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特異性心肌病，又稱為繼發(fā)性心肌病，是一組繼發(fā)于已知病因或同時(shí)有其他系統(tǒng)疾病的心肌病。其病因可包括感染、代謝、營(yíng)養(yǎng)、內(nèi)分泌、心臟肉芽腫性浸潤(rùn)、家族遺傳、過(guò)敏和中毒等。 一、酒精性心肌病 長(zhǎng)期大量飲酒所導(dǎo)致的心肌病稱為酒精性心肌?。?/span>alcoholic cardiomyopathy,ACM)。長(zhǎng)期大量飲酒是指每天飲酒精125ml 以上，約為白酒（42°～ 60°）150g 以上或啤酒4 瓶以上，并連續(xù)10 年以上。心肌損傷程度與飲酒量呈平行關(guān)系。由于長(zhǎng)期大量飲酒可引起心肌變性、心肌細(xì)胞肥大、脂肪堆積，心肌纖維排列紊亂、溶解、壞死，心肌運(yùn)動(dòng)減弱，心功能減低?；颊叱Ｒ蛐墓δ懿蝗蛐穆墒С＞驮\。 酒精性心肌病的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)取決于心肌損害的嚴(yán)重程度，其主要表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病。 （1）心臟擴(kuò)大。初期以左心室擴(kuò)大為主，晚期心臟呈普遍性擴(kuò)大。 （2）室間隔和左心室壁肥厚。呈輕度對(duì)稱性肥厚，心肌重量增加，運(yùn)動(dòng)幅度降低，嚴(yán)重者＜8mm。 （3）左心室心肌回聲。見(jiàn)散在的異常斑點(diǎn)回聲，遍及室壁各處，異常的斑點(diǎn)回聲為纖維化的心肌。心內(nèi)膜增厚、變亮。 （4）左心功能減退。早期心功能可表現(xiàn)為正常，晚期左心室收縮和舒張功能均減退，并以收縮功能減退為主。 根據(jù)患者大量飲酒史、同時(shí)存在脂肪肝等，結(jié)合超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，可診斷酒精性心肌病。 二、圍生期心肌病 圍生期心肌?。?/span>peripartal cardiomyopathy,PPCM），又稱產(chǎn)后心肌病，指既往無(wú)心臟病史的女性在妊娠晚期或產(chǎn)后3 個(gè)月到6 個(gè)月內(nèi)，發(fā)生的一種不明原因的心肌病，臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病，表現(xiàn)為心悸、氣短、呼吸困難、血痰、肝大、腹水等心力衰竭癥狀。 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)： （1）心臟擴(kuò)大。以左心房、左心室擴(kuò)大明顯，少數(shù)患者同時(shí)出現(xiàn)右心房和右心室擴(kuò)大。 （2）室間隔與左心室后壁厚度正?；蜃儽?，室壁運(yùn)動(dòng)低下。 （3）呈“大心腔，小瓣口”改變，二尖瓣E峰至室間隔距離（EPSS）增大，類似擴(kuò)張型心肌病。 （4）二尖瓣E 峰明顯大于A 峰，A 峰極小甚至消失，呈限制性舒張充盈異常。常見(jiàn)二尖瓣口反流。 （5）左心室收縮功能減退，射血分?jǐn)?shù)與短軸縮短率均低于正常值。 三、克山病 克山?。?/span>Keshan disease, KD）是流行于我國(guó)部分山區(qū)的一種地方性心肌病，1935 年首先發(fā)現(xiàn)于我國(guó)黑龍江省克山縣，故而得名。主要病理改變?yōu)樾呐K擴(kuò)大，室壁變薄，心肌多發(fā)性灶性變性、壞死、纖維化及瘢痕形成。臨床表現(xiàn)主要為心功能不全及各種心功能紊亂。根據(jù)發(fā)病急緩和心功能狀態(tài)可分為急型、亞急型、慢型和潛在型。超聲心動(dòng)圖對(duì)本病的診斷無(wú)特異性，應(yīng)密切結(jié)合其流行病學(xué)特點(diǎn)。 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)： （1）心臟擴(kuò)大。