擴(kuò)張型心肌病，從字面上來看，最顯著的特點(diǎn)就是心臟擴(kuò)張了。不過它的這種擴(kuò)張是比較均衡的，也就是說心室的各個部分均衡的擴(kuò)張，表現(xiàn)為心室壁變薄，運(yùn)動減弱，心腔均衡擴(kuò)大。心肌梗死之后心腔也會擴(kuò)大，因?yàn)樾募」Ｋ?，缺血壞死的那一部分心肌變薄，運(yùn)動減弱，收縮力下降，所以病人的心室擴(kuò)張不是均衡，是不對稱的。

擴(kuò)張型心肌病是以心臟擴(kuò)大，以左心室為主的心室廣泛擴(kuò)張及收縮功能障礙為特點(diǎn)，同時存在不同程度的心室肥厚。常伴有心律失常，病死率較高，在我國擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病率為13/10萬~84/10萬，其中8%~51%的患者死于猝死，男性多于女性。

由于心室腔擴(kuò)大，心室壁變薄，就像一個吹足了氣球，收縮力明顯下降，心臟的泵血功能明顯下降，就出現(xiàn)了心衰的表現(xiàn)，還有各種各樣的心律失常。另外，血液在明顯增大的心腔內(nèi)形成漩渦，容易形成血栓，這樣也容易導(dǎo)致各種血栓，例如腦栓塞。

那是什么原因?qū)е聰U(kuò)張型心肌病呢？目前研究不是很清楚，不過已經(jīng)有一些發(fā)現(xiàn)，很大一部分?jǐn)U張型心肌病是和家族遺傳明顯相關(guān)的，這些病人常常有家族史。所以每確診一個擴(kuò)張型患者，應(yīng)該建議他的家人，親屬定期到醫(yī)院進(jìn)行心臟超聲檢查。遺傳原因的占30%左右，還有一種就是特發(fā)性，如果你是經(jīng)常看醫(yī)學(xué)科普文章的就知道，所謂特發(fā)性，就是醫(yī)生對搞不清楚病因的一個委婉說法。所以特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病，就是找不到其他原因?qū)е碌臄U(kuò)張型心肌病，這個在臨床比較多見一點(diǎn)，約占40%-50%。還有一些就是認(rèn)為可能有一定的原因，但是病因不是很明確，我們把這種叫做繼發(fā)性擴(kuò)張型心肌病，例如病毒感染、中毒、自身免疫疾病以及其他一些遺傳疾病。

一些研究發(fā)現(xiàn)，病毒性心肌炎后部分病人可能在心肌內(nèi)有慢性炎癥和自身免疫反應(yīng)存在，這個可能和以后發(fā)生的擴(kuò)張型心肌病有關(guān)。有小規(guī)模研究發(fā)現(xiàn)，擴(kuò)張型心肌病患者相當(dāng)一部分（約20%）之前有過病毒性心肌炎病史，但是是不是病毒性心肌炎很可能發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病呢？當(dāng)然不是，絕大多數(shù)的病毒性心肌炎多可以治愈，極少數(shù)的患者可能有持續(xù)低活性的心肌炎癥導(dǎo)致后期的擴(kuò)張型心肌病。病毒性心肌炎后的病人檢查發(fā)現(xiàn)早搏，是不是有問題呢？也未必，以前有一個診斷叫做病毒性心肌炎后遺癥，就是用來描述這些情況的。目前的研究認(rèn)為這樣的診斷是不適宜的，此時的早搏并不一定是病態(tài)，這種診斷常常導(dǎo)致病人有很重的心理負(fù)擔(dān)，長期反反復(fù)復(fù)就醫(yī)，其實(shí)只要動態(tài)復(fù)查就OK了，絕大多數(shù)病人是良性的結(jié)果，所以這個診斷已經(jīng)被拋棄了。

擴(kuò)張型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM），既往稱充血型心肌病，是一類病因不明的、以一側(cè)或兩側(cè)心腔擴(kuò)大為主的心臟疾病。常以左心擴(kuò)大為主（左心型）或全心臟擴(kuò)大（全心型），少數(shù)以右心擴(kuò)大為主（右心型）。心肌收縮功能受損，出現(xiàn)進(jìn)行性加重的頑固性充血性心力衰竭，還可引起心臟起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)受損而導(dǎo)致各種心律失常，預(yù)后極差。

一、病理特點(diǎn)

