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1.先天性心包缺損是由于心包胚胎發(fā)育異常造成心包完全缺如，或一側(cè)心包缺如，后者多見于左側(cè)。亦可形成左、右側(cè)心包或隔面心包的部分缺損。本病較為罕見，在1萬～1.3萬例尸檢病例中僅有1～2例，但在各類先天性心臟疾病中，心包缺損可占15%～30%。 2.心包對維持人生命功能并非必需，但心包具有限制心臟活動(dòng)和防止心臟急性擴(kuò)張等功能，亦有預(yù)防鄰近臟器如胸膜腔或肺部感染直接蔓延的作用。心包完全或部分缺如時(shí)，心臟活動(dòng)劇烈，可使大血管承受較大的張力或扭曲而產(chǎn)生胸痛等癥狀。亦可由于部分心臟經(jīng)心包缺損處疝出，甚至發(fā)生嵌頓而導(dǎo)致心絞痛樣發(fā)作，嚴(yán)重者可致猝死。 多數(shù)作者認(rèn)為本病的發(fā)生和左側(cè)Cuvier管有關(guān)，在正常胚胎發(fā)育過程中，左Cuvier管逐漸萎縮，構(gòu)成左上肋間靜脈的一部分，若其過早萎縮將使胸膜心包皺襞血液供應(yīng)不良，使心包發(fā)育不全，產(chǎn)生大小不一的缺損。 心包具有固定心臟和限制心臟過度運(yùn)動(dòng)的功能，先天性心包缺損（congenitalpericardial defect）中約有70%為左側(cè)缺損。先天性心包缺損常伴其他的先天性異常，如房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、支氣管囊腫等。 胸痛、頭暈、出汗、氣短 1. 癥狀 大多數(shù)病例無癥狀，可從事正?；顒?dòng)。心包缺損多在手術(shù)中或尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者可有胸痛、頭暈、出汗、氣短等癥狀，胸痛和氣短多在體力活動(dòng)后發(fā)生。反復(fù)上呼吸道感染也可能是本病較為常見的癥狀。 2. 體征 左側(cè)心包完全缺如者，心尖搏動(dòng)明顯左移，可在腋前線甚至腋中線處見到心尖搏動(dòng)點(diǎn)，心包部分缺損者，胸骨左緣第二肋間隙及心失區(qū)?？陕牭绞湛s期噴射性雜音，有時(shí)在心尖區(qū)可聽到舒張中期雜音。雜音產(chǎn)生的機(jī)制不明，可能與心臟活動(dòng)度增大引起血液的渦流有關(guān)。 由于超聲心動(dòng)圖直接顯示心包結(jié)構(gòu)有一定的困難，而且心外膜呈細(xì)線樣回聲，難以與正常心包回聲區(qū)別，因此診斷心包缺損時(shí)必須全面分析和綜合判斷。先天性心包缺損的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為： 1．左側(cè)心包缺損 心臟向左移位，右心房和右心室擴(kuò)大，左心室壁舒張期向外膨隆，左心室后壁運(yùn)動(dòng)明顯增強(qiáng)，并與室間隔呈同向運(yùn)動(dòng)。 2．右側(cè)心包缺損 心臟向右移位，左心房和左心室擴(kuò)大，右心室壁舒張期向外膨隆，右心室后壁運(yùn)動(dòng)明顯增強(qiáng)。 3．部分心包缺損 在二維超聲心動(dòng)圖上可見到相應(yīng)部分室壁舒張期向外膨隆，心包缺損處心外膜呈細(xì)線樣回聲（圖1）。 
圖1 部分心包缺損 A 圖為左心長軸切面顯示部分心包缺損（箭頭所指） B 圖為大動(dòng)脈短軸切面顯示部分心包缺損（箭頭所指）(AO-主動(dòng)脈 LA-左心房 LV-左心室 RA-右心房 RV-右心室)
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