各房室不同程度增大，尤其以左心房、左心室為明顯，常見(jiàn)二、三尖瓣口反流。心臟重量明顯增加。 （2）室間隔與左心室后壁厚度隨著心腔的擴(kuò)大而變薄，室壁運(yùn)動(dòng)幅度減弱，室壁增厚率＜ 30%。 （3）呈“大心腔，小瓣口”改變，二尖瓣E峰至室間隔距離（EPSS）增大。 （4）左心室收縮功能減退，射血分?jǐn)?shù)明顯低于正常值。 （5）常見(jiàn)附壁血栓和心包積液。 四、心肌炎 心肌炎是指某種感染原引起的心臟炎癥。常見(jiàn)的病原體有病毒、細(xì)菌、立克次體、寄生蟲(chóng)等。病原體通過(guò)直接侵害心肌、產(chǎn)生心肌毒素或通過(guò)免疫介導(dǎo)引起心肌損害。可累及心肌細(xì)胞、間質(zhì)組織、心肌內(nèi)微血管或心包。心肌炎的主要病理改變?yōu)樾募〖?xì)胞壞死、間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)等。 心肌炎超聲表現(xiàn)具有多樣性，主要出現(xiàn)在急性期，超聲心動(dòng)圖診斷無(wú)特異性。重型心肌炎收縮功能明顯減退，易誤為擴(kuò)張型心肌病，其超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為： （1）心臟擴(kuò)大。以左心房、左心室擴(kuò)大常見(jiàn)，也可全心擴(kuò)大，急性期較為明顯，類似擴(kuò)張型心肌病（圖11-4-1）。 （2）左心室壁和室間隔肥厚，腱索、乳頭肌增粗，瓣葉和心內(nèi)膜增厚，回聲增強(qiáng)。 （3）室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，心室收縮功能降低。 （4）重癥患者各瓣口血流速度明顯下降，常伴二、三尖瓣輕度反流。 （5）左心室舒張功能減退，二尖瓣舒張期血流E 峰小于A 峰。 （6）有時(shí)可見(jiàn)心包積液。 （7）隨著病情的好轉(zhuǎn)，各腔室大小和心室收縮功能恢復(fù)正常，但舒張功能在一段時(shí)期內(nèi)仍將減低（圖11-4-2）。
心臟各腔室和收縮功能恢復(fù)正常，舒張功能在一段時(shí)期仍減低 五、尿毒癥性心肌病 慢性腎功能衰竭普遍累及心肌引起尿毒癥性心肌病，發(fā)病與毒素、高血壓、電解質(zhì)紊亂、鈣磷代謝障礙等因素均有關(guān)。另外，做人工動(dòng)靜脈瘺進(jìn)行血液透析可使血流動(dòng)力學(xué)改變進(jìn)一步加重。臨床表現(xiàn)主要為心功能不全的癥狀，如心悸、氣短、呼吸困難、端坐呼吸、肺水腫等。 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)： （1）心臟擴(kuò)大。左、右心室均擴(kuò)大，以左心室為主，可同時(shí)伴左心房擴(kuò)大。 （2）室間隔和左心室后壁回聲增粗、增強(qiáng)、增厚，心肌運(yùn)動(dòng)減弱，可呈節(jié)段性。 （3）瓣膜及瓣環(huán)增厚、鈣化，心包回聲異常，合并心包積液。 （4）主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈增寬。 （5）各瓣膜口均可見(jiàn)反流血流信號(hào)。 六、糖尿病性心肌病 糖尿病性心肌病的主要病理改變?yōu)樘谴x障礙引起的心肌間質(zhì)中對(duì)氨水楊酸黏蛋白沉積，心肌間質(zhì)纖維化和微小血管病變。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為早期左心室壁及室間隔增厚，重量增加，舒張功能受損、EF 斜率減慢、二尖瓣舒張期血流A/E 比值增高，晚期可出現(xiàn)左心室收縮功能的損害。 七、肥胖性心肌病 過(guò)度肥胖引起的心肌病變稱為肥胖性心肌病?；颊咝呐K呈高心排血量狀態(tài)。輕者可不出現(xiàn)癥狀，重者可出現(xiàn)進(jìn)行性氣急、端坐呼吸及下肢水腫等癥狀。經(jīng)治療減輕體重后，心功能可恢復(fù)正常。