鏡下主要為心肌細(xì)胞不均勻肥大、變性，細(xì)胞核增大，心肌間質(zhì)和血管周圍廣泛纖維化。心室擴(kuò)大呈球形，心室擴(kuò)張常比心房嚴(yán)重。心腔擴(kuò)張較輕者，心室壁稍增厚或厚度正常，隨著病情加重，室壁逐漸變薄。心內(nèi)膜彌漫性增厚，50%以上有附壁血栓形成，以心尖部多見。

二、臨床表現(xiàn)

見于各年齡組，但以青、中年多見，男多于女，起病緩慢，多無自覺癥狀或僅有心律失常，病情發(fā)展可出現(xiàn)心力衰竭癥狀，如勞累性心悸、氣急、胸悶、乏力等。出現(xiàn)右心衰竭多為疾病晚期，表現(xiàn)為肝腫大、浮腫、尿少等，也可起病即表現(xiàn)為全心衰竭。少數(shù)右心型擴(kuò)張型心肌病首先表現(xiàn)為右心衰竭。疾病晚期，心臟附壁血栓可脫落導(dǎo)致腦、腎、四肢動脈、肺等栓塞和猝死。

三、血流動力學(xué)改變

心肌病變使其收縮及舒張功能均受損，心排血量減低，早期心率加快以維持心排血量，晚期心血排量減少，形成高容量、低動力型血流動力學(xué)改變，心腔逐漸擴(kuò)大，發(fā)生充血性心力衰竭。左心室明顯擴(kuò)大時，導(dǎo)致室間隔向右心室呈弧形凸出，合右心室壓力升高，右心房血液流入右心室受阻，腔靜脈瘀血。由于左心室舒張期壓力升高，導(dǎo)致二尖瓣開放受限。心腔和房室環(huán)擴(kuò)大可造成二尖瓣、三尖瓣相對性關(guān)閉不全。右心型擴(kuò)張型心肌病首先表現(xiàn)為右心衰竭。

四、超聲心動圖表現(xiàn)

（一）二維和M型超聲心動圖表現(xiàn)

常用的切面有左心室長軸、心底短軸、心尖四腔心和二腔心切面等。

1．心腔明顯擴(kuò)大，以左心房和左心室擴(kuò)大為主。室間隔弓形前移，左心室后壁弓形后移，左心室呈球形擴(kuò)大，左心室流出道明顯增寬，內(nèi)徑常大于35～40mm；右心室擴(kuò)大相對較輕。

心腔明顯擴(kuò)大，以左心房和左心室擴(kuò)大為主

2．室間隔多數(shù)變薄，左心室后壁厚度正?；蚵员?，兩者運(yùn)動幅度均彌漫性降低，尤其以室間隔更為顯著。室間隔運(yùn)動幅度低于3mm，左心室后壁運(yùn)動幅度低于7mm。心腔擴(kuò)張較輕者，室壁厚度變化不明顯，甚至有的可稍增厚。一般室壁厚度與左心室腔大小成反比，心腔越大則室壁越薄。

3．瓣膜自身無明顯變化，但開放幅度均減低。二尖瓣開放受限，瓣口面積減小，前后葉開放幅度減小，但仍呈鏡像運(yùn)動，EF斜率減慢，呈“鉆石樣”改變，E-E間距＜10mm，與擴(kuò)大的心腔形成“大心腔，小開口”改變。二尖瓣前葉與室間隔之間的距離，即E峰間隔分開距離（E-pointseptalseparation,EPSS）明顯增大，一般>10mm。

4．心臟收縮功能明顯減低，射血分?jǐn)?shù)（EF）≤30%，短軸縮短率（FS）≤15%，每搏輸出量（SV）和心臟指數(shù)（CI）明顯降低。

5．房室腔內(nèi)可出現(xiàn)一個或多個附壁血栓，常見于左心室近心尖部。

6．可合并心包積液，多為少量積液。

（二）多普勒超聲心動圖表現(xiàn)

由于心肌收縮及舒張功能受損，心房和心室內(nèi)的血流速度緩慢，導(dǎo)致彩色血流顯色暗淡。由于心腔擴(kuò)大，二、三尖瓣環(huán)相對擴(kuò)大，造成相對性關(guān)閉不全，瓣口存在收縮期反流。

二尖瓣口舒張期E峰常大于A峰，因?yàn)樽笮氖覂?nèi)充血，舒張晚期左心室壓力明顯增高，左心房收縮難以造成二尖瓣口較快的血流速度，A峰明顯變小甚至消失。主動脈血流速度可在正常范圍內(nèi)或輕度減低，但其上升速度減慢，峰值后移。

