膽胰合流異常（Pancreatobilary maljunction, PBM)對于大眾來說是個(gè)陌生的疾病，但該疾病與膽系腫瘤息息相關(guān)，醫(yī)生與患者均應(yīng)引起相當(dāng)?shù)闹匾?。小編在此把該疾病做一詳?xì)介紹。

1.正常膽胰及異常合流

     正常膽道和胰管在十二指腸壁內(nèi)匯合，約55-90%患者會(huì)形成共同通道，共同通道的長度約1-12mm，平均長度約4.5mm，約90%的患者共同通道長度小于6mm。正常的合流方式可以分為三種，V型、U型及Y型，在膽管、胰管及共同通道周圍均存在括約肌，共同通道括約?。∣ddi括約?。┛煽刂萍罢{(diào)節(jié)膽胰液分泌。PBM即由于共同通道過長，膽胰匯合于十二指腸壁外，Oddi括約肌失去對膽胰合流部的控制，由于胰管內(nèi)靜水壓大于膽道，胰液可返流入膽管。胰液在膽道內(nèi)激活，損傷膽道上皮，在長期損傷、修補(bǔ)、增生的狀態(tài)下引起膽道癌變；膽汁返流入胰管，可引起急性胰腺炎、胰管上皮癌變。

正常膽胰管解剖結(jié)構(gòu)

正常膽胰管合流分型

2. PBM的診斷及分型

     既往認(rèn)為當(dāng)共同通道大于15mm，即可考慮PBM，最新2013年日本膽胰合流異常研究小組發(fā)布了世界上第一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)并未對共同通道的長度進(jìn)行規(guī)定，主要是應(yīng)用ERCP、MRCP、動(dòng)態(tài)MRCP、MD-CT等判斷出膽、胰管于十二指腸壁外形成合流，輔助標(biāo)準(zhǔn)包括膽管內(nèi)膽汁淀粉酶濃度或肝外膽管是否擴(kuò)張；對于小部分匯合大于6mm者，由于括約肌仍對匯合部有控制作用，不能診斷為PBM，而診斷為另一種疾?。焊呶荒懸群狭鳌?/p>

合并膽總管梭狀擴(kuò)張的PBM   

   
   因膽囊結(jié)石就診MRCP發(fā)現(xiàn)非擴(kuò)張性PBM

    PBM有多種分型。根據(jù)匯合方式的不同，可分為B-P型（即膽管匯入胰管）和P-B型（即胰管匯入膽管）；根據(jù)膽總管有無擴(kuò)張，可分為擴(kuò)張型及非擴(kuò)張型。擴(kuò)張型PBM即為大家所熟知的先天性膽總管囊性擴(kuò)張，PBM與其中的Ia、Ic及IVa型有關(guān)。

BP型及PB型PBM

膽總管囊腫的Todani分型，其中Ia,Ic及Iva考慮與PBM有關(guān)；

3.PBM與膽道腫瘤

    PBM的發(fā)病率不高，日本12399例患者的發(fā)病率約3.3%，我國報(bào)道約1.72%。PBM與膽胰腫瘤發(fā)病關(guān)系密切，在小兒患者中癌病率較低，僅為0.1%。成人PBM中，擴(kuò)張型PBM膽管癌及膽囊癌的發(fā)生率分別為6.9%、13.4%，非擴(kuò)張型PBM中膽管癌及膽囊癌的發(fā)生率分別為3.1%、37.4%，非擴(kuò)張型PBM的癌變率高于擴(kuò)張型PBM。在普通人群中，膽系腫瘤的發(fā)生率約為0.014%，PBM患者膽系腫瘤發(fā)生率升高200倍以上。

