1973年日本Todani教授將膽總管囊腫分為五型：I 型，膽總管擴張，包括囊腫型擴張和梭形擴張；II型，膽總管憩室形向外凸出；III型，膽總管向十二指腸脫出囊狀擴張；IV型，肝內(nèi)和肝外膽總管同時擴張型；V型，肝內(nèi)膽管擴張，肝外膽管正常，又稱為Caroli\'s病?，F(xiàn)在來看此分型方法有局限性，不足以反映此畸形的病理特點及指導治療，因為單純的憩室型和脫垂型屬于偶然現(xiàn)象極其少見，不足以成為類型；Caroli’s病的病因，病理改變及治療原則均與膽總管囊腫不同，不應該歸為一種疾?。淮朔诸悰]有包括常見的胰膽合流異常而膽總管不擴張的病例；特別是此分型方法對相應的治療方法的選擇沒有指導性說明。

近年來在大宗病例研究的基礎上，人們傾向于將膽總管囊腫畸形簡化分為囊腫形擴張和梭形擴張。2011年,刁美等將膽總管囊腫分為兩型：遠端狹窄型和非狹窄型。此分型對治療有指導意義：治療狹窄型患兒的手術中注意解除肝總管或肝內(nèi)膽管并存的狹窄，清除肝內(nèi)膽管中的蛋白栓。特別是徹底切除囊腫后，不結(jié)扎膽總管的遠端不會導致胰漏，這樣節(jié)省手術時間，避免胰腺的過度解剖分離損傷。治療非狹窄型患兒的手術中注意清除遠端胰膽合流共同管中并存的蛋白栓，膽總管的遠端必須結(jié)扎避免胰漏發(fā)生。