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為室間隔和左心室后壁代償性肥厚，常為離心性增厚，室壁運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)。心臟外脂肪層增厚。心臟高血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)還可以造成肺小動(dòng)脈收縮，引起肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈增寬、右心室壁增厚。晚期左、右心舒張功能普遍受累，可發(fā)展為左、右心功能持續(xù)異常低下，主要表現(xiàn)為左心房、左心室明顯擴(kuò)大，左心室壁、室間隔運(yùn)動(dòng)幅度明顯減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，類似擴(kuò)張型心肌病的超聲心動(dòng)圖改變。 八、甲狀腺功能亢進(jìn)性心肌病 甲狀腺功能亢進(jìn)患者，由于代謝亢進(jìn)及甲狀腺素過(guò)多的毒性作用，以及心臟對(duì)兒茶酚胺的敏感性增強(qiáng)，使患者收縮壓升高和舒張壓下降，導(dǎo)致脈壓差增大。心肌收縮力增強(qiáng)呈高負(fù)荷高動(dòng)力狀態(tài)，同時(shí)伴有心肌細(xì)胞肥大、心肌灶狀壞死及纖維化、心臟擴(kuò)大、心臟重量增加等結(jié)構(gòu)改變。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為室間隔和左心室后壁增厚，運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)。左心室收縮功能增強(qiáng)，表現(xiàn)為射血分?jǐn)?shù)、軸縮短率增高，搏出量增加。晚期左心房、左心室及左心室流出道內(nèi)徑呈不同程度擴(kuò)大，表現(xiàn)與擴(kuò)張型心肌病相類似。 九、甲狀腺功能減退性心肌病 甲狀腺功能減退性患者，心肌主要病理改變?yōu)樾募〖?xì)胞黏液樣變性，心臟肥大。心肌收縮力相對(duì)減弱，臨床表現(xiàn)為脈搏細(xì)弱、低血壓、心音低鈍等。心包積液常見(jiàn)。 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為左心房擴(kuò)大，余各房室腔內(nèi)徑正常或稍偏小，室壁厚度正?；蚱瘢议g隔與左心室后壁可呈非對(duì)稱性增厚，心肌回聲增粗、毛糙。左心室壁運(yùn)動(dòng)幅度降低，室壁增厚率降低，左心室收縮功能在正常范圍或低于正常。 房室瓣和半月瓣的活動(dòng)幅度降低，可出現(xiàn)二尖瓣前葉收縮期向前運(yùn)動(dòng)（SAM現(xiàn)象）。心包積液常見(jiàn)，但不伴心包填塞征。 十、紅斑狼瘡性心肌病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupus erythematosus，SLE）是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病，心肌、心內(nèi)膜、瓣膜、心包及冠狀動(dòng)脈均可受累，也可單個(gè)受累。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為左心房、左心室擴(kuò)大，室間隔和左心室后壁增厚。冠狀動(dòng)脈受累時(shí)，局部心肌供血障礙，可導(dǎo)致節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。由于有肺小血管病變，可形成肺動(dòng)脈高壓，導(dǎo)致肺動(dòng)脈擴(kuò)張和右心室擴(kuò)大以及三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣反流。瓣膜受損，其上可見(jiàn)疣狀贅生物。常見(jiàn)心包積液，心包增厚、僵硬或縮窄，可引起心包填塞征。 |
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