41歲女性，膽總管囊腫癌變，合并PB型合流異常

     在患癌的擴(kuò)張型PBM成人患者中，膽管癌及膽囊癌的比例分別為：32.1%及62.3%；在非擴(kuò)張型PBM患者中，膽管癌及膽囊癌的比例分別為：7.3%及88.1%，即絕大部分為膽囊癌；針對于膽管癌，擴(kuò)張型PBM及非擴(kuò)張型PBM兩者癌變位置亦有所不同，前者主要位于膽總管，后者主要位于膽總管及肝總管；

   
PBM膽道腫瘤的發(fā)生位置

     對于擴(kuò)張型PBM，患癌平均年齡為52歲（膽管癌），60.1歲（膽囊癌）；非擴(kuò)張型患膽囊癌的平均年齡為58.5歲，比非PBM患者提前15-20年。

4.擴(kuò)張型PBM（膽總管囊腫）的治療

      對于該型的治療基本已達(dá)成共識，即切除擴(kuò)張膽總管囊腫 膽腸Roux-En-Y吻合，既往多行開腹手術(shù)，目前我院對于此類患者可行腹腔鏡手術(shù)手術(shù)，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，外形美觀。但需要注意的完整切除擴(kuò)張的囊腫囊腫，殘余膽總管囊腫仍有惡變可能，并且此類患者一旦惡變，大多數(shù)處于腫瘤晚期，難以得到根治性切除，所以膽總管囊腫術(shù)后的患者仍需定期進(jìn)行隨訪監(jiān)測，一旦發(fā)現(xiàn)可疑，爭取盡早處理。
腹腔鏡手術(shù)切除膽總管至根部

膽總管囊腫術(shù)后10年腹部不適，B超發(fā)現(xiàn)癌變

5.非擴(kuò)張型PBM的治療

     對于非擴(kuò)張型PBM的治療目前存在爭議，由于近90%的患者為膽囊癌，且預(yù)防性切除膽囊的病理學(xué)分析顯示粘膜存在增生、化生、異常增生等改變，膽囊切除在該類患者中已經(jīng)達(dá)到共識。爭議在于是否行預(yù)防性膽管切除，非擴(kuò)張型PBM中膽管癌的發(fā)生率約7%，仍高于普通患者，切除標(biāo)本的病理分析亦發(fā)現(xiàn)存在致癌性變化（如K-ras基因突變），故目前對于此仍未達(dá)到共識。小編認(rèn)為，非擴(kuò)張PBM若行膽腸吻合，由于其膽管未擴(kuò)張，手術(shù)難度及術(shù)后膽道狹窄發(fā)生率明顯增加，可定期觀察隨訪。

6.如何發(fā)現(xiàn)非擴(kuò)張型PBM？

    由于膽囊癌隱匿，無明顯臨床癥狀，一旦發(fā)現(xiàn)大多數(shù)都處于晚期，5年生存率低于10%，預(yù)后極差。如何發(fā)現(xiàn)非擴(kuò)張性PBM，并提前進(jìn)行預(yù)防性膽囊切除顯得非常有意義。研究顯示，對于合并非結(jié)石性膽囊炎，若B超顯示膽囊壁增厚大于3mm，可行MRCP排除PBM。此類患者行預(yù)防性膽囊切除后，病理分析顯示其膽囊粘膜增生、肥厚、漿膜下纖維化、Ki-67等指數(shù)明顯升高，可以相信經(jīng)過若干年的變化，進(jìn)展為膽囊癌的可能性非常大。

綜上，對于擴(kuò)張型PBM(即先天性膽總管囊腫，一旦發(fā)現(xiàn)盡早手術(shù)切除，現(xiàn)微創(chuàng)技術(shù)成熟，可行腹腔鏡手術(shù)治療），由于膽囊癌80%以上均合并有膽囊結(jié)石，對于非膽囊結(jié)石的膽囊癌患者需注意PBM的存在，且對于不明原因膽囊壁增厚的患者，宜行MRCP檢查，排除有無PBM存在，一旦PBM診斷成立，行預(yù)防性膽囊切除。