一、病理特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)

        心包具有固定心臟和限制心臟過(guò)度運(yùn)動(dòng)的功能，先天性心包缺損（congenitalpericardial defect）中約有70%為左側(cè)缺損。先天性心包缺損常伴其他的先天性異常，如房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、支氣管囊腫等。

        先天性心包缺損無(wú)并發(fā)癥時(shí)大多數(shù)患者沒(méi)有癥狀，僅在X 線檢查中被發(fā)現(xiàn)。左側(cè)心包缺損時(shí)，由于心臟失去心包的限制作用，致使心臟左移，并出現(xiàn)心臟過(guò)度運(yùn)動(dòng)，久而久之出現(xiàn)心力衰竭癥狀。

        二、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

        由于超聲心動(dòng)圖直接顯示心包結(jié)構(gòu)有一定的困難，而且心外膜呈細(xì)線樣回聲，難以與正常心包回聲區(qū)別，因此診斷心包缺損時(shí)必須全面分析和綜合判斷。先天性心包缺損的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為：

        1．左側(cè)心包缺損   心臟向左移位，右心房和右心室擴(kuò)大，左心室壁舒張期向外膨隆，左心室后壁運(yùn)動(dòng)明顯增強(qiáng)，并與室間隔呈同向運(yùn)動(dòng)。

        2．右側(cè)心包缺損   心臟向右移位，左心房和左心室擴(kuò)大，右心室壁舒張期向外膨隆，右心室后壁運(yùn)動(dòng)明顯增強(qiáng)。

        3．部分心包缺損   在二維超聲心動(dòng)圖上可見(jiàn)到相應(yīng)部分室壁舒張期向外膨隆，心包缺損處心外膜呈細(xì)線樣回聲（圖1）。 

圖1  部分心包缺損

A 圖為左心長(zhǎng)軸切面顯示部分心包缺損（箭頭所指） B 圖為大動(dòng)脈短軸切面顯示部分心包缺損（箭頭所指）(AO-主動(dòng)脈  LA-左心房  LV-左心室  RA-右心房  RV-右心室)