(shù)后患者的門診隨訪，從實(shí)用和方便的角度來(lái)看，建議選擇CT和腹部超聲檢查相結(jié)合的方法，頻率為：術(shù)后早期3個(gè)月復(fù)查1次，半年后每6個(gè)月復(fù)查1次，1年后每年復(fù)查1次。