五、超聲新技術(shù)在檢測擴(kuò)張型心肌病中的應(yīng)用

1．三維超聲心動圖（threedimensionechocardiography）

能更為準(zhǔn)確地測量心腔大小，從而更加客觀地反映心室收縮功能。

2．彩色室壁運(yùn)動分析（colorkinesis,CK）

顯示室壁運(yùn)動幅度變小，彩帶寬度變薄，運(yùn)動速度下降。

3．組織多普勒（Dopplertissueimaging,DTI）

應(yīng)用組織速度成像（tissuevelocityimaging,TVI）模式檢測室壁運(yùn)動速度，可顯示室壁運(yùn)動彌漫性減弱，縱向及橫向運(yùn)動速度均減低。在TVI基礎(chǔ)上發(fā)展起來的應(yīng)變率（Strainrate,SR）克服了TVI受鄰近節(jié)段心肌運(yùn)動及心臟整體運(yùn)動影響的局限性，有望更為準(zhǔn)確地檢測局部心肌的變形特性,評價心肌的收縮功能。擴(kuò)張型心肌病患者各節(jié)段心肌的SR普遍降低。

六、鑒別診斷

超聲心動圖對擴(kuò)張型心肌病的診斷無特異性，但在出現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病的超聲心動圖表現(xiàn)，并排除各種特異性心肌病及各種引起心臟擴(kuò)大的病因后，可診斷本病。擴(kuò)張型心肌病主要應(yīng)與引起心腔擴(kuò)大、心功能減低的疾病相鑒別。

1．?dāng)U張型心肌病與冠心病的鑒別

冠心病晚期心室擴(kuò)大，臨床和超聲心動圖表現(xiàn)與擴(kuò)張型心肌病有相似之處，尤其是心肌長期廣泛缺血引起室壁彌漫性纖維化發(fā)展而成的“缺血性心肌病”，與擴(kuò)張型心肌病的鑒別更為困難。兩者的鑒別主要應(yīng)結(jié)合病史及臨床表現(xiàn)。冠心病患者常有明確的高血壓、心絞痛、心肌梗死等病史，常伴心電圖異常。冠狀動脈造影是冠心病確診的依據(jù)，如發(fā)現(xiàn)有冠狀動脈狹窄可資鑒別。冠心病患者還有部分特征性超聲心動圖表現(xiàn)，如局部室壁運(yùn)動異常、室壁瘤、局限性心內(nèi)膜纖維化、室間隔穿孔、主動脈內(nèi)徑增寬、主動脈瓣退行性改變等。另外，冠心病左心室舒張功能減退出現(xiàn)較早，而擴(kuò)張型心肌病左室收縮功能減退出現(xiàn)較早，且節(jié)段性室壁運(yùn)動異常少見。

2．?dāng)U張型心肌病與高血壓性心臟病的鑒別

患者有明確的高血壓病史。高血壓性心臟病常合并室間隔和左心室后壁對稱性肥厚，室壁運(yùn)動幅度多增強(qiáng)，主動脈擴(kuò)張。晚期高血壓性心臟病出現(xiàn)心腔擴(kuò)大，伴有心力衰竭表現(xiàn)，結(jié)合病史可與擴(kuò)張型心肌病鑒別。

3．?dāng)U張型心肌病與心臟瓣膜病的鑒別

二、三尖瓣和/或主動脈瓣關(guān)閉不全可引起左、右心增大，晚期心室收縮功能減退，其鑒別要點(diǎn)主要為瓣膜本身的異常聲像，如瓣膜增厚、鈣化、粘連、瓣下結(jié)構(gòu)增粗、腱索斷裂、瓣膜脫垂等。瓣膜病變引起的反流量通常較大，而擴(kuò)張型心肌病瓣膜的反流量相對較小。

4．?dāng)U張型心肌病與肺源性心臟病、原發(fā)性肺動脈高壓的鑒別

肺源性心臟病、原發(fā)性肺動脈高壓均表現(xiàn)為右心房、右心室擴(kuò)大，右心室前壁增厚，運(yùn)動增強(qiáng)，肺動脈壓力顯著升高（常為重度以上），可與侵犯右心的擴(kuò)張型心肌病鑒別。

5．?dāng)U張型心肌病與特異性心肌病的鑒別

部分特異性心肌病的超聲心動圖表現(xiàn)與擴(kuò)張型心肌病類似，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、淀粉樣變性、克山病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、查加斯?。–hagasdisease，南美州錐蟲?。⒓易逍孕呐K脂質(zhì)沉積癥等。主要應(yīng)結(jié)合病史進(jìn)行鑒別，必要時行組織病理學(xué